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Linfoma cutáneo de células T

El linfoma cutáneo de células T ( LCCT ) es un tipo de linfoma no Hodgkin , un tipo de cáncer del sistema inmunitario . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (qu...

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El linfoma cutáneo de células T ( LCCT ) es un tipo de linfoma no Hodgkin , un tipo de cáncer del sistema inmunitario . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que generalmente están relacionados con las células B ), el LCCT es causado por una mutación de las células T. Las células T cancerosas en el cuerpo migran inicialmente a la piel , causando la aparición de diversas lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que la enfermedad progresa, comenzando típicamente como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y, finalmente, formando placas y tumores antes de extenderse a otras partes del cuerpo.

Signos y síntomas

La presentación depende de si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los tipos más comunes, aunque no los únicos. Entre los síntomas de los tipos mencionados se encuentran: ganglios linfáticos agrandados , agrandamiento del hígado y el bazo , y dermatitis inespecífica . [ 1 ]

Causa

La causa del CTCL sigue siendo en gran parte desconocida, pero se han propuesto varios factores de riesgo externos como posibles desencadenantes y promotores de la enfermedad. Estos incluyen el uso de diuréticos de hidroclorotiazida , la inmunosupresión inducida por la terapia y posibles infecciones por diversos patógenos virales (p. ej., HTLV-1 , HTLV-2 , VIH , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus , HHV-6 , HHV-7 , HHV-8 (KSHV) y poliomavirus como el poliomavirus de células de Merkel ) y bacterianos o fúngicos (incluidos Staphylococcus aureus , Mycobacterium leprae , Chlamydophila pneumoniae y dermatofitos ). El nivel de evidencia varía entre los diferentes factores. [ 2 ]

Diagnóstico

En 2005, la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de las formas tempranas del linfoma cutáneo de células T. [ 3 ]

Clasificación

El linfoma cutáneo de células T puede dividirse en varios subtipos. [ 4 ] : 727–740 La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [ 5 ] Se ha desarrollado una clasificación WHO - EORTC . [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]

Tratamiento

Romidepsina

No existe cura para el CTCL, pero hay diversas opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con CTCL pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [ 10 ]

Se ha demostrado que los inhibidores de la histona deacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra el CTCL. [ 11 ] Otros tratamientos (fuera de indicación) incluyen:

En 2010, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos otorgó la designación de medicamento huérfano a la loción de naloxona como tratamiento para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac. [ 12 ]

Epidemiología

De todos los cánceres que afectan a los linfocitos , el 2 % de los casos son linfomas cutáneos de células T. [ 13 ] El CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . [ 10 ] La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres. [ 10 ]

Existe cierta evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia/linfoma de células T del adulto. [ 10 ] No se ha demostrado de forma concluyente ningún vínculo definitivo entre ninguna infección viral o factor ambiental y otros subtipos de CTCL. [ 10 ]

Véase también

Referencias

  1. ↑ "Linfoma cutáneo de células T: aspectos esenciales de la práctica, antecedentes y fisiopatología" . 2 de junio de 2016.
  2. ↑ Ghazawi, Feras M.; Alghazawi, Nebras; Le, Michelle; Netchiporouk, Elena; Glassman, Steven J.; Sasseville, Denis; Litvinov, Ivan V. (2019). "Factores de riesgo ambientales y otros factores extrínsecos que contribuyen a la patogénesis del linfoma cutáneo de células T (LCCT)" . Frontiers in Oncology . 9 : 300. doi : 10.3389/fonc.2019.00300 . ISSN 2234-943X . PMC 6499168. PMID 31106143 .   
  3. ^ Pimpinelli, Nicola; Olsen, Elise A.; Santucci, Marco; Vonderheid, Eric; Haeffner, Andreas C.; Stevens, Seth; Burg, Günter; Cerroni, Lorenzo; Dreno, Brigitte (diciembre de 2005). "Definición de micosis fungoide temprana" (PDF) . Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 53 (6): 1053– 1063. doi : 10.1016/j.jaad.2005.08.057 . hdl : 2158/311708 . PMID 16310068 . 
  4. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  5. ↑ Sidiropoulos, KG; Martinez-Escala, ME; Yelamos, O; Guitart, J; Sidiropoulos, M (diciembre de 2015). "Linfomas cutáneos primarios de células T: una revisión". Journal of Clinical Pathology (Revisión). 68 (12): 1003– 10. doi : 10.1136/jclinpath-2015-203133 . PMID 26602417 . S2CID 44407772 .  
  6. ^ Willemze, R.; Jaffe, ES.; Burg, G.; Cerroni, L.; Berti, E.; Swerdlow, SH.; Ralfkiaer, E.; Chimenti, S.; et al. (mayo de 2005). "Clasificación OMS-EORTC para linfomas cutáneos" . Sangre . 105 (10): 3768– 85. doi : 10.1182/blood-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . PMID 15692063 .  
  7. ↑ Khamaysi, Z.; Ben-Arieh, Y.; Izhak, OB.; Epelbaum, R.; Dann, EJ.; Bergman, R. (febrero de 2008). "La aplicabilidad de la nueva clasificación WHO-EORTC de linfomas cutáneos primarios a un único centro de referencia". Am J Dermatopathol . 30 (1): 37– 44. doi : 10.1097/DAD.0b013e31815f9841 . PMID 18212543. S2CID 13571836 .  
  8. ↑ Melchers RC, Willemze R, van de Loo M, van Doorn R, Jansen PM, Cleven AH, Solleveld N, Bekkenk MW, van Kester MS, Diercks GF, Vermeer MH, Quint KD (junio de 2020). "Características clínicas, histológicas y moleculares del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario positivo para la quinasa del linfoma anaplásico" . The American Journal of Surgical Pathology . 44 (6): 776– 781. doi : 10.1097/PAS.0000000000001449 . hdl : 1887/3280088 . PMID 32412717. S2CID 213450901 .  
  9. ↑ Saleh JS, Subtil A, Hristov AC (agosto de 2023). "Linfoma cutáneo primario de células T: una revisión de las entidades más comunes con énfasis en las actualizaciones recientes". Human Pathology . 138 : 76–102 . doi : 10.1016/j.humpath.2023.06.001 . PMID 37307932 . 
  10. 1 2 3 4 5 Devata, S; Wilcox, RA (junio de 2016). "Linfoma cutáneo de células T: una revisión con énfasis en agentes dirigidos". American Journal of Clinical Dermatology (Revisión). 17 (3): 225– 37. doi : 10.1007/s40257-016-0177-5 . PMID 26923912 . S2CID 28520647 .  
  11. ↑ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Tratamiento". Guía clínica para la micosis fungoide . Springer International Publishing. págs. 23–34 . doi : 10.1007/978-3-319-47907-1_6 . ISBN  9783319479064.
  12. ↑ Elorac, Inc. anuncia la designación de medicamento huérfano para un nuevo tratamiento tópico para el prurito en el linfoma cutáneo de células T (LCCT). Archivado el 30/12/2010 en el sitio web Wayback Machine.
  13. ↑ Turgeon, Mary Louise (2005). Hematología clínica: teoría y procedimientos . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pág . 283. ISBN  978-0-7817-5007-3Frecuencia de neoplasias linfoides. ( Fuente: Adaptado del Libro Azul de la OMS sobre tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides, 2001, pág. 2001).
  • DermNet linfoma cutáneo/infiltrativo de células T dérmico