Poliarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa ( PAN ) es una inflamación necrosante sistémica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano , típicamente las arterias de los riñones y otros órganos internos, pero generalmente respeta la circulación pulmonar. ^{[ 3 ]} Los aneurismas pequeños se disponen como las cuentas de un rosario , ^{[ 4 ]} por lo que este "signo del rosario" es una característica diagnóstica importante de la vasculitis. ^{[ 5 ]} La PAN a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B o el virus de la hepatitis C. ^{[ 6 ]} La afección puede presentarse en lactantes. ^{[ 7 ]}

La PAN es una enfermedad rara. ^{[ 6 ]} Con tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 80%; sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 13%. La muerte suele ser consecuencia de insuficiencia renal , infarto de miocardio o accidente cerebrovascular . ^{[ 8 ]}

La PAN puede afectar a casi todos los sistemas orgánicos y, por lo tanto, puede presentar una amplia gama de signos y síntomas. ^{[ 6 ]} Estas manifestaciones resultan del daño isquémico a los órganos afectados, frecuentemente la piel, el corazón, los riñones y el sistema nervioso. Los síntomas constitucionales se observan hasta en el 90% de las personas afectadas e incluyen fiebre , fatiga , debilidad , pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria. ^{[ 6 ]}

Piel: La piel puede presentar erupciones, hinchazón, úlceras necróticas y nódulos subcutáneos (bultos). ^{[ 6 ]} Las manifestaciones cutáneas de la PAN incluyen púrpura palpable y livedo reticularis en algunos individuos. ^{[ 6 ]}

Sistema neurológico: La afectación nerviosa puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad (neuropatía periférica). Los nervios periféricos suelen verse afectados, y esto se presenta más comúnmente como mononeuritis múltiple , que es el signo neurológico más común de PAN. ^{[ 6 ]} La mononeuritis múltiple se desarrolla en más del 70% de los pacientes con poliarteritis nodosa debido al daño a las arterias que irrigan los nervios periféricos grandes. La mayoría de los casos se caracterizan por una polineuropatía asimétrica, pero la enfermedad progresiva puede llevar a una afectación nerviosa simétrica. La afectación del sistema nervioso central puede causar accidentes cerebrovasculares o convulsiones .

Sistema renal: La afectación renal es común y a menudo conduce a la muerte de partes del riñón. ^{[ 6 ]} La afectación de la arteria renal , que suministra a los riñones sangre altamente oxigenada, a menudo conduce a hipertensión arterial en aproximadamente un tercio de los casos. ^{[ 6 ]} También se puede observar depósito de proteínas o sangre en la orina. ^{[ 6 ]} Casi todos los pacientes con PAN tienen insuficiencia renal causada por estrechamiento de la arteria renal, trombosis e infartos.

Sistema cardiovascular: La afectación de las arterias del corazón puede provocar un infarto , insuficiencia cardíaca e inflamación del saco que rodea el corazón ( pericarditis ).

Sistema gastrointestinal: Las lesiones en las arterias mesentéricas pueden causar dolor abdominal, isquemia mesentérica y perforación intestinal. También puede presentarse dolor abdominal.

Sistema musculoesquelético: Los dolores musculares y articulares son comunes. ^{[ 6 ]}

La PAN no tiene asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos , ^{[ 6 ]} pero alrededor del 30% de las personas con PAN tienen hepatitis B crónica y depósitos que contienen complejos HBsAg - HBsAb en los vasos sanguíneos afectados, lo que indica una causa mediada por complejos inmunes en ese subgrupo. Ocasionalmente se descubre infección por el virus de la hepatitis C y el VIH en personas afectadas por PAN. ^{[ 6 ]} La PAN también se ha asociado con leucemia de células pilosas subyacente . La causa sigue siendo desconocida en los casos restantes; puede haber distinciones causales y clínicas entre la PAN idiopática clásica, las formas cutáneas de PAN y la PAN asociada con hepatitis crónica. ^{[ 3 ]} En niños, la PAN cutánea se asocia frecuentemente con infecciones estreptocócicas , y la serología estreptocócica positiva se incluye en los criterios diagnósticos. ^{[ 10 ]}

No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar la poliarteritis nodosa. El diagnóstico generalmente se basa en el examen físico y algunos estudios de laboratorio que ayudan a confirmarlo:

• Hemograma completo (puede mostrar un recuento elevado de glóbulos blancos)
• VSG (elevada)
• Patrón perinuclear de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos ( p-ANCA ): no está asociado con la poliarteritis nodosa "clásica", pero está presente en una forma de la enfermedad que afecta a los vasos sanguíneos más pequeños, conocida como poliangeítis microscópica o angeítis leucocitoclástica.
• Biopsia de tejido (revela inflamación en arterias pequeñas, llamada arteritis ).
• Proteína C reactiva elevada

Se dice que un paciente tiene poliarteritis nodosa si tiene tres de los 10 signos conocidos como los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de 1990 ^{[ 11 ]} , cuando se realiza un diagnóstico radiográfico o patológico de vasculitis:

• Pérdida de peso mayor o igual a 4,5 kg
• Livedo reticularis (una decoloración violácea y moteada de la piel en las extremidades o el torso)
• Dolor o sensibilidad testicular (ocasionalmente, en un sitio donde se realiza una biopsia para diagnóstico).
• Dolor muscular, debilidad o sensibilidad en las piernas.
• Enfermedad nerviosa (ya sea única o múltiple)
• Presión arterial diastólica superior a 90 mmHg (hipertensión arterial)
• Análisis de sangre renal con valores elevados (nitrógeno ureico en sangre superior a 40 mg/dL o creatinina superior a 1,5 mg/dL)
• El virus de la hepatitis B (no el C) da positivo en las pruebas (para antígeno de superficie o anticuerpos).
• Arteriografía (angiografía) que muestra las arterias que están dilatadas ( aneurismas ) o constreñidas por la inflamación de los vasos sanguíneos.
• Biopsia de tejido que muestra la arteritis (típicamente arterias inflamadas): ^{[ 12 ]} El nervio sural es un lugar frecuente para la biopsia.

En la poliarteritis nodosa, los aneurismas pequeños se disponen como las cuentas de un rosario, ^{[ 4 ]} por lo que este "signo del rosario" se convierte en una característica diagnóstica importante de la vasculitis. ^{[ 5 ]} Los criterios ACR de 1990 se diseñaron únicamente con fines de clasificación, pero su buen rendimiento discriminatorio, indicado por el análisis inicial del ACR, sugirió su utilidad potencial también para fines diagnósticos. Estudios posteriores no confirmaron su utilidad diagnóstica, demostrando una dependencia significativa de su capacidad discriminatoria de la prevalencia de las diversas vasculitis en las poblaciones analizadas. Recientemente, un estudio original, que combinó el análisis de más de 100 ítems utilizados para describir las características de los pacientes en una gran muestra de vasculitis con una técnica de simulación por computadora diseñada para probar la utilidad diagnóstica potencial de los diversos criterios, propuso un conjunto de ocho ítems discriminatorios positivos o negativos para ser utilizados como herramienta de cribado para el diagnóstico en pacientes con sospecha de vasculitis sistémica. ^{[ 13 ]}

El tratamiento incluye medicamentos para suprimir el sistema inmunitario, como la prednisona y la ciclofosfamida . Si existe, la infección subyacente por el virus de la hepatitis B debe tratarse de inmediato. En algunos casos, el metotrexato o la leflunomida pueden ser útiles. ^{[ 14 ]} Algunos pacientes han entrado en remisión cuando se administra una infusión de cuatro dosis de rituximab antes de comenzar el tratamiento con leflunomida. La terapia produce remisiones o curaciones en el 90% de los casos. Sin tratamiento, la enfermedad es mortal en la mayoría de los casos. Las afecciones asociadas más graves generalmente afectan a los riñones y al tracto gastrointestinal. Un curso fatal suele implicar hemorragia gastrointestinal, infección, infarto de miocardio y/o insuficiencia renal. ^{[ 15 ]}

En caso de remisión, aproximadamente el 60% experimenta una recaída en un plazo de cinco años. ^{[ 16 ]} Sin embargo, en los casos causados ​​por el virus de la hepatitis B, la tasa de recurrencia es de tan solo alrededor del 6%. ^{[ 17 ]}

La afección afecta con mayor frecuencia a los adultos que a los niños y a los hombres que a las mujeres. ^{[ 6 ]} La mayoría de los casos ocurren entre los 40 y los 60 años. ^{[ 6 ]} La poliarteritis nodosa es más común en personas con infección por hepatitis B. ^{[ 6 ]}

En la película estadounidense de 1956, Bigger Than Life , al personaje protagonista interpretado por James Mason se le diagnostica poliarteritis nodosa después de experimentar un dolor torácico insoportable y se le trata con cortisona . ^{[ 18 ]}