La colangitis piógena recurrente ( RPC ), también conocida como enfermedad de Hong Kong , colangitis oriental y colangitis infestacional oriental , es una infección crónica caracterizada por episodios recurrentes de colangitis bacteriana con hepatolitiasis primaria . [1] [2] Es exclusiva de personas que viven o han vivido en el sudeste asiático . [3] [4] [5]
Presentación
La presentación puede ser atípica y sin dolor ni fiebre, especialmente en ancianos. [1] Los síntomas positivos incluyen cólico biliar , pancreatitis aguda , ictericia obstructiva y, con menor frecuencia, agrandamiento del hígado y pruebas de función hepática anormales. [1] Las complicaciones adicionales en el contexto agudo incluyen colangitis ascendente , empiema de la vesícula biliar , coagulación dentro de las venas hepáticas y porta , sepsis y muerte. [1]
La obstrucción biliar crónica puede causar ictericia , picazón , abscesos hepáticos y cirrosis , particularmente en el segmento 3 del lóbulo izquierdo , y eventualmente puede conducir a una neoplasia mucinosa papilar intraductal o colangiocarcinoma . [6] [7] [8] [9]
Patogenesia
En el caso de la RPC, los cálculos biliares que se encuentran en el sistema biliar están compuestos de bilirrubinato de calcio o calcio pigmentado. Los cálculos de bilirrubinato de calcio son frecuentes en Asia y muy raros en Europa y Estados Unidos . Suelen ser concreciones friables de diversas formas y tamaños dentro del árbol biliar, y la bilis asociada a ellos suele tener una consistencia turbia y también contiene numerosas partículas finas de bilirrubinato de calcio. Esto difiere mucho de los cálculos de colesterol , que son comunes en Europa y Estados Unidos. La formación de cálculos de bilirrubinato de calcio en la RPC se ha atribuido a una alta incidencia de infección por Escherichia coli en la bilis. En los seres humanos, la mayor parte de la bilirrubina se excreta en la bilis como glucurónido de bilirrubina. [ cita requerida ]
La hepatolitiasis se asocia a la infestación del hígado por Clonorchis sinensis y Ascaris lumbricoides . Esta teoría se basa en la alta incidencia de parásitos muertos o de huevos dentro de los cálculos en los hallazgos de las autopsias. [10] [11]
Diagnóstico
El diagnóstico se puede sospechar mediante imágenes, con características típicas centradas en la apariencia del hígado , típicamente con TC , ecografía o RMN . Los rasgos que hacen sospechar la infección incluyen dilatación y estenosis intra y extrahepáticas con cálculos pigmentados intraductales, generalmente en ausencia de cálculos biliares y con regiones de atrofia hepática segmentaria, particularmente el aspecto lateral del lóbulo hepático izquierdo. También hay una arborización reducida de los conductos periféricos. Aproximadamente el 5% de las infecciones crónicas desarrollan colangiocarcinoma . [12]
Las bacterias patógenas responsables de la infección incluyen E. coli , Klebsiella , Pseudomonas y especies de Proteus . Los anaerobios son una causa menos frecuente y puede ser común un cultivo positivo para múltiples cepas. [13] [14] Cuando se relaciona con Clonorchis sinensis , el diagnóstico definitivo es mediante la identificación de huevos mediante demostración microscópica en heces o en aspirado duodenal , pero se han desarrollado otros métodos sofisticados, como ELISA , que se ha convertido en la técnica clínica más importante. El diagnóstico mediante la detección de ADN de huevos en heces también se desarrolla utilizando PCR , PCR en tiempo real y LAMP , que son altamente sensibles y específicos. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento de la RPC implica el manejo de la sepsis durante los episodios de colangitis con antibióticos, drenaje del absceso y soporte de la presión arterial. En caso de infección resistente, se puede realizar una hepatectomía quirúrgica o una hepáticocutánea-yeyunostomía . También suele ser necesaria la vigilancia de por vida para detectar la presencia de neoplasias malignas. [15]
Véase también
Referencias
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