Hispanopedia WikiLa leucemia prolinfocítica de células T (LLP-T) es una leucemia de células T maduras con comportamiento agresivo y predilección por la afectación de la sangre , la médula ósea , los ganglios linfáticos , el hígado , el bazo y la piel . [ 1 ] La LPP-T es una leucemia muy rara, que afecta principalmente a adultos mayores de 30 años. Representa el 2 % de todas las leucemias linfocíticas pequeñas en adultos. [ 2 ] Otros nombres incluyen leucemia linfocítica crónica de células T , leucemia de células T de tipo "nodular" y leucemia prolinfocítica de células T/leucemia linfocítica de células T. [ 1 ]
Signos y síntomas
Las personas afectadas por leucemia prolinfocítica de células T suelen presentar enfermedad sistémica al momento del diagnóstico, incluyendo agrandamiento del hígado y el bazo , agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos e infiltrados cutáneos. [ 1 ]
Debido a la naturaleza sistémica de esta enfermedad, se pueden encontrar células leucémicas en la sangre periférica, los ganglios linfáticos , la médula ósea , el bazo , el hígado y la piel . [ 1 ] Un recuento elevado de linfocitos (> 100 × 10 9 /L) junto con cantidades bajas de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre son hallazgos comunes. Las serologías para HTLV-1 son negativas y las inmunoglobulinas séricas están dentro de los límites normales sin presencia de paraproteínas . [ 1 ]
Causas
Se postula que la línea celular de origen de esta enfermedad es una célula T madura (postímica) . [ 1 ]
Diagnóstico
Morfología
En la sangre periférica, la T-PLL consiste en linfocitos de tamaño mediano con nucléolos simples y citoplasma basófilo con ocasionales protuberancias o proyecciones. Los núcleos suelen ser redondos u ovalados, aunque en algunos pacientes se observan células con un contorno nuclear más irregular, similar a la forma nuclear cerebriforme que se observa en el síndrome de Sézary . [ 3 ] Una variante de células pequeñas comprende el 20% de todos los casos de T-PLL, y la variante similar a las células de Sézary (cerebriforme) se observa en el 5% de los casos. [ 3 ]
La afectación de la médula ósea suele ser difusa, con una morfología similar a la observada en la sangre periférica. [ 1 ] En el bazo , las células leucémicas infiltran tanto la pulpa roja como la pulpa blanca , y la afectación de los ganglios linfáticos suele ser difusa a través de la paracorteza . [ 1 ] Se observan infiltrados cutáneos en el 20 % de los pacientes, y estos suelen ser densos y confinados a la dermis y alrededor de los anexos cutáneos. [ 2 ]
Inmunofenotipo
La T-PLL tiene el inmunofenotipo de un linfocito T maduro (postímico), y las células neoplásicas suelen ser positivas para los antígenos pan-T CD2 , CD3 y CD7 , y negativas para TdT y CD1a . El inmunofenotipo CD4 +/ CD8- está presente en el 60% de los casos, el inmunofenotipo CD4+/CD8+ en el 25% y el inmunofenotipo CD4-/CD8+ en el 15% de los casos. [ 2 ]
Hallazgos genéticos
Se suelen encontrar reordenamientos clonales del gen TCR para las cadenas γ y δ. La anomalía cromosómica más frecuente es la inversión del cromosoma 14, específicamente inv 14(q11;q32). Esta se encuentra en el 80% de los casos, mientras que el 10% presenta una translocación recíproca del cromosoma 14 (t(14;14)(q11;q32)). [ 4 ]
[ 5 ] Además, se observan anomalías delcromosoma 8en aproximadamente el 75% de los pacientes, incluyendo idic (8p11), t(8;8)(p11-12;q12) ytrisomía8. [ 6 ]
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T requieren tratamiento inmediato. [ 7 ]
La leucemia prolinfocítica de células T es difícil de tratar y no responde a la mayoría de los fármacos quimioterapéuticos disponibles. [ 7 ] Se han intentado muchos tratamientos diferentes, con éxito limitado en ciertos pacientes: análogos de purina (pentostatina, fludarabina, cladribina), clorambucilo y diversas formas de regímenes de quimioterapia combinada , que incluyen ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP), etopósido, bleomicina (VAPEC-B).
Alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal anti-CD52 que ataca a los glóbulos blancos, se ha utilizado en el tratamiento con mayor éxito que las opciones anteriores. [ 7 ] En un estudio de personas previamente tratadas con LPL-T, las personas que tuvieron una respuesta completa a alemtuzumab sobrevivieron una mediana de 16 meses después del tratamiento. [ 7 ]
Algunos pacientes que responden satisfactoriamente al tratamiento también se someten a un trasplante de células madre para consolidar la respuesta. [ 7 ]
Pronóstico
La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es una enfermedad agresiva extremadamente rara, y no se espera que los pacientes tengan una esperanza de vida normal. Antes de la reciente introducción de mejores tratamientos, como el alemtuzumab , la mediana de supervivencia era de 7,5 meses después del diagnóstico. [ 7 ] Más recientemente, algunos pacientes han sobrevivido cinco años o más, aunque la mediana de supervivencia sigue siendo baja.
Epidemiología
Aproximadamente cuatro hombres son diagnosticados con esta enfermedad por cada tres mujeres. [ 8 ] A pesar de su rareza general, también es el tipo más común de leucemia de células T maduras. [ 9 ]
Referencias
- 1 2 3 4 5 6 7 8 Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, Organización Mundial de la Salud, Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, Harald Stein, JW Vardiman (2001). Patología y genética de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Vol. 3. Lyon: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6.
{{cite book}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace ) - 1 2 3 Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, et al. (1991). "Características clínicas y de laboratorio de 78 casos de leucemia prolinfocítica T" . Blood . 78 (12): 3269– 74. doi : 10.1182/blood.V78.12.3269.3269 . PMID 1742486 .
- 1 2 Matutes E, Garcia Talavera J, O'Brien M, Catovsky D (septiembre de 1986). "El espectro morfológico de la leucemia prolinfocítica T". Br. J. Haematol . 64 (1): 111– 24. doi : 10.1111/j.1365-2141.1986.tb07579.x . PMID 3489482. S2CID 22030549 .
- ↑ Brito-Babapulle V, Catovsky D (1991). "Inversiones y translocaciones en tándem que involucran los cromosomas 14q11 y 14q32 en la leucemia prolinfocítica T y las leucemias de células T en pacientes con ataxia telangiectasia". Cancer Genet. Cytogenet . 55 (1): 1– 9. doi : 10.1016/0165-4608(91)90228-M . PMID 1913594 .
- ↑ Maljaei SH, Brito-Babapulle V, Hiorns LR, Catovsky D (1998). "Anomalías de los cromosomas 8, 11, 14 y X en la leucemia prolinfocítica T estudiadas mediante hibridación in situ con fluorescencia". Cancer Genet. Cytogenet . 103 (2): 110– 6. doi : 10.1016/S0165-4608(97)00410-X . PMID 9614908 .
- ↑ Sorour A, Brito-Babapulle V, Smedley D, Yuille M, Catovsky D (2000). "Distribución inusual de puntos de ruptura de anomalías en 8p en la leucemia prolinfocítica T: un estudio con mapeo de YACS a 8p11-p12". Cancer Genet. Cytogenet . 121 (2): 128– 32. doi : 10.1016/S0165-4608(00)00239-9 . PMID 11063795 .
- 1 2 3 4 5 6 Dearden CE, Matutes E, Cazin B, et al. (septiembre de 2001). "Alta tasa de remisión en la leucemia prolinfocítica de células T con CAMPATH-1H" . Blood . 98 (6): 1721– 6. doi : 10.1182/blood.V98.6.1721 . PMID 11535503. S2CID 26664911 .
- ↑ Matutes Estella (1998). "Leucemia prolinfocítica de células T" . Cancer Control . 5 (1): 19– 24. doi : 10.1177/107327489800500102 . PMID 10761013. Archivado del original el 11 de febrero de 2009. Consultado el 4 de mayo de 2009 .
- ↑ Valbuena JR, Herling M, Admirand JH, Padula A, Jones D, Medeiros LJ (marzo de 2005). "Leucemia prolinfocítica de células T con afectación de sitios extramedulares" . Am. J. Clin. Pathol . 123 (3): 456– 64. doi : 10.1309/93P4-2RNG-5XBG-3KBE . PMID 15716243. Archivado del original el 15 de mayo de 2013. Consultado el 4 de mayo de 2009 .
Enlaces externos
- Leucemia linfocítica aguda