Vermis cerebeloso

La língula es el primer lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior y pertenece al paleocerebelo junto con el lóbulo central, el culmen, la pirámide y la úvula. Está separada del lóbulo central por la fisura precentral . El lóbulo central es el segundo lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior. El culmen es el tercer y más grande lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior. Está separado del declive por la fisura primaria y está relacionado con el lóbulo cuadrangular anterior del hemisferio. La pirámide es el séptimo lóbulo del vermis en el eje superoinferior. Está separada del tubérculo y la úvula por las fisuras prepiramidal y secundaria, respectivamente. ^{[ 9 ]} Este lóbulo está relacionado con el lóbulo biventral del hemisferio. La úvula es el segundo lóbulo más grande, después del culmen. Pertenece al paleocerebelo y está separada del nódulo por la fisura posterolateral. ^{[ 9 ]}

El espinocerebelo recibe información propioceptiva de las columnas dorsales de la médula espinal (incluido el tracto espinocerebeloso ) y del nervio trigémino , así como de los sistemas visual y auditivo . Envía fibras a los núcleos cerebelosos profundos que, a su vez, se proyectan tanto a la corteza cerebral como al tronco encefálico , proporcionando así modulación de los sistemas motores descendentes. ^{[ 8 ]} Esta región comprende el vermis y las partes intermedias de los hemisferios cerebelosos. La información sensorial de la periferia y de la corteza motora primaria y somatosensorial termina en esta región. Las células de Purkinje del vermis se proyectan al núcleo fastigial , controlando la musculatura axial y proximal involucrada en la ejecución de los movimientos de las extremidades. ^{[ 10 ]} Las células de Purkinje en la zona intermedia del espinocerebelo se proyectan a los núcleos interpuestos, que controlan los componentes de la musculatura distal de las vías motoras descendentes necesarias para el movimiento de las extremidades. Ambos núcleos incluyen proyecciones a la corteza motora en el cerebro . ^{[ 10 ]}

El síndrome de Joubert (SJ) es uno de los síndromes diagnosticados con mayor frecuencia, asociado al signo del diente molar (SDM), ^{[ 13 ]} o hipoplasia /displasia del vermis cerebeloso acompañada de anomalías del tronco encefálico. El SJ se define clínicamente por características de hipotonía en la infancia con posterior desarrollo de ataxia , retraso del desarrollo, retraso mental , patrones respiratorios anormales, movimientos oculares anormales específicos de apraxia oculomotora , o la presencia del SDM en la resonancia magnética craneal . ^{[ 14 ] [ 15 ]} El SJ es una afección autosómica recesiva con una prevalencia estimada de 1:100 000. ^{[ 16 ]}

La malformación de Dandy Walker es una malformación cerebral congénita relativamente común con una prevalencia de 1:30 000 nacidos vivos. ^{[ 17 ]} La malformación de Dandy Walker se caracteriza por una fosa posterior agrandada y en la que el vermis cerebeloso está completamente ausente o presente en una forma rudimentaria, a veces rotado acompañado de una elevación del cuarto ventrículo . También se asocia comúnmente con displasias de los núcleos del tronco encefálico . ^{[ 18 ]} Se ha informado que la DWM está asociada con una amplia gama de anomalías cromosómicas , incluidas la trisomía 18 , la trisomía 9 y la trisomía 13. Los estudios sugieren que la exposición prenatal a teratógenos como la rubéola o el alcohol está correlacionada con el desarrollo de la malformación de Dandy Walker. ^{[ 19 ] [ 20 ]}

La rombencefalosinapsis es una anomalía caracterizada por la ausencia o disgenesia grave del vermis cerebeloso con fusión de los hemisferios cerebelosos , los pedúnculos y los núcleos dentados . Las características diagnósticas incluyen fusión de los colículos del mesencéfalo , hidrocefalia , ausencia del cuerpo calloso y otras malformaciones estructurales cerebrales de la línea media. ^{[ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]}

Se ha identificado hipoplasia y otras alteraciones estructurales del vermis en muchos pacientes con trastorno del espectro autista (TEA). Si bien la naturaleza y el alcance exactos de los efectos del TEA en el vermis siguen siendo objeto de debate, también se ha demostrado que otras lesiones y malformaciones del vermis a veces producen síntomas muy similares a los del TEA. Además, se ha demostrado que varios síndromes genéticos conocidos por causar autismo (como el síndrome del cromosoma X frágil ) también pueden provocar daños en el vermis. ^{[ 24 ]}

Las lesiones en el vermis suelen provocar depresión clínica , manifestaciones emocionales inapropiadas (por ejemplo, risitas injustificadas) además de trastornos del movimiento.

En los vertebrados , el vermis cerebeloso se desarrolla entre dos formaciones bilateralmente simétricas ubicadas dorsalmente al extremo superior de la médula oblongada o rombencéfalo . Esta es la región de terminación para las fibras del nervio vestibular y los nervios de la línea lateral; por lo tanto, estas son las vías aferentes más antiguas al cerebelo y al vermis cerebeloso. ^{[ 27 ]} En los peces óseos o teleósteos , se ha propuesto que las aurículas cerebelosas, que reciben una gran cantidad de información del sistema de la línea vestibulolateral, constituyen el vestibulocerebelo y son homólogas del lóbulo floculonodular de los vertebrados superiores junto con el cuerpo cerebeloso , que recibe fibras espinocerebelosas y tectocerebelosas. El laberinto y los órganos de la línea lateral de las lampreas tienen similitud estructural y funcional. Una diferencia importante entre las dos estructuras es que la disposición de los órganos de la línea lateral es tal que son sensibles al movimiento relativo del fluido que rodea al animal, mientras que los laberintos, que tienen mecanismos de detección muy similares, son sensibles a la endolinfa , proporcionando información sobre el propio equilibrio corporal del animal y su orientación en el espacio. ^{[ 27 ]}