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enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet o síndrome de Behçet ( / b ɛ ˈ tʃ ɛ t / ; BD ; a veces escrito Behcet ) es un tipo de trastorno inflamatorio que afecta a múltiples partes del cuerpo. [ ...

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La enfermedad de Behçet o síndrome de Behçet ( / b ɛ ˈ tʃ ɛ t / ; BD ; a veces escrito Behcet ) es un tipo de trastorno inflamatorio que afecta a múltiples partes del cuerpo. [ 2 ] Los síntomas más comunes incluyen llagas dolorosas en las membranas mucosas de la boca y otras partes del cuerpo, inflamación de partes del ojo y artritis . [ 1 ] [ 2 ] Las llagas pueden durar desde unos pocos días hasta una semana o más. [ 2 ] Con menos frecuencia puede haber inflamación del cerebro o la médula espinal, coágulos de sangre , aneurismas o ceguera . [ 1 ] [ 2 ] A menudo, los síntomas aparecen y desaparecen. [ 1 ]

Se desconoce la causa. [ 1 ] Se cree que es parcialmente genética . [ 2 ] La enfermedad de Behçet no es contagiosa . [ 1 ] El diagnóstico se basa en al menos tres episodios de llagas en la boca en un año, junto con al menos dos de los siguientes: llagas genitales, inflamación ocular, llagas en la piel, una prueba cutánea positiva . [ 1 ]

Aunque la enfermedad de Behçet se puede tratar, no tiene cura. [ 1 ] Los tratamientos pueden incluir medicamentos inmunosupresores como corticosteroides y anti-TNF, así como cambios en el estilo de vida. [ 1 ] El enjuague bucal con lidocaína puede ayudar a aliviar el dolor. [ 2 ] La colchicina puede disminuir la frecuencia de los ataques. [ 2 ]

Aunque es poco frecuente en Estados Unidos y Europa, es más común en Oriente Medio y Asia. [ 2 ] En Turquía , por ejemplo, afecta a aproximadamente 2 de cada 1000 personas. [ 2 ] Suele manifestarse entre los veinte y los cuarenta años. [ 1 ] [ 2 ] La enfermedad fue descrita inicialmente por el dermatólogo turco Hulusi Behçet en 1937. [ 3 ]

Signos y síntomas

Piel y mucosas

Casi todas las personas con enfermedad de Behçet presentan algún tipo de ulceración dolorosa dentro de la boca. [ 4 ] Se trata de una forma de úlceras aftosas o lesiones orales no cicatriciales. [ 4 ] Las lesiones orales son similares a las que se encuentran en la enfermedad inflamatoria intestinal y pueden ser recurrentes. [ 4 ] Las ulceraciones genitales dolorosas suelen desarrollarse alrededor del ano, la vulva o el escroto y causan cicatrices en el 75 por ciento de los pacientes. [ 4 ] Además, los pacientes pueden presentar eritema nodoso , vasculitis pustulosa cutánea y lesiones similares al pioderma gangrenoso . [ 4 ]

Ojos

vasos sanguíneos del ojo izquierdo
Fotografía fundoscópica del ojo izquierdo centrada en el disco óptico.

La enfermedad inflamatoria ocular puede desarrollarse precozmente y provocar pérdida permanente de la visión en el 20 % de los casos. La afectación ocular puede manifestarse como uveítis posterior , uveítis anterior o vasculitis retiniana . La uveítis anterior se presenta con dolor ocular, enrojecimiento conjuntival, hipopión y disminución de la agudeza visual, mientras que la uveítis posterior se presenta con disminución indolora de la agudeza visual y miodesopsias. Una forma rara de afectación ocular en este síndrome es la vasculitis retiniana, que se presenta con disminución indolora de la visión y la posibilidad de miodesopsias o defectos del campo visual. [ 4 ]

La afectación del nervio óptico en la enfermedad de Behçet es rara y se presenta típicamente como atrofia óptica progresiva y pérdida de visión. Sin embargo, también se han reportado casos de neuropatía óptica aguda (específicamente neuropatía óptica isquémica anterior ). [ 5 ] La atrofia del nervio óptico se ha identificado como la causa más común de discapacidad visual. La enfermedad de Behçet puede resultar en afectación primaria o secundaria del nervio óptico. El papiledema como resultado de la trombosis del seno dural [ 6 ] y la atrofia resultante de la enfermedad retiniana se han caracterizado como causas secundarias de atrofia del nervio óptico en la enfermedad de Behçet. [ 7 ] [ 8 ]

Los signos y síntomas de la neuropatía óptica aguda incluyen pérdida de visión indolora que puede afectar a uno o ambos ojos, disminución de la agudeza visual, disminución de la visión cromática, defecto pupilar aferente relativo , escotoma central , papila óptica inflamada, edema macular o dolor retrobulbar. Cuando estos síntomas se presentan junto con ulceraciones mucocutáneas, generan sospecha de neuropatía óptica aguda en la enfermedad de Behçet. La atrofia óptica progresiva puede provocar disminución de la agudeza visual o de la visión cromática. Puede presentarse hipertensión intracraneal con papiledema . [ 9 ]

Puede producirse epiescleritis , que causa enrojecimiento ocular y dolor leve, sin un impacto significativo en la visión. [ 10 ]

Intestinos

Las manifestaciones gastrointestinales (GI) incluyen dolor abdominal, náuseas y diarrea con o sin sangre, y a menudo afectan el íleon terminal y la válvula ileocecal . [ 4 ] Algunos pacientes con BD experimentan sensibilidad abdominal, hinchazón y malestar abdominal general. Cuando es leve, esto puede asemejarse al síndrome del intestino irritable; los casos más graves presentan similitudes con enfermedades inflamatorias intestinales como la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn. La enfermedad de Behçet causa úlceras en el íleon terminal y la válvula ileocecal . Las úlceras pueden ser aftosas o tener una apariencia clásica en sacabocados con socavamiento. Pueden estar presentes úlceras lineales y fisuradas de hasta 5  cm. Las biopsias muestran vasculitis (flebitis o venulitis) con un infiltrado inflamatorio neutrofílico. La afectación del esófago, el estómago y el intestino grueso es rara.

Pulmones

La afectación pulmonar se manifiesta típicamente en forma de hemoptisis , pleuritis , tos o fiebre, y en casos graves puede ser potencialmente mortal si la arteria pulmonar de salida desarrolla un aneurisma que se rompe, provocando un colapso vascular grave y la muerte por hemorragia pulmonar. [ 4 ] Puede producirse trombosis de la arteria pulmonar.

Articulaciones

La artritis se observa en hasta la mitad de las personas y suele ser una poliartritis u oligoartritis no erosiva que afecta principalmente a las grandes articulaciones de las extremidades inferiores. [ 4 ]

Riñones

La enfermedad de Behçet raramente puede provocar afectación renal. Esto puede manifestarse de la siguiente manera:

La enfermedad vascular de vasos pequeños produce vasculitis renal, mientras que la afectación de vasos grandes causa aneurismas (dilataciones) y trombosis (obstrucciones). Los problemas renales graves son más frecuentes en hombres, generalmente con antecedentes de afectación de vasos grandes en otras partes del cuerpo. La afectación de la vejiga y la uretra es poco común en la enfermedad de Behçet.

Cerebro

La afectación del sistema nervioso central (SNC) se manifiesta con mayor frecuencia como una meningoencefalitis crónica. Las lesiones suelen localizarse en el tronco encefálico, los ganglios basales y la sustancia blanca profunda de los hemisferios cerebrales, y pueden asemejarse a las de la esclerosis múltiple (EM). En los casos crónicos se observa atrofia del tronco encefálico.

Las manifestaciones neurológicas abarcan desde meningitis aséptica hasta trombosis vascular, como la trombosis del seno dural , y síndrome cerebral orgánico que se manifiesta con confusión, convulsiones y pérdida de memoria. La pérdida auditiva súbita (neurosensorial) suele estar asociada. [ 4 ] Estas manifestaciones suelen aparecer en etapas avanzadas de la enfermedad, pero se asocian a un mal pronóstico.

Corazón

También puede observarse insuficiencia aórtica crónica debida a enfermedad de la raíz aórtica. [ 11 ] Aunque infrecuente, se ha informado de infarto de miocardio (ataque cardíaco) con trombosis coronaria aguda identificada angiográficamente, incluyendo un caso con una lesión demostrable patológicamente debido a arteritis hallada en la autopsia. [ 12 ]

vasos sanguíneos

Se observan problemas en los vasos sanguíneos en el 7-29% de las personas con lesiones arteriales, que representan el 15% de las lesiones vasculares. Las lesiones arteriales conllevan un mayor riesgo. Las lesiones arteriales más comunes son las oclusiones o estenosis y los aneurismas o pseudoaneurismas. [ 13 ]

Causa

La causa no está bien definida, pero se caracteriza principalmente por la autoinflamación de los vasos sanguíneos. Aunque a veces se la denomina erróneamente diagnóstico de exclusión, en ocasiones se puede llegar a él mediante el examen patológico de las zonas afectadas. [ 14 ]

El mecanismo principal del daño es autoinmune, que por definición es un sistema inmunitario hiperactivo que ataca al propio cuerpo del paciente. La participación de un subconjunto de células T ( Th17 ) parece ser importante. [ 15 ] La causa principal no se conoce bien. De hecho, aún se desconoce por qué el sistema inmunitario comienza a comportarse de esta manera en la enfermedad de Behçet. Sin embargo, parece existir un componente genético, ya que los familiares de primer grado de los pacientes afectados suelen verse afectados en una proporción mayor a la esperada para la población general.

Las investigaciones sugieren que las infecciones previas pueden provocar las respuestas autoinmunes presentes en la enfermedad de Behçet. Las proteínas de choque térmico (HSP) están presentes en algunas bacterias y actúan como una "señal de peligro" para el sistema inmunitario. Sin embargo, algunas HSP comparten similitudes entre bacterias y humanos. [ 16 ] Los anticuerpos anti- HSP60 y anti-HSP65 que atacan las HSP producidas por estreptococos (incluidos S. sanguinis y S. pyogenes ) y Mycobacterium tuberculosis también pueden atacar las HSP humanas, lo que conduce a respuestas inmunitarias vinculadas a la uveítis y diversos síntomas que se muestran en la neuro-Behçet parenquimatosa. [ 17 ]

Se ha descrito una asociación con la familia de genes GIMAP (" GTPasa de la proteína asociada a la inmunidad") en el brazo largo del cromosoma 7 (7q36.1). [ 18 ] Las localizaciones genéticas de los polimorfismos de un solo nucleótido asociados con la enfermedad de Behçet incluyeron GIMAP1 , GIMAP2 y GIMAP4 . [ 18 ]

Fisiopatología

HLA-B51 está fuertemente asociado con la enfermedad de Behçet [ 19 ].

La enfermedad de Behçet se considera más prevalente en las áreas que rodean las antiguas rutas comerciales de la seda en Oriente Medio y Asia Central . Por lo tanto, a veces se la conoce como la enfermedad de la Ruta de la Seda . Sin embargo, esta enfermedad no se limita a las personas de estas regiones. Un gran número de estudios serológicos muestran una relación entre la enfermedad y el HLA-B51 . [ 20 ] El HLA-B51 se encuentra con mayor frecuencia desde Oriente Medio hasta el sureste de Siberia, pero la incidencia de B51 en algunos estudios fue tres veces mayor que en la población normal. Sin embargo, el B51 tiende a no encontrarse en la enfermedad cuando está involucrada una cierta variante del gen SUMO4 , [ 21 ] y los síntomas parecen ser más leves cuando está presente el HLA-B27 . [ 22 ] No se ha confirmado ningún origen infeccioso que cause la enfermedad de Behçet, pero se ha encontrado que ciertas cepas de S. sanguinis tienen una antigenicidad homóloga. [ 23 ]

La vasculitis que produce oclusión de los vasos que irrigan el nervio óptico puede ser la causa de la neuropatía óptica aguda y la atrofia óptica progresiva en la enfermedad de Behçet. La evaluación histológica en un caso reportado de neuropatía óptica aguda demostró la sustitución de la porción axonal del nervio óptico por astrocitos fibrosos sin cambios retinianos. [ 8 ] La afectación del SNC en la enfermedad de Behçet puede conducir a hipertensión intracraneal, más comúnmente debido a trombosis del seno venoso dural [ 6 ] y posterior atrofia óptica secundaria.

Diagnóstico

No existe una prueba patológica o técnica específica disponible para el diagnóstico de la enfermedad, aunque los criterios del Grupo de Estudio Internacional para la enfermedad son altamente sensibles y específicos, e incluyen criterios clínicos y una prueba de patergia . [ 4 ] [ 24 ] La enfermedad de Behçet tiene un alto grado de semejanza con enfermedades que causan lesiones mucocutáneas como el herpes simple labial, por lo que debe mantenerse la sospecha clínica hasta que se hayan descartado todas las causas comunes de lesiones orales del diagnóstico diferencial . [ 25 ]

La agudeza visual o la pérdida de la visión del color con lesiones mucocutáneas concomitantes o síntomas sistémicos de la enfermedad de Behçet deben hacer sospechar la afectación del nervio óptico en la enfermedad de Behçet y motivar una evaluación para la enfermedad de Behçet si no se ha diagnosticado previamente, además de una evaluación oftalmológica. El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se basa en hallazgos clínicos que incluyen úlceras orales y genitales, lesiones cutáneas como eritema nodoso, acné o foliculitis, hallazgos inflamatorios oculares y una reacción de patergia. Los marcadores inflamatorios como la VSG y la PCR pueden estar elevados. Un examen oftalmológico completo puede incluir un examen con lámpara de hendidura, tomografía de coherencia óptica para detectar pérdida nerviosa, exámenes del campo visual, examen de fondo de ojo para evaluar la atrofia del disco óptico y la enfermedad retiniana, angiografía de fondo de ojo y potenciales evocados visuales, que pueden mostrar una latencia aumentada. En algunos pacientes con neuropatía óptica aguda, se puede identificar realce del nervio óptico en la resonancia magnética (RM). Sin embargo, un estudio normal no descarta la neuropatía óptica. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) puede mostrar niveles elevados de proteínas con o sin pleocitosis. Las pruebas de imagen, incluida la angiografía, pueden estar indicadas para identificar la trombosis del seno venoso dural como causa de hipertensión intracraneal y atrofia óptica.

Directrices de diagnóstico

Venografía por resonancia magnética que muestra oclusión de los senos sigmoideo y transverso izquierdos.

Según las directrices del Grupo de Estudio Internacional, para que un paciente sea diagnosticado con la enfermedad de Behçet, [ 24 ] el paciente debe tener úlceras orales ( aftosas ) (de cualquier forma, tamaño o número al menos tres veces en cualquier período de doce meses) junto con dos de los siguientes cuatro síntomas característicos.

A pesar de los criterios inclusivos establecidos por el Grupo de Estudio Internacional, existen casos en los que no se cumplen todos los criterios y, por lo tanto, no se puede realizar un diagnóstico fácilmente. Sin embargo, existe un conjunto de hallazgos clínicos en los que un médico puede basarse para realizar un diagnóstico tentativo de la enfermedad; esencialmente, la enfermedad de Behçet no siempre sigue las directrices del Grupo de Estudio Internacional y, por lo tanto, es necesario un alto grado de sospecha en un paciente que presenta cualquiera de los siguientes hallazgos: [ 26 ]

Tratamiento

El tratamiento actual se centra en aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunitario. Sin embargo, la calidad de la evidencia sobre el tratamiento de las úlceras orales asociadas a la enfermedad de Behçet es escasa. [ 27 ]

La terapia con corticosteroides en dosis altas se usa frecuentemente para manifestaciones graves de la enfermedad. [ 28 ] La terapia anti-TNF , como el infliximab, ha mostrado resultados prometedores en el tratamiento de la uveítis asociada a la enfermedad. [ 29 ] [ 30 ] El infliximab, así como otras terapias anti-TNF, incluyendo etanercept y adalimumab, pueden ser útiles en el tratamiento de la enfermedad mucocutánea según varios informes de casos y estudios prospectivos, así como un ensayo aleatorizado para etanercept . [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ] El apremilast también puede usarse para tratar las úlceras orales asociadas a la enfermedad de Behçet. [ 34 ]

El interferón alfa-2a también puede ser un tratamiento alternativo eficaz, en particular para las úlceras genitales y orales [ 35 ] , así como para las lesiones oculares [ 36 ] . La azatioprina , cuando se usa en combinación con interferón alfa-2b, también se muestra prometedora [ 37 ], y la colchicina puede ser útil para tratar algunas úlceras genitales, eritema nodoso y artritis [ 38 ] . La penicilina benzatínica también puede reducir los nuevos ataques de artritis [ 39 ] .

La talidomida también se ha utilizado debido a su efecto inmunomodulador. [ 40 ] En estudios pequeños, se ha demostrado que la dapsona y la rebamipida tienen resultados beneficiosos para las lesiones mucocutáneas. [ 41 ] [ 42 ]

Dada su rareza, el tratamiento óptimo para la neuropatía óptica aguda en la enfermedad de Behçet no se ha establecido. La identificación y el tratamiento tempranos son esenciales. Se ha informado respuesta a la ciclosporina , la triamcinolona periocular y la metilprednisolona IV seguida de prednisona oral, aunque pueden ocurrir recaídas que conducen a una pérdida visual irreversible incluso con el tratamiento. [ 43 ] Los inmunosupresores como el interferón alfa y los antagonistas del factor de necrosis tumoral pueden mejorar, aunque no revertir por completo, los síntomas de la enfermedad de Behçet ocular, que puede progresar con el tiempo a pesar del tratamiento. Cuando los síntomas se limitan a la cámara anterior del ojo, el pronóstico mejora. La afectación posterior, particularmente la afectación del nervio óptico, es un indicador de mal pronóstico. La atrofia secundaria del nervio óptico es frecuentemente irreversible. Puede ser necesario realizar una punción lumbar o un tratamiento quirúrgico para prevenir la atrofia óptica en casos de hipertensión intracraneal refractaria al tratamiento con inmunomoduladores y esteroides.

La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) podría ser un tratamiento para casos graves [ 44 ] o complicados. [ 45 ] [ 46 ]

Un informe reciente de 2024 indica que el infliximab mejoró la probabilidad de lograr una respuesta completa a las 22 semanas en pacientes con síndrome de Behçet grave en comparación con la ciclofosfamida, según datos de ensayos comparativos directos. [ 47 ] Se notificaron eventos adversos leves a moderados, principalmente infecciones, en el 29,6 % de los pacientes tratados con infliximab y en el 64 % de los tratados con ciclofosfamida. Los eventos adversos graves ocurrieron en el 15 % y el 12 % de los pacientes, respectivamente. [ 48 ]

Cirugía

El tratamiento quirúrgico de las manifestaciones arteriales de la enfermedad de Behçet conlleva muchos riesgos, ya que la endarteritis obliterante de los vasa vasorum provoca un engrosamiento de la capa media y la división de las fibras de elastina. [ 49 ] Por lo tanto, es probable que se formen pseudoaneurismas anastomóticos, así como pseudoaneurismas en el sitio de punción en caso de angiografía o tratamiento endovascular; además, puede producirse una oclusión temprana del injerto. [ 50 ]

Por estas razones, no se debe realizar un tratamiento invasivo en las fases agudas y activas de la enfermedad, cuando la inflamación alcanza su punto máximo. [ 51 ] La evaluación de la actividad de la enfermedad se basa generalmente en los síntomas recurrentes, la VSG (velocidad de sedimentación globular) y los niveles séricos de PCR (proteína C reactiva). [ 52 ]

El tratamiento endovascular puede ser una alternativa eficaz y segura a la cirugía abierta, con menos complicaciones postoperatorias, un tiempo de recuperación más rápido y una menor necesidad de cuidados intensivos, a la vez que ofrece tasas de permeabilidad y de éxito del procedimiento comparables a las de la cirugía. No obstante, aún quedan por determinar los resultados a largo plazo del tratamiento endovascular en la enfermedad de Behçet. [ 53 ]

Epidemiología

El síndrome es raro en Estados Unidos, África y Sudamérica, pero es común en Asia, lo que sugiere una posible causa endémica en esas áreas. [ 54 ] Una teoría sugiere que la exposición previa a agentes infecciosos letales podría haber fijado los factores de susceptibilidad genética a la enfermedad de Behçet en esas áreas. [ 55 ] Se estima que entre 15 000 y 20 000 estadounidenses han sido diagnosticados con esta enfermedad. En el Reino Unido, se estima que hay aproximadamente 1 caso por cada 100 000 personas. [ 56 ]

En un estudio epidemiológico, el 56 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet desarrollaron afectación ocular a una edad media de 30 años. [ 57 ] La afectación ocular fue la primera manifestación de la enfermedad de Behçet en el 8,6 por ciento de los pacientes. [ 57 ] La enfermedad de Behçet ocular con afectación del nervio óptico se informa raramente. Entre los pacientes con enfermedad de Behçet ocular, se han identificado hallazgos fundoscópicos de atrofia óptica y palidez del disco óptico con una frecuencia del 17,9 por ciento y del 7,4 por ciento, respectivamente. Otros hallazgos fundoscópicos incluyen vaina vascular (23,7%), [ 7 ] hemorragia retiniana (9%), [ 7 ] edema macular (11,3%), [ 7 ] oclusión de rama de la vena retiniana (5,8%), [ 7 ] y edema retiniano (6,6%). [ 7 ] Sin embargo, la atrofia óptica fue la causa más significativa de discapacidad visual identificada en el 54 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet ocular y discapacidad visual permanente. [ 7 ]

Embarazo

En el caso de la enfermedad de Behçet como enfermedad preexistente durante el embarazo o adquirida, el embarazo no tiene un efecto adverso en su evolución e incluso podría mejorarla. [ 58 ] [ 59 ] Sin embargo, existe una variabilidad considerable en la evolución clínica entre pacientes e incluso entre diferentes embarazos en la misma paciente. [ 58 ] Asimismo, a la inversa, la enfermedad de Behçet confiere un mayor riesgo de complicaciones del embarazo , aborto espontáneo y cesárea . [ 59 ]

La enfermedad de Behçet puede causar infertilidad , ya sea como resultado de la propia enfermedad o como efecto secundario de la medicación concomitante, como la colchicina , que se sabe que reduce el recuento de espermatozoides . [ 60 ]

Historia

La primera descripción formal moderna de los síntomas fue realizada por H.  Planner y F.  Remenovsky y publicada en 1922 en el Archiv für Dermatologie und Syphilis . [ 61 ] La enfermedad de Behçet recibe su nombre de Hulusi Behçet (1889-1948), el dermatólogo y científico turco que reconoció por primera vez los tres síntomas principales del síndrome en uno de sus pacientes en 1924 y publicó su investigación sobre la enfermedad en el Journal of Skin and Venereal Diseases en 1936. [ 61 ] [ 62 ] El nombre ( Morbus Behçet ) fue adoptado formalmente en el Congreso Internacional de Dermatología en Ginebra en septiembre de 1947. Los síntomas de esta enfermedad podrían haber sido descritos por Hipócrates en el siglo V a. C., en su Epidemion (libro 3, caso 7). [ 63 ]

Algunas fuentes utilizan el término «síndrome de Adamantiades» o «síndrome de Adamantiades-Behçet» para referirse al trabajo realizado por Benediktos Adamantiades . [ 64 ] Sin embargo, el estándar actual de la Organización Mundial de la Salud / CIE-10 es «enfermedad de Behçet». En 1991, investigadores médicos saudíes describieron la neuro-Behçet , [ 65 ] una afectación neurológica en la enfermedad de Behçet, considerada una de las manifestaciones más devastadoras de la enfermedad. [ 66 ] El mecanismo puede ser inmunomediado o trombótico. [ 67 ] El término data de al menos 1990. [ 68 ]

Referencias

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  • Enfermedad de Behçet: explicaciones etiopatogénicas contemporáneas, diagnóstico actual y posibilidades de tratamiento (tesis doctoral, Zenodo, 2025)