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Meningioma

El meningioma , también conocido como tumor meníngeo , es típicamente un tumor de crecimiento lento que se forma a partir de las meninges , las capas membranosas que rodean el c...

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El meningioma , también conocido como tumor meníngeo , es típicamente un tumor de crecimiento lento que se forma a partir de las meninges , las capas membranosas que rodean el cerebro y la médula espinal . [ 1 ] Los síntomas dependen de la ubicación y ocurren como resultado de la presión que ejerce el tumor sobre el tejido cercano. [ 3 ] [ 6 ] Muchos casos nunca producen síntomas . [ 2 ] Ocasionalmente pueden ocurrir convulsiones , demencia , dificultad para hablar, problemas de visión, debilidad en un lado del cuerpo o pérdida del control de la vejiga . [ 2 ]

Los factores de riesgo incluyen la exposición a radiación ionizante, como durante la radioterapia , antecedentes familiares de la enfermedad y neurofibromatosis tipo 2. [ 2 ] [ 3 ] Parecen poder formarse a partir de varios tipos de células diferentes, incluidas las células aracnoideas . [ 1 ] [ 2 ] El diagnóstico se realiza típicamente mediante imágenes médicas . [ 2 ]

Si no hay síntomas, la observación periódica puede ser todo lo que se requiere. [ 2 ] La mayoría de los casos que producen síntomas pueden curarse con cirugía. [ 1 ] Después de la extirpación completa, menos del 20% recurren . [ 2 ] Si la cirugía no es posible o no se puede extirpar todo el tumor, la radiocirugía puede ser útil. [ 2 ] No se ha encontrado que la quimioterapia sea útil. [ 2 ] Un pequeño porcentaje crece rápidamente y se asocia con peores resultados. [ 1 ]

Aproximadamente una de cada mil personas en los Estados Unidos se ve afectada actualmente. [ 3 ] El inicio suele ser en adultos. [ 1 ] En este grupo representan aproximadamente el 30% de los tumores cerebrales . [ 4 ] Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble de veces que los hombres. [ 3 ] Los meningiomas fueron descritos ya en 1614 por Felix Plater . [ 7 ]

Signos y síntomas

El meningioma, observado en la autopsia, es un tumor de la duramadre que se extiende hacia la cavidad craneal y puede desprenderse del hueso junto con el resto de la duramadre.

Los tumores pequeños (p. ej., <  2,0  cm) suelen ser hallazgos incidentales en la autopsia sin haber causado síntomas. Los tumores más grandes pueden causar síntomas, dependiendo de su tamaño y ubicación. [ 8 ]

Causas

Las causas de los meningiomas no se comprenden del todo. [ 9 ] La mayoría de los casos son esporádicos, apareciendo aleatoriamente, mientras que algunos son familiares . Las personas que han recibido radiación , especialmente en el cuero cabelludo , tienen mayor riesgo de desarrollar meningiomas, al igual que quienes han sufrido una lesión cerebral. [ 10 ] Los supervivientes de la bomba atómica de Hiroshima presentaron una frecuencia de meningiomas superior a la habitual, y la incidencia aumentaba cuanto más cerca se encontraban del lugar de la explosión. Las radiografías dentales se correlacionan con un mayor riesgo de meningioma, en particular para las personas que se sometieron a radiografías dentales frecuentes en el pasado, cuando la dosis de radiación era mayor que en la actualidad. [ 11 ]

Según un artículo de Medscape Medical News de Megan Brooks con fecha del 18/12/2025, "La FDA ha aprobado un cambio en la etiqueta del anticonceptivo inyectable de acción prolongada acetato de medroxiprogesterona de depósito, comúnmente conocido como Depo-Provera, para advertir a las usuarias sobre un riesgo potencial de meningioma".

Tener exceso de grasa corporal aumenta el riesgo. [ 12 ] En 2020, la Agencia Europea de Medicamentos emitió una advertencia de que las dosis altas de acetato de ciproterona pueden contribuir al riesgo de meningioma, y ​​que se debe usar la dosis mínima o un tratamiento alternativo para la mayoría de las indicaciones, con la excepción del carcinoma de próstata. [ 13 ]

Una revisión de 2012 encontró que el uso del teléfono móvil no estaba relacionado con el meningioma. [ 14 ]

Las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF-2) tienen un 50% de probabilidad de desarrollar uno o más meningiomas. [ 15 ]

El 92% de los meningiomas son benignos. El 8% son atípicos o malignos. [ 7 ]

Genética

Las mutaciones genéticas más frecuentes (~50%) implicadas en los meningiomas son mutaciones de inactivación en el gen de la neurofibromatosis 2 (merlina) en el cromosoma 22q . [ 15 ]

Las mutaciones en TRAF7 están presentes en aproximadamente una cuarta parte de los meningiomas. Las mutaciones en los genes TRAF7 , KLF4 , AKT1 y SMO se expresan comúnmente en los meningiomas benignos de la base del cráneo. Las mutaciones en NF2 se expresan comúnmente en los meningiomas localizados en los hemisferios cerebral y cerebeloso. [ 16 ]

Fisiopatología

Histopatología de un meningioma típico de grado 1 de la OMS, tinción de H&E . Es del tipo histológico meningotelial, que es el tipo de meningioma más común. Muestra sus hallazgos típicos: - Un patrón arquitectónico entretejido - Cuerpos de psamoma (calcificaciones esferoidales) - Células sincitiales (con membranas celulares indistintas) con citoplasmas eosinofílicos (rosados) - Núcleos redondos y uniformes - Remolinos (disposiciones celulares concéntricas) [ 17 ]
Micrografía de un meningioma que muestra la tinción HPS característica en forma de remolino.
Micrografía de un meningioma con invasión cerebral (grado II de la OMS). El tumor (parte inferior derecha de la imagen) tiene la invasión típica de "borde expansivo" en la corteza cerebral (parte superior izquierda de la imagen), tinción HPS .

Los meningiomas se originan a partir de células de la cápsula aracnoidea , [ 18 ] la mayoría de las cuales se encuentran cerca de los senos venosos , y este es el sitio de mayor prevalencia para la formación de meningiomas. Algunos subtipos pueden originarse a partir de células de la cápsula pial que migran durante el desarrollo junto con los vasos sanguíneos hacia el parénquima cerebral . [ 19 ] Con mayor frecuencia se adhieren a la duramadre sobre la superficie parasagital superior de los lóbulos frontal y parietal , a lo largo de la cresta esfenoidal , en los surcos olfatorios , la región de Silvio, el cerebelo superior a lo largo de la hoz del cerebro , el ángulo cerebelopontino y la médula espinal . [ 20 ] El tumor suele ser gris , bien circunscrito y adopta la forma del espacio que ocupa. Generalmente tienen forma de cúpula, con la base apoyada sobre la duramadre .

Ubicaciones

Otras localizaciones poco comunes son el ventrículo lateral , el foramen magno y la órbita/vaina del nervio óptico. [ 7 ] Los meningiomas también pueden presentarse como tumores espinales , con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Esto ocurre con más frecuencia en países occidentales que en asiáticos.

Micrografía de un cuerpo de psamoma en el centro del campo de un meningioma cerebral. Tinción de hematoxilina-eosina .

Histológicamente, las células del meningioma son relativamente uniformes, con tendencia a rodearse entre sí, formando remolinos y cuerpos de psamoma (concreciones calcificadas laminadas). [ 21 ] Por lo tanto, también tienen tendencia a calcificarse y están altamente vascularizadas.

Los meningiomas suelen considerarse tumores benignos que pueden extirparse mediante cirugía , pero la mayoría de los meningiomas recurrentes corresponden a tumores histológicamente benignos. El fenotipo metabólico de estos meningiomas recurrentes benignos indicó un metabolismo agresivo similar al observado en el meningioma atípico. [ 22 ]

Diagnóstico

Un meningioma que había sido operado previamente, con edema circundante.
Imagen de resonancia magnética de un meningioma con contraste
Meningioma de bajo y alto grado. Tinción de H&E. [ 23 ]
Variantes histológicas del meningioma, tinción H&E [ 24 ]

Los meningiomas se visualizan fácilmente con tomografía computarizada con contraste , resonancia magnética con gadolinio [ 25 ] y arteriografía, debido a que son extraaxiales y vascularizados. Los niveles de proteínas en el líquido cefalorraquídeo suelen estar elevados cuando se realiza una punción lumbar para obtenerlo. En la resonancia magnética ponderada en T1 con contraste, pueden mostrar el típico signo de la cola dural, ausente en algunas formas raras de meningiomas [ 19 ] .

Aunque la mayoría de los meningiomas son benignos, pueden presentar manifestaciones malignas. La clasificación de los meningiomas se basa en el sistema de clasificación de la OMS. [ 26 ]

  • Benigno (Grado I) – (90%) – meningotelial, fibroso, transicional, psamomatoso, angioblástico
  • Atípico (Grado II) – (7%) – cordoide, de células claras, atípico (incluye invasión cerebral)
  • Anaplásico/maligno (Grado III) – (2%) – papilar, rabdoide, anaplásico (el más agresivo)

En una revisión de 2008 de las dos últimas categorías, casos de meningioma atípico y anaplásico, se encontró que la supervivencia global media para los meningiomas atípicos era de 11,9 años frente a 3,3 años para los meningiomas anaplásicos. La supervivencia media libre de recaída para los meningiomas atípicos fue de 11,5 años frente a 2,7 años para los meningiomas anaplásicos. [ 27 ]

El meningioma anaplásico maligno es agresivo. Aunque el meningioma anaplásico tiene mayores probabilidades de metástasis a distancia que los otros dos tipos, la incidencia general de metástasis de meningioma es de solo el 0,18%, lo que se considera raro. [ 28 ] Si bien, por regla general, las neoplasias del sistema nervioso (tumores cerebrales) no pueden metastatizar en el cuerpo debido a la barrera hematoencefálica , el meningioma anaplásico sí puede. Aunque se encuentran dentro de la cavidad cerebral, están ubicados en el lado sanguíneo de la BHE, porque los meningiomas tienden a estar conectados a los vasos sanguíneos. Por lo tanto, las células cancerosas pueden escapar al torrente sanguíneo, razón por la cual los meningiomas, cuando metastatizan, a menudo aparecen alrededor de los pulmones. [ 29 ]

El meningioma anaplásico y el hemangiopericitoma son difíciles de distinguir, incluso por medios patológicos, ya que se parecen, especialmente si el primero es un tumor meníngeo y ambos se presentan en el mismo tipo de tejido. [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]

Aunque generalmente benigno, un meningioma petroclival suele ser mortal sin tratamiento debido a su ubicación. Hasta la década de 1970 no existía tratamiento para este tipo de meningioma; sin embargo, desde entonces se ha desarrollado una variedad de tratamientos quirúrgicos y radiológicos. No obstante, el tratamiento de este tipo de meningioma sigue siendo un desafío, con resultados desfavorables relativamente frecuentes. [ 33 ]

Prevención

El riesgo de meningioma puede reducirse manteniendo un peso corporal normal, [ 34 ] y evitando radiografías dentales innecesarias. [ 35 ]

Tratamiento

Observación

La observación con seguimiento por imágenes cercano puede utilizarse en casos seleccionados si un meningioma es pequeño y asintomático. En un estudio retrospectivo de 43 pacientes, se encontró que el 63% de los pacientes no presentaban crecimiento en el seguimiento, y el 37% presentaba crecimiento a un promedio de 4  mm/año. [ 36 ] En este estudio, se encontró que los pacientes más jóvenes tenían tumores con mayor probabilidad de haber crecido en imágenes repetidas; por lo tanto, son peores candidatos para la observación. En otro estudio, se compararon los resultados clínicos de 213 pacientes sometidos a cirugía frente a 351 pacientes bajo observación vigilante. [ 37 ] Solo el 6% de los pacientes tratados de forma conservadora desarrollaron síntomas posteriormente, mientras que entre los pacientes tratados quirúrgicamente, el 5,6% desarrolló una condición mórbida persistente y el 9,4% desarrolló una condición mórbida relacionada con la cirugía.

No se recomienda la observación en tumores que ya causan síntomas. Además, se requiere un seguimiento estrecho con imágenes junto con una estrategia de observación para descartar un tumor en crecimiento. [ 38 ]

Cirugía

Los meningiomas generalmente se pueden resecar quirúrgicamente (extirpar) y resultan en una curación permanente si el tumor es superficial en la superficie dural y de fácil acceso. La embolización transarterial se ha convertido en un procedimiento estándar en el manejo preoperatorio de los meningiomas. [ 39 ] Si se produce invasión del hueso adyacente, la extirpación total es casi imposible. Es raro que los meningiomas benignos se vuelvan malignos .

La probabilidad de que un tumor reaparezca o crezca después de la cirugía puede estimarse comparando el grado de la OMS (Organización Mundial de la Salud) del tumor con la extensión de la cirugía según los criterios de Simpson. [ 40 ]

Radioterapia

La radioterapia puede incluir tratamiento con haces de fotones o protones, o radioterapia externa fraccionada . La radiocirugía puede utilizarse en lugar de la cirugía en tumores pequeños ubicados lejos de estructuras críticas. [ 41 ] La radioterapia externa fraccionada también puede utilizarse como tratamiento primario para tumores que no son resecables quirúrgicamente o para pacientes que no son operables por razones médicas.

La radioterapia se suele considerar para los meningiomas de grado I de la OMS tras resecciones tumorales subtotales (incompletas). La decisión clínica de irradiar tras una resección subtotal es algo controvertida, ya que no existen ensayos controlados aleatorizados de clase I sobre el tema. [ 42 ] Sin embargo, numerosos estudios retrospectivos han sugerido firmemente que la adición de radiación posoperatoria a las resecciones incompletas mejora tanto la supervivencia libre de progresión (es decir, previene la recurrencia tumoral) como la supervivencia global. [ 43 ]

En el caso de un meningioma de grado III, el tratamiento estándar actual consiste en radioterapia posoperatoria, independientemente del grado de resección quirúrgica. [ 44 ] Esto se debe a la mayor tasa de recurrencia local en estos tumores de mayor grado. Los tumores de grado II pueden comportarse de forma variable y no existe un estándar sobre si administrar radioterapia tras una resección total macroscópica. Los tumores de grado II resecados subtotalmente deben ser irradiados.

Quimioterapia

Es probable que las quimioterapias actuales no sean efectivas. Se han utilizado agentes antiprogestágenos , pero con resultados variables. [ 45 ] Un estudio de 2007 sobre si la hidroxiurea tiene la capacidad de reducir el tamaño de los meningiomas irresecables o recurrentes está siendo evaluado. [ 46 ]

Epidemiología

Muchas personas tienen meningiomas, pero permanecen asintomáticas, por lo que se descubren durante una autopsia. Entre el 1% y el 2% de todas las autopsias revelan meningiomas que los individuos desconocían durante su vida, ya que nunca presentaron síntomas. En la década de 1970, se descubrieron tumores sintomáticos en 2 de cada 100 000 personas, mientras que los tumores asintomáticos se descubrieron en 5,7 de cada 100 000, con una incidencia total de 7,7/100 000. Con la llegada de los modernos y sofisticados sistemas de imagen, como la tomografía computarizada ( TC) , el descubrimiento de meningiomas asintomáticos se ha triplicado.

Los meningiomas son más frecuentes en mujeres que en hombres, aunque cuando aparecen en hombres, tienen mayor probabilidad de ser malignos. Pueden aparecer a cualquier edad, pero se observan con mayor frecuencia en hombres y mujeres de 50 años o más, y su incidencia aumenta con la edad. Se han observado en todas las culturas, tanto occidentales como orientales, con una frecuencia estadística similar a la de otros posibles tumores cerebrales. [ 7 ]

Historia

Las neoplasias que actualmente se denominan meningiomas recibían una amplia gama de nombres en la literatura médica antigua, según la fuente. Entre los diversos descriptores se incluían "tumores fungoides", "hongo de la duramadre", "epitelioma", "psamoma", "sarcoma dural", "endotelioma dural", "fibrosarcoma", "angioendotelioma", "fibroblastoma aracnoideo", "endoteliosis de las meninges", "fibroblastoma meníngeo", "meningoblastoma", "mesotelioma de las meninges", "sarcoma de la duramadre" y otros.

El término moderno "meningioma" fue utilizado por primera vez por Harvey Cushing (1869-1939) en 1922 para describir un conjunto de tumores que se presentan a lo largo del neuroeje (cerebro y médula espinal), pero que tienen varias características comunes. [ 47 ] [ 48 ] Charles Oberling luego los separó en subtipos según la estructura celular y, a lo largo de los años, varios otros investigadores también han definido docenas de subtipos diferentes. En 1979, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó siete subtipos, actualizados en 2000 a un sistema de clasificación con nueve variantes de bajo grado (tumores de grado I) y tres variantes de meningiomas de grado II y grado III. [ 48 ] Los subtipos más comunes son el meningoteliomatoso (63%), el transicional o de tipo mixto (19%), el fibroso (13%) y el psamomatoso (2%). [ 7 ]

La evidencia más antigua de un probable meningioma proviene de un cráneo de aproximadamente 365.000 años de antigüedad, hallado en Alemania. Se han descubierto otros ejemplos probables en otros continentes, como América del Norte, América del Sur y África.

El registro escrito más antiguo de lo que probablemente fue un meningioma data del siglo XVII, cuando Felix Plater (1536-1614), de la Universidad de Basilea, realizó una autopsia a Sir Caspar Bonecurtius. [ 47 ] La cirugía para extirpar un meningioma se intentó por primera vez en el siglo XVI, pero la primera cirugía exitosa conocida para extirpar un meningioma de la convexidad (parasagital) fue realizada en 1770 por Anoine Luis. [ 49 ] La primera extirpación exitosa documentada de un meningioma de la base del cráneo fue realizada en 1835 por Zanobi Pecchioli, profesor de cirugía en la Universidad de Siena . [ 7 ] Otros investigadores notables de meningiomas han sido William Macewen (1848-1924) y William W. Keen (1837-1932). [ 47 ]

Las mejoras en la investigación y el tratamiento del meningioma durante el último siglo se han producido en términos de las técnicas quirúrgicas para la extirpación del tumor y mejoras relacionadas en la anestesia , los métodos antisépticos , las técnicas para controlar la pérdida de sangre, una mejor capacidad para determinar qué tumores son operables y cuáles no, [ 50 ] y para diferenciar eficazmente entre los diferentes subtipos de meningioma. [ 51 ]

Casos notables

  • Leonard Wood (1860–1927) fue operado con éxito por el Dr. Harvey Cushing de un meningioma alrededor de 1910, un gran avance en la neurocirugía de la época. [ 47 ]
  • Crystal Lee Sutton (1940–2009), organizadora sindical estadounidense e inspiración para la película Norma Rae , murió de un meningioma maligno. [ 52 ] [ 53 ]
  • Elizabeth Taylor (1932–2011), actriz estadounidense, se sometió a una cirugía en febrero de 1997 para extirpar un meningioma benigno. [ 54 ]
  • Kathi Goertzen (1958–2012), presentadora de noticias de televisión en Seattle, libró una batalla muy pública contra tumores recurrentes. Falleció el 13 de agosto de 2012 a causa de complicaciones relacionadas con su tratamiento. [ 55 ]
  • Eileen Ford (1922–2014), ejecutiva de una agencia de modelos estadounidense y cofundadora de Ford Models . Falleció el 9 de julio de 2014 a causa de complicaciones derivadas de un meningioma y osteoporosis . [ 56 ]
  • Mary Tyler Moore (1936–2017), actriz estadounidense, se sometió a una cirugía en mayo de 2011 para extirpar un meningioma benigno. [ 57 ] [ 58 ]
  • Jack Daulton (1956–), abogado litigante y coleccionista de arte estadounidense, se sometió a tres cirugías entre 2011 y 2012 para extirpar un meningioma benigno del tamaño de una pelota de golf situado sobre la corteza motora izquierda; se recuperó completamente sin discapacidad ni recurrencia. [ 59 ]
  • Simone Giertz (1990–), inventora sueca y youtuber profesional, se sometió a una cirugía para extirpar un meningioma de grado I en 2018 y a radioterapia tras la reaparición del tumor en 2019.

Referencias

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  • Imágenes de resonancia magnética/tomografía computarizada de meningioma de MedPix
  • Imágenes de RM/TC del pneumosinus dilatans de MedPix
  • Cancer.Net: Meningioma