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Epilepsia del lóbulo temporal

En el campo de la neurología, la epilepsia del lóbulo temporal es un trastorno cerebral crónico que causa crisis epilépticas no provocadas en el lóbulo temporal . La epilepsia d...

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En el campo de la neurología, la epilepsia del lóbulo temporal es un trastorno cerebral crónico que causa crisis epilépticas no provocadas en el lóbulo temporal . La epilepsia del lóbulo temporal es el tipo más común de epilepsia de inicio focal en adultos. [ 1 ] Los síntomas y el comportamiento de las crisis distinguen las crisis que se originan en el lóbulo temporal mesial (medial) de las que se originan en el lóbulo temporal lateral (neocortical) . [ 2 ] Pueden presentarse comorbilidades psiquiátricas y de memoria . El diagnóstico se basa en estudios electroencefalográficos (EEG) y de neuroimagen . [ 3 ] [ 4 ] Los medicamentos anticonvulsivos , la cirugía de la epilepsia y los tratamientos dietéticos pueden mejorar el control de las crisis. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]

Tipos

Según la clasificación de epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 2017 , la epilepsia de inicio focal se produce por crisis que surgen de una red neuronal biológica dentro de un solo hemisferio cerebral . [ 9 ] [ 10 ] La epilepsia del lóbulo temporal se produce por crisis que surgen dentro del lóbulo. [ 10 ] Es la epilepsia de inicio focal más común, y el 80% de la epilepsia del lóbulo temporal es epilepsia del lóbulo temporal mesial (medial) , epilepsia del lóbulo temporal que surge de la parte interna ( medial ) del lóbulo temporal que puede involucrar el hipocampo , la circunvolución parahipocampal o la amígdala . [ 2 ] [ 11 ] Las crisis menos comunes del lóbulo temporal lateral o del lóbulo temporal neocortical surgen del lóbulo temporal externo ( lateral ). [ 2 ] Estos tipos de epilepsia del lóbulo temporal son muy raros debido a causas genéticas o lesiones como tumores, defectos congénitos o anomalías de los vasos sanguíneos en el lóbulo temporal. [ 12 ]

La clasificación ILAE 2017 distingue entre crisis focales conscientes y crisis focales con alteración de la conciencia . [ 10 ] Una crisis focal consciente del lóbulo temporal ocurre si la persona permanece consciente de lo que sucede durante toda la crisis; la conciencia puede conservarse incluso si se produce una alteración de la capacidad de respuesta durante la crisis. [ 10 ] Una crisis focal con alteración de la conciencia del lóbulo temporal ocurre si la persona pierde la conciencia durante cualquier parte de la crisis. [ 10 ]

Aproximadamente el 80% de las crisis epilépticas en el lóbulo temporal comienzan en la región temporal medial, frecuentemente en el hipocampo o sus alrededores. [ 13 ] El hipocampo, presente en ambos lóbulos temporales, es esencial para la memoria y el aprendizaje. [ 12 ]

Síntomas y comportamiento

epilepsia del lóbulo temporal mesial

Durante una crisis epiléptica del lóbulo temporal, una persona puede experimentar un aura epiléptica ; un aura es una experiencia autonómica, cognitiva, emocional o sensorial que ocurre comúnmente durante la parte inicial de una crisis. [ 10 ] [ 2 ] Las auras epilépticas comunes del lóbulo temporal medial incluyen una sensación epigástrica ascendente , malestar abdominal, gusto (gustativo), olfativo (olfativo), hormigueo (somatosensorial), miedo, déjà vu , jamais vu , rubor o frecuencia cardíaca rápida ( taquicardia ). [ 2 ] Una persona puede entonces mirar fijamente, parecer inmóvil ( detención del comportamiento ) y perder la conciencia. [ 2 ] Pueden ocurrir comportamientos motores estereotipados repetidos ( automatismos ); estos incluyen tragar repetidamente, chasquear los labios, pellizcarse, tantear, palmear o vocalizaciones. [ 2 ] La postura distónica es una rigidez antinatural de un brazo que ocurre durante una crisis. [ 14 ] Una postura distónica en un lado del cuerpo suele indicar que la crisis epiléptica se originó en el lado opuesto del cerebro, por ejemplo, una postura distónica del brazo derecho derivada de una crisis epiléptica del lóbulo temporal izquierdo. [ 14 ] Es más probable que se produzca una alteración de la función del lenguaje ( disfasia ) durante o poco después de una crisis epiléptica cuando esta se origina en el lado dominante del lenguaje del cerebro. [ 14 ]

Epilepsia del lóbulo temporal lateral

Las auras comunes de las crisis epilépticas originadas en la corteza auditiva primaria incluyen vértigo , zumbidos, pitidos, silbidos, canciones o voces, o sensaciones alteradas. [ 2 ] Las crisis epilépticas del lóbulo temporal lateral originadas en la unión del lóbulo temporoparietal pueden causar alucinaciones visuales complejas . [ 2 ] En comparación con las crisis epilépticas del lóbulo temporal medial, las crisis epilépticas del lóbulo temporal lateral son más breves en duración, ocurren con una pérdida de conciencia más temprana y tienen más probabilidades de volverse focales que las crisis tónico-clónicas bilaterales . [ 2 ] La alteración de la función del lenguaje (disfasia) durante o poco después de una crisis epiléptica tiene más probabilidades de ocurrir cuando las crisis se originan en el lado dominante del lenguaje del cerebro. [ 14 ]

Comorbilidades

Memoria

El principal deterioro cognitivo en la epilepsia del lóbulo temporal mesial es un deterioro progresivo de la memoria. [ 15 ] : 71 Esto implica un deterioro de la memoria declarativa , incluyendo la memoria episódica y la memoria semántica , y es peor cuando los medicamentos no logran controlar las crisis. [ 16 ] [ 17 ] [ 15 ] : 71 La epilepsia del lóbulo temporal mesial que se origina en el hemisferio dominante del lenguaje afecta la memoria verbal , y la epilepsia del lóbulo temporal mesial que se origina en el hemisferio no dominante del lenguaje afecta la memoria no verbal . [ 15 ] : 71 [ 17 ]

Comorbilidades psiquiátricas

Los trastornos psiquiátricos son más comunes entre las personas con epilepsia, y la mayor prevalencia se da entre quienes padecen epilepsia del lóbulo temporal. [ 18 ] La comorbilidad psiquiátrica más común es el trastorno depresivo mayor . [ 18 ] Otros trastornos incluyen el trastorno de estrés postraumático , el trastorno de ansiedad generalizada , la psicosis , el trastorno obsesivo-compulsivo , la esquizofrenia , el trastorno bipolar , el trastorno por consumo de sustancias y una prevalencia de ideación suicida de aproximadamente el 9 % . [ 18 ]

Personalidad

El síndrome de Geschwind es un síndrome de sexualidad alterada (más frecuentemente hiposexualidad ), religiosidad y escritura y dibujo compulsivos o extensos que ocurre en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [ 19 ] : 347–348 Sin embargo, estudios posteriores no respaldaron la asociación de estos rasgos conductuales con la epilepsia del lóbulo temporal. [ 19 ] : 347–348 Hay informes de comportamientos religiosos que ocurren en personas con epilepsia del lóbulo temporal. [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ] [ 24 ]

Causas

La esclerosis del hipocampo , los tumores cerebrales , las lesiones cerebrales traumáticas , las malformaciones vasculares cerebrales , los trastornos de la migración neuronal , las infecciones como la encefalitis y la meningitis , las enfermedades autoinmunes ( encefalitis límbica ) y los trastornos genéticos pueden causar epilepsia del lóbulo temporal. [ 25 ]

Factores de riesgo

Muchas personas con epilepsia del lóbulo temporal no controlada tuvieron convulsiones febriles en la infancia . [ 26 ] Una convulsión febril breve solo aumenta ligeramente el riesgo de desarrollar convulsiones no febriles (también conocidas como convulsiones afebriles). [ 27 ] Sin embargo, la convulsión prolongada del estado epiléptico febril conlleva un riesgo del 9 % de desarrollar epilepsia. [ 27 ] No existe una relación clara entre las convulsiones febriles y el desarrollo de esclerosis hipocampal. [ 27 ] Quienes sufrieron algún tipo de lesión cerebral en su infancia tienen un mayor riesgo de desarrollar epilepsia. [ 12 ]

Mecanismos

El circuito neuronal del hipocampo muestra el giro dentado (GD), el subículo (SB), la corteza entorrinal (CE), el sector CA1 y el sector CA3.
Se colocan electrodos en el cuero cabelludo para registrar un electroencefalograma.
Resonancia magnética cerebral con el hipocampo identificado mediante líneas cruzadas.
Tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral

Pérdida neuronal

La esclerosis del hipocampo ocurre con pérdida neuronal severa en CA1 y menos severa en CA3 y CA4 . [ 28 ] [ 29 ] La investigación experimental ha demostrado que la activación del receptor N-metil-d-aspartato (NMDA) causa pérdida de células neuronales, y los modelos animales de epilepsia del lóbulo temporal inducidos por estimulación eléctrica duplican el patrón de pérdida celular de la epilepsia del lóbulo temporal en humanos. [ 28 ] Las convulsiones repetitivas dañan irreversiblemente las interneuronas, lo que lleva a una pérdida persistente de la inhibición recurrente . [ 28 ] El daño de las interneuronas GABAérgicas lleva a la pérdida de la inhibición, disparo neuronal incontrolado , lo que lleva a convulsiones. [ 28 ] La hipótesis de la epileptogénesis secundaria es que las convulsiones repetitivas llevan a la pérdida de interneuronas, pérdida de neuronas principales glutamatérgicas , brote axonal y formación de nuevos circuitos excitatorios glutamatérgicos recurrentes que llevan a una epilepsia más severa. [ 30 ] Los mecanismos relacionados con la pérdida neuronal no explican completamente la epilepsia del lóbulo temporal, ya que esta puede ocurrir con una pérdida mínima de células neuronales. [ 28 ]

Mutación del cotransportador de K+/Cl− tipo 2 específico de neuronas (KCC2)

Esta mutación en el gen KCC2 impide la extrusión de iones de potasio y cloruro en las neuronas subiculares , lo que provoca la acumulación intracelular de cloruro y corrientes mediadas por el ácido γ-aminobutírico (GABA) positivo. [ 28 ] La acumulación de cloruro a través de los receptores GABA conduce a la despolarización neuronal , un aumento de la excitabilidad neuronal y, finalmente, convulsiones. [ 28 ] Las personas con esta mutación presentan epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis hipocampal. [ 28 ]

Dispersión de células granulares

La dispersión de células granulares del giro dentado se refiere a una capa de células granulares que está ensanchada, mal delimitada o acompañada de células granulares fuera de la capa (células granulares ectópicas). [ 31 ] : 1318 En el cerebro normal, las células granulares del giro dentado bloquean la propagación de las crisis epilépticas desde la corteza entorrinal al hipocampo. [ 28 ] Una hipótesis es que la dispersión de células granulares puede alterar la vía normal de las fibras musgosas que conecta las células granulares y las células piramidales CA3, lo que conduce a la brotación de fibras musgosas y nuevas redes excitatorias capaces de generar crisis epilépticas. [ 28 ] Sin embargo, un estudio ha demostrado que un patrón similar de dispersión de células granulares puede ocurrir en personas sin epilepsia. [ 32 ]

Malformaciones del desarrollo cortical

La displasia cortical focal es una malformación cerebral que puede causar epilepsia del lóbulo temporal. [ 28 ] Esta malformación puede causar capas corticales anormales ( dislaminación ), presentarse con neuronas anormales ( neuronas dismórficas, células en globo ) y puede ocurrir con un tumor cerebral o una malformación vascular. [ 28 ] Una anomalía en la vía MTOR conduce a neuronas hiperexcitables mediadas por glutamato , lo que provoca convulsiones. [ 28 ]

Diagnóstico

Un cirujano realiza una cirugía cerebral para la epilepsia.
estimulación del nervio vago
Dispositivo de neuroestimulación sensible
Un cirujano implanta un electrodo cerebral para la estimulación cerebral profunda.

Electroencefalograma

La descarga epileptiforme del lóbulo temporal es un patrón que se observa en el electroencefalograma (EEG); estas descargas ocurren entre las crisis epilépticas y confirman el diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal. [ 3 ] La monitorización video-EEG a largo plazo puede registrar el comportamiento y el EEG durante una crisis. [ 3 ] La magnetoencefalografía puede diagnosticar la epilepsia del lóbulo temporal registrando las descargas epileptiformes o los patrones de crisis que surgen de los campos magnéticos de las corrientes eléctricas neuronales. [ 3 ]

Neuroimagen

Las pruebas de neuroimagen pueden identificar la causa de las convulsiones y el foco epiléptico , la ubicación cerebral donde comienzan las convulsiones. [ 4 ] En la epilepsia de diagnóstico reciente, la resonancia magnética (RM) puede detectar lesiones cerebrales en hasta el 12 al 14% de las personas con epilepsia. [ 33 ] Sin embargo, para aquellos con epilepsia crónica, la RM puede detectar lesiones cerebrales en el 80% de las personas con epilepsia. [ 33 ] Se recomienda una resonancia magnética de 3 teslas para aquellos con evidencia de epilepsia focal, como la epilepsia del lóbulo temporal. [ 4 ] Las anomalías identificadas por la resonancia magnética incluyen esclerosis hipocampal, displasia cortical focal, otras malformaciones cerebrales del desarrollo cortical, tumores del desarrollo y de bajo grado, hemangioma cavernoso , lesión cerebral hipóxico-isquémica , lesión cerebral traumática y encefalitis. [ 4 ]

La tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral con 18F -fluorodesoxiglucosa ( 18F -FDG) puede mostrar una región cerebral con metabolismo de glucosa disminuido en el tiempo entre crisis epilépticas; esta región hipometabólica puede corresponder al foco epiléptico, y la PET es más sensible para la localización del foco epiléptico en el lóbulo temporal en comparación con la epilepsia originada en otros lóbulos cerebrales. [ 4 ] La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) puede mostrar una región de flujo sanguíneo disminuido que ocurre 40-60 segundos después de la inyección durante la crisis; esta región de flujo sanguíneo reducido puede corresponder al foco epiléptico. [ 4 ]

La tomografía computarizada (TC) es menos sensible que la resonancia magnética (RM) para identificar tumores pequeños, malformaciones vasculares, malformaciones cerebrales del desarrollo cortical y anomalías en el lóbulo temporal medial. [ 33 ] Se recomienda la TC en emergencias cuando la causa sospechada de epilepsia puede ser hemorragia intracerebral , absceso cerebral , infarto cerebral extenso o empiema subdural . [ 4 ] [ 33 ] Una persona que requiere neuroimagen pero no puede someterse a una RM debido a dispositivos implantados como un marcapasos cardíaco , un desfibrilador o un implante coclear puede recibir una TC. La TC puede demostrar mejor las anomalías cerebrales que contienen calcio y que causan epilepsia, como en la esclerosis tuberosa y el síndrome de Sturge-Weber . [ 4 ] [ 33 ]

Tratamiento

Tratamiento médico

Los medicamentos anticonvulsivos orales controlan las convulsiones en aproximadamente dos tercios de las personas con epilepsia, y el control suele lograrse con uno o dos medicamentos. [ 34 ]

Tratamiento quirúrgico

Quienes presentan crisis epilépticas no controladas a pesar del tratamiento con múltiples medicamentos anticonvulsivos tienen epilepsia farmacorresistente y pueden requerir cirugía para lograr el control de las crisis. [ 9 ] [ 34 ]

Penfield y Flanigan describieron por primera vez la lobectomía temporal anterior , la extirpación quirúrgica parcial del lóbulo temporal, para el tratamiento de la epilepsia del lóbulo temporal mesial en 1950. [ 35 ] En un ensayo controlado aleatorizado prospectivo que comparó la lobectomía temporal anterior con la terapia médica para la epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente, la cirugía fue más efectiva que la terapia médica con un resultado libre de crisis al año en el 58% de las personas con lobectomía temporal anterior en comparación con el 8% de las personas con tratamiento farmacológico. [ 5 ] Entre aquellos con epilepsia del lóbulo temporal mesial intratable y esclerosis hipocampal, alrededor del 70% se vuelven libres de crisis después de la cirugía de epilepsia. [ 36 ] : 751 Los estudios muestran que la lobectomía temporal anterior dominante del lenguaje puede conducir a un deterioro de la memoria verbal. [ 17 ] Sin embargo, los resultados de los estudios son más variables en la lobectomía temporal anterior no dominante del lenguaje que conduce a un deterioro de la memoria no verbal. [ 17 ]

La terapia térmica intersticial láser guiada por resonancia magnética , la radiocirugía estereotáctica y la ablación por radiofrecuencia estereotáctica son métodos quirúrgicos que tratan la epilepsia destruyendo el tejido cerebral anormal que causa las convulsiones. [ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]

La neuroestimulación también puede mejorar el control de las convulsiones. [ 6 ] El estimulador del nervio vago (VNS) se implanta quirúrgicamente en el tórax y administra estimulación eléctrica programada al nervio vago en el cuello. [ 40 ] El dispositivo de neuroestimulación responsiva se implanta en el cráneo, monitoriza la actividad eléctrica cerebral para detectar convulsiones y responde a ellas con estimulación eléctrica programada en una o dos áreas cerebrales. [ 41 ] La estimulación cerebral profunda programada del núcleo talámico anterior puede tratar las convulsiones que se originan en más de dos áreas cerebrales. [ 6 ]

Tratamiento dietético

La dieta cetogénica y la dieta Atkins modificada son opciones adicionales de tratamiento para la epilepsia del lóbulo temporal. [ 7 ] [ 8 ]

Remisión

Entre quienes desarrollan epilepsia del lóbulo temporal infantil, la epilepsia remite en aproximadamente un tercio de los niños. [ 42 ] La remisión fue más probable entre quienes no presentaban esclerosis hipocampal , tumor cerebral o displasia cortical focal en la resonancia magnética. [ 42 ]

Véase también

Notas

  1. ↑ Muhlhofer et al. 2017 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Chowdhury et al. 2021 .
  3. 1 2 3 4 Javidan 2012 .
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 Duncan 2019 .
  5. 1 2 Wiebe et al. 2001 .
  6. 1 2 3 Touma et al. 2022 .
  7. 1 2 Freeman, Kossoff y Hartman 2007 .
  8. 1 2 Rezaei et al. 2019 .
  9. 1 2 Scheffer et al. 2017 .
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