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Enfisema

El enfisema es una afección del pulmón caracterizada por un agrandamiento anormal de los alvéolos con pérdida de elasticidad pulmonar. [ 5 ] Más comúnmente, el enfisema se refie...

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El enfisema es una afección del pulmón caracterizada por un agrandamiento anormal de los alvéolos con pérdida de elasticidad pulmonar. [ 5 ] Más comúnmente, el enfisema se refiere al agrandamiento permanente de los espacios aéreos ( alvéolos ) en los pulmones , [ 5 ] [ 6 ] y también se conoce como enfisema pulmonar .

El enfisema es una enfermedad de las vías respiratorias inferiores , [ 7 ] caracterizada por espacios llenos de aire agrandados en los pulmones , que pueden variar de tamaño y ser muy grandes. Estos espacios se producen por la destrucción de las paredes de los alvéolos , que reemplazan el tejido pulmonar esponjoso . Esto reduce la superficie alveolar total disponible para el intercambio de gases, lo que conlleva una disminución del suministro de oxígeno a la sangre. [ 8 ] El enfisema suele afectar a personas de mediana edad o mayores , ya que su desarrollo es lento y se ve favorecido por el tabaquismo y otros factores de riesgo. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es un factor de riesgo genético que puede provocar una aparición más temprana de la enfermedad. [ 9 ]

Cuando se asocia con una limitación significativa del flujo aéreo, el enfisema es un subtipo importante de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), una enfermedad pulmonar progresiva caracterizada por problemas respiratorios a largo plazo y flujo aéreo deficiente. [ 10 ] [ 11 ] Sin EPOC, el hallazgo de enfisema en una tomografía computarizada de pulmón aún confiere un mayor riesgo de mortalidad en fumadores de tabaco . [ 12 ] En 2016 en los Estados Unidos hubo 6977 muertes por enfisema, 2,2 por cada 100 000 personas. [ 13 ] A nivel mundial, representa el 3 % de todas las muertes. [ 14 ] Una revisión de 2018 de trabajos sobre los efectos del tabaquismo y el cannabis encontró que un posible efecto tóxico acumulativo podría ser un factor de riesgo para desarrollar enfisema y neumotórax espontáneo . [ 15 ] [ 16 ]

Hay cuatro tipos de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lobulillos del pulmón : enfisema centrilobulillar o centriacinar, panlobulillar o panacinar y paraseptal o acinar distal, y no están asociados con fibrosis (cicatrización). [ 17 ] El cuarto tipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular que afecta al acino de forma irregular y está asociado con fibrosis. [ 17 ] Aunque los diferentes tipos pueden verse en imágenes , no están bien definidos clínicamente. [ 18 ] También hay una serie de afecciones asociadas, incluyendo enfisema bulloso , enfisema focal y pulmón por Ritalin . Solo los dos primeros tipos de enfisema (centrilobulillar y panlobulillar) están asociados con una obstrucción significativa del flujo aéreo, siendo la del enfisema centrilobulillar unas 20 veces más común que la del panlobulillar. El enfisema centrolobulillar es el único tipo asociado al tabaquismo . [ 17 ]

Aurícula derecha gravemente dilatada (imagen inferior izquierda) en un paciente con enfisema crónico.

La osteoporosis suele ser una comorbilidad del enfisema. El uso de corticosteroides sistémicos para tratar las exacerbaciones constituye un factor de riesgo significativo para la osteoporosis, y se desaconseja su uso repetido. [ 19 ]

Signos y síntomas

Diagrama de alvéolos con enfisema

El enfisema es una enfermedad respiratoria de las vías respiratorias inferiores . [ 7 ] Suele ser causado por el tabaquismo , pero algunas personas se ven afectadas sin haber fumado nunca. [ 14 ] La presencia de enfisema es un claro factor de riesgo para el cáncer de pulmón, riesgo que se acentúa en los fumadores. [ 20 ]

Los primeros síntomas del enfisema varían. Pueden incluir tos (con o sin esputo), sibilancias, respiración rápida, dificultad para respirar al hacer esfuerzo y sensación de opresión en el pecho. Puede haber infecciones frecuentes de resfriado o gripe. [ 1 ] Otros síntomas pueden incluir ansiedad, depresión, fatiga, problemas para dormir y pérdida de peso. Estos síntomas también podrían estar relacionados con otras afecciones pulmonares u otros problemas de salud; [ 21 ] por lo tanto, el enfisema a menudo se subdiagnostica. La dificultad para respirar que causa el enfisema puede aumentar con el tiempo y convertirse en enfermedad pulmonar obstructiva crónica .

Un signo de enfisema en fumadores es un mayor número de macrófagos alveolares detectados mediante lavado broncoalveolar (LBA) en los pulmones. Este número puede ser de cuatro a seis veces mayor en fumadores que en no fumadores. [ 22 ]

El enfisema también se asocia con el tórax en tonel .

Tipos

Existen cuatro tipos principales de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lobulillos pulmonares : centrilobulillar o centriacinar, panlobulillar o panacinar y paraseptal o acinar distal, y no se asocian con fibrosis (cicatrización). [ 17 ] Si bien la fibrosis no es una característica normal de estos subtipos, las estrategias de reparación en el enfisema en etapa terminal pueden conducir a fibrosis pulmonar . [ 14 ] El cuarto subtipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular, afecta al acino de forma irregular y se asocia con fibrosis. [ 17 ]

Solo los dos primeros tipos de enfisema —centrilobulillar y panlobulillar— se asocian con una obstrucción significativa del flujo aéreo, siendo el enfisema centrilobulillar aproximadamente 20 veces más frecuente que el panlobulillar. [ 17 ] Los subtipos pueden observarse en las imágenes , pero no están bien definidos clínicamente. [ 18 ] También existen varias afecciones asociadas, como el enfisema bulloso, el enfisema focal y la neumopatía por ritalisina.

Centrilobular

El enfisema centrolobulillar, también llamado enfisema centroacinar , afecta el centro de un lobulillo pulmonar (centrilobulillar) en el pulmón, el área alrededor del bronquiolo terminal y el primer bronquiolo respiratorio, y puede verse en imágenes como un área alrededor de la punta de la arteria pulmonar visible. El enfisema centrolobulillar es el tipo más común, generalmente asociado con el tabaquismo y con la bronquitis crónica . [ 17 ] La enfermedad progresa desde la porción centrolobulillar, dejando el parénquima pulmonar en la región circundante (perilobulillar) preservado. [ 23 ] Generalmente se ven afectados los lóbulos superiores de los pulmones. [ 17 ] Los lóbulos superiores de los pulmones son más susceptibles al enfisema centrolobulillar debido a su mayor relación ventilación:perfusión debido a la gravedad. Los ápices de los pulmones tienen menor filtración de partículas debido a un menor flujo sanguíneo y linfático en comparación con las bases de los pulmones. [ 24 ] [ 25 ]

Panlobular

El enfisema panlobulillar, también llamado enfisema panacinar , afecta a todos los alvéolos de un lobulillo y puede involucrar todo el pulmón o principalmente los lóbulos inferiores. [ 18 ] [ 26 ] Este tipo de enfisema se asocia con la deficiencia de alfa-1 antitripsina (A1AD o AATD) y la enfermedad pulmonar por ritulitis , [ 26 ] y no está relacionado con el tabaquismo. [ 18 ]

Complicaciones

Tejido pulmonar teñido de enfisema en etapa terminal

Las posibles complicaciones del enfisema centrolobulillar y panlobulillar, algunas de las cuales son potencialmente mortales, incluyen: insuficiencia respiratoria , neumonía , infecciones respiratorias , neumotórax , enfisema intersticial , cardiopatía pulmonar y acidosis respiratoria . [ 27 ]

Paraseptal

El enfisema paraseptal, también llamado enfisema acinar distal , se relaciona con cambios enfisematosos junto a una superficie pleural o a una fisura . [ 18 ] [ 28 ] Los espacios quísticos conocidos como ampollas o bullas que se forman en el enfisema paraseptal suelen aparecer en una sola capa debajo de la pleura. Esto lo distingue de la estructura en panal de abeja de pequeños espacios quísticos que se observa en la fibrosis , que suele aparecer en capas. [ 28 ] Este tipo de enfisema no se asocia con obstrucción del flujo aéreo. [ 29 ]

Toro

Tomografía computarizada de enfisema bulloso

Cuando las bullas subpleurales son significativas, el enfisema se denomina enfisema bulloso . Las bullas pueden volverse extensas y combinarse para formar bullas gigantes. Estas pueden ser lo suficientemente grandes como para ocupar un tercio de un hemitórax, comprimir el parénquima pulmonar y causar desplazamiento. El enfisema ahora se denomina enfisema bulloso gigante , más comúnmente llamado síndrome del pulmón evanescente debido a la compresión del parénquima. [ 30 ] Una ampolla o bulla a veces puede romperse y causar un neumotórax . [ 17 ]

Paracicatricial

El enfisema paracicatricial, también conocido como enfisema irregular, se observa junto a áreas de fibrosis (cicatrización) como grandes espacios. La cicatrización suele ser consecuencia de silicosis , infección granulomatosa , tuberculosis o infarto pulmonar . Puede ser difícil diferenciarlo del patrón en panal de abeja de la fibrosis pulmonar . [ 31 ]

VIH asociado

Las enfermedades pulmonares clásicas son una complicación del VIH/SIDA, siendo el enfisema una de las causas. El VIH se cita como un factor de riesgo para el desarrollo de enfisema y EPOC, independientemente del tabaquismo. [ 32 ] Alrededor del 20% de las personas con VIH presentan un aumento de los cambios enfisematosos. Esto sugiere que un mecanismo subyacente relacionado con el VIH contribuye al desarrollo del enfisema. El enfisema asociado al VIH se desarrolla en un período mucho más corto que el asociado al tabaquismo; también se observa una presentación más temprana en el enfisema causado por la deficiencia de alfa-1 antitripsina . Ambas afecciones muestran predominantemente daño en los pulmones inferiores, lo que sugiere una similitud entre los dos mecanismos. [ 33 ]

En algunas personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina , el único genotipo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica , puede desarrollarse enfisema . Esto suele ocurrir mucho antes (al igual que el enfisema asociado al VIH) que otros tipos. [ 34 ]

Pulmón por Ritalin

El uso intravenoso de metilfenidato , comúnmente comercializado como Ritalin y ampliamente utilizado como estimulante en el tratamiento del trastorno por déficit de atención con hiperactividad , puede provocar cambios enfisematosos conocidos como enfisema pulmonar por Ritalin . El mecanismo subyacente a esta relación no se comprende completamente. Los comprimidos de Ritalin no están diseñados para ser inyectados. Contienen talco como excipiente, y se ha sugerido que la exposición al talco causa granulomatosis que conduce a la destrucción alveolar. Sin embargo, otros fármacos intravenosos también contienen talco, y no se asocian con cambios enfisematosos. La tomografía computarizada de alta resolución muestra que el enfisema es panlobular. [ 35 ]

CPFE

La fibrosis pulmonar y enfisema combinados (CPFE) es un síndrome poco frecuente que presenta enfisema en los lóbulos superiores, junto con fibrosis intersticial en los lóbulos inferiores. Se diagnostica mediante tomografía computarizada (TC) . [ 36 ] Este síndrome presenta una marcada susceptibilidad al desarrollo de hipertensión pulmonar . [ 37 ]

SRIF

La fibrosis intersticial relacionada con el tabaquismo (FRRT) es otro tipo de fibrosis que se produce en pulmones enfisematosos y que puede ser identificada por patólogos. A diferencia de la CPFE, este tipo de fibrosis suele ser clínicamente asintomática (es decir, no causa síntomas ni anomalías en las imágenes). Sin embargo, ocasionalmente, algunos pacientes con FRRT presentan síntomas y hallazgos radiológicos de enfermedad pulmonar intersticial. [ 38 ]

Lobar congénito

El enfisema lobar congénito (ELC), también conocido como hiperinsuflación lobar congénita y enfisema lobar infantil, [ 39 ] es una afección neonatal asociada con espacios aéreos agrandados en los pulmones de los recién nacidos . Se diagnostica alrededor del momento del nacimiento o en los primeros 6 meses de vida, ocurriendo con más frecuencia en niños que en niñas. El ELC afecta más a los lóbulos pulmonares superiores que a los inferiores, y al pulmón izquierdo con más frecuencia que al derecho. [ 40 ] El ELC se define como la hiperinsuflación de uno o más lóbulos del pulmón debido a la obstrucción parcial del bronquio. Esto causa síntomas de presión en los órganos cercanos. Está asociado con varias anomalías cardíacas como conducto arterioso permeable , comunicación interauricular , comunicación interventricular y tetralogía de Fallot . [ 41 ] Aunque la CLE puede ser causada por el desarrollo anormal de los bronquios o la compresión de las vías respiratorias por tejidos cercanos, en la mitad de los casos no se identifica ninguna causa. [ 40 ] La tomografía computarizada (TC) de los pulmones es útil para evaluar la anatomía de los lóbulos pulmonares y el estado de los lóbulos vecinos, determinando si son hipoplásicos o no. La TC con contraste es útil para evaluar anomalías vasculares y masas mediastínicas. [ 41 ]

Focal

Se ilustra una gran bulla y una ampolla más pequeña.

El enfisema focal es una región localizada de enfisema en el pulmón que es mayor que los alvéolos y a menudo se asocia con la neumoconiosis del trabajador del carbón . [ 42 ] También se conoce como enfisema pulmonar localizado . [ 43 ] Las ampollas y bullas también pueden incluirse como enfisema focal. Estas se pueden diferenciar del otro tipo de espacio aéreo cerrado conocido como quiste pulmonar por su tamaño y grosor de pared. Una ampolla o bulla tiene un grosor de pared inferior a 1  mm y son más pequeñas. [ 44 ]

Ocupacional

Varias ocupaciones se asocian con el desarrollo de enfisema debido a la inhalación de diversos gases y partículas. En Estados Unidos, se ha demostrado que la minería de uranio , que libera gas radón y partículas, es una causa de muertes por enfisema; las cifras del estudio incluían a algunos mineros que también fumaban. Se constató que la extracción y el procesamiento de uranio generaban contaminación ambiental. [ 45 ]

La inhalación de polvo de las minas de carbón , que puede provocar neumoconiosis del minero, es un factor de riesgo independiente para el desarrollo de enfisema. El enfisema focal se asocia con la mácula de carbón y se extiende a un enfisema centrolobulillar progresivo. Con menor frecuencia, se desarrolla una variante de enfisema panlobulillar. [ 46 ]

La silicosis se produce por la inhalación de partículas de sílice , y la formación de grandes nódulos de sílice se asocia con enfisema paracicatricial, con o sin ampollas. [ 47 ]

Enfisema inducido por ozono

El ozono es otro contaminante que puede afectar el sistema respiratorio. La exposición prolongada al ozono puede provocar enfisema. [ 48 ]

Osteoporosis

La osteoporosis es una comorbilidad importante del enfisema. Ambas afecciones se asocian con un índice de masa corporal bajo . [ 49 ] Existe una asociación entre el tratamiento del enfisema y la osteoporosis ; el uso de corticosteroides sistémicos para tratar las exacerbaciones es un factor de riesgo significativo para la osteoporosis, y no se recomienda su uso repetido. [ 19 ]

Otros términos

El enfisema compensatorio es la hiperinsuflación de una parte del pulmón en respuesta a la extirpación quirúrgica de otra parte del pulmón o a la disminución del tamaño de otra parte del pulmón. [ 50 ]

El enfisema intersticial pulmonar (EIP) es una acumulación de aire dentro de los pulmones, pero fuera del espacio aéreo normal de los alvéolos , que se presenta como neumatosis dentro del tejido conectivo de las vainas peribroncovasculares, los septos interlobulares y la pleura visceral .

Reducción del volumen pulmonar

La reducción del volumen pulmonar puede ofrecerse a quienes padecen enfisema avanzado. Cuando otros tratamientos fracasan y el enfisema se localiza en los lóbulos superiores, puede ser posible una opción quirúrgica. [ 51 ] Cada vez se utilizan más procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. [ 52 ]

Quirúrgico

Cuando existe enfisema grave con hiperinsuflación significativa que no ha respondido a otras terapias, la cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP) puede ser una opción. [ 53 ] [ 54 ] La CRVP implica la extirpación de tejido del lóbulo más dañado por el enfisema, lo que permite que los demás lóbulos se expandan y mejoren su función. El procedimiento parece ser particularmente efectivo si el enfisema afecta principalmente a los lóbulos superiores; sin embargo, aumenta el riesgo de eventos adversos y muerte prematura en personas con enfisema difuso. [ 55 ] [ 51 ]

Broncoscópica

Se pueden realizar procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. Estos incluyen el uso de válvulas, espirales o ablación térmica. [ 56 ] [ 57 ] Las válvulas endobronquiales son válvulas unidireccionales que se pueden usar en personas con hiperinsuflación severa resultante de enfisema avanzado; para este procedimiento se requiere un lóbulo diana adecuado y no se requiere ventilación colateral . La colocación de una o más válvulas en el lóbulo induce un colapso parcial del mismo que asegura una reducción del volumen residual, lo que mejora la función pulmonar, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida. [ 58 ]

Se recomienda la colocación de espirales endobronquiales hechas de nitinol , en lugar de válvulas, cuando existe ventilación colateral que impediría el uso de válvulas. [ 59 ] [ 60 ] El nitinol es una aleación biocompatible con memoria de forma .

Ambas técnicas se asocian con efectos adversos, como fugas de aire persistentes y complicaciones cardiovasculares. La ablación térmica broncoscópica con vapor presenta un perfil mejorado. Se utiliza vapor de agua caliente para tratar las regiones lobulares afectadas, lo que produce fibrosis permanente y reducción de volumen. El procedimiento permite tratar segmentos lobulares individuales, puede realizarse independientemente de la ventilación colateral y puede repetirse con la progresión natural del enfisema. [ 61 ]

Otras cirugías

El trasplante de pulmón (el reemplazo de un solo pulmón o de ambos, bilateral) puede considerarse en la enfermedad en etapa terminal . El trasplante bilateral es la opción preferida, ya que pueden surgir complicaciones en un pulmón nativo restante; estas complicaciones pueden incluir hiperinsuflación, neumonía y el desarrollo de cáncer de pulmón. [ 62 ] Se requiere una selección cuidadosa, como la recomendada por el Ensayo Nacional de Tratamiento del Enfisema (NETT), para las cirugías de trasplante, ya que en algunos casos habrá un mayor riesgo de mortalidad. [ 51 ] Se deben tener en cuenta varios factores, incluyendo la edad y la tolerancia al ejercicio utilizando el índice BODE . [ 62 ] El trasplante se considera solo cuando no hay comorbilidades graves. [ 52 ] Una tomografía computarizada o una gammagrafía de ventilación/perfusión pueden ser útiles para evaluar los casos para intervenciones quirúrgicas y para evaluar las respuestas postoperatorias. [ 63 ] Se puede realizar una bullectomía cuando una bulla gigante ocupa más de un tercio de un hemitórax. [ 52 ]

En otros tejidos

El aire atrapado también puede desarrollarse en otros tejidos, como debajo de la piel, conocido como enfisema subcutáneo . El enfisema orbitario es el atrapamiento de aire en la órbita ; un tipo de este es el enfisema palpebral que afecta solo a los párpados. [ 64 ] La gastritis enfisematosa es la presencia de aire en la pared del estómago, generalmente causada por una infección bacteriana. [ 65 ] Esto es raro pero tiene una alta tasa de mortalidad. [ 66 ]

Historia

Giovanni Battista Morgagni , quien registró una de las primeras descripciones del enfisema en 1769.

Los términos enfisema y bronquitis crónica se definieron formalmente en 1959 en el simposio de invitados de la CIBA y en 1962 en la reunión del Comité de la Sociedad Torácica Americana sobre Estándares de Diagnóstico. [ 67 ] La palabra enfisema deriva del griego antiguo ἐμφύσημα 'inflación, hinchazón' [ 68 ] (en referencia a un pulmón inflado por espacios llenos de aire), que a su vez proviene de ἐμφυσάω emphysao 'inflar, soplar', [ 69 ] compuesto de ἐν en , que significa " en ", y φυσᾶ physa , [ 70 ] que significa " viento, ráfaga " . [ 71 ] [ 72 ]

René Laennec , el médico que inventó el estetoscopio , utilizó el término enfisema en su libro Tratado sobre las enfermedades del tórax y la auscultación mediada (1837) para describir pulmones que no colapsaban cuando abría el tórax durante una autopsia. [ 67 ] Observó que no colapsaban como de costumbre porque estaban llenos de aire y las vías respiratorias estaban llenas de mucosidad. [ 67 ] Las primeras descripciones de probable enfisema incluyen: en 1679 por T. Bonet de una condición de "pulmones voluminosos" y en 1769 por Giovanni Morgagni de pulmones que estaban "turgentes particularmente por el aire". [ 67 ] [ 73 ] En 1721, Ruysh realizó los primeros dibujos de enfisema. [ 73 ] A estos les siguieron las ilustraciones de Matthew Baillie en 1789 y descripciones de la naturaleza destructiva de la condición.

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