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Epilepsia del lóbulo frontal

La epilepsia del lóbulo frontal ( ELF ) es un trastorno neurológico que se caracteriza por crisis epilépticas breves y recurrentes que se originan en los lóbulos frontales del c...

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La epilepsia del lóbulo frontal ( ELF ) es un trastorno neurológico que se caracteriza por crisis epilépticas breves y recurrentes que se originan en los lóbulos frontales del cerebro y que suelen ocurrir durante el sueño. [ 1 ] Es el segundo tipo de epilepsia más común después de la epilepsia del lóbulo temporal (ELT) y está relacionada con la forma temporal, ya que ambas se caracterizan por crisis parciales (focales). [ 2 ]

Las crisis parciales que ocurren en los lóbulos frontales pueden presentarse de dos formas diferentes: "focales conscientes" (anteriormente denominadas crisis parciales simples , que no afectan la consciencia ni la memoria) o "focales inconscientes" (anteriormente denominadas crisis parciales complejas , que afectan la consciencia o la memoria antes, durante o después de la crisis). Los síntomas y las manifestaciones clínicas de la epilepsia del lóbulo frontal pueden variar según la zona específica del lóbulo frontal afectada. [ 2 ]

El inicio de una crisis epiléptica puede ser difícil de detectar, ya que los lóbulos frontales contienen y regulan numerosas estructuras y funciones sobre las que se sabe relativamente poco. [ 3 ] Debido a la falta de conocimiento sobre las funciones asociadas a los lóbulos frontales, las crisis epilépticas que se producen en estas regiones del cerebro pueden generar síntomas inusuales que a menudo se diagnostican erróneamente como un trastorno psiquiátrico , una crisis no epiléptica o un trastorno del sueño. [ 3 ]

Durante el inicio de una crisis epiléptica, el paciente puede presentar posturas corporales anormales, tics sensoriomotores u otras anomalías en las habilidades motoras . [ 3 ] En algunos casos, puede producirse risa o llanto incontrolables durante una crisis. [ 2 ] Las personas afectadas pueden o no ser conscientes de que se están comportando de manera anormal, dependiendo del paciente y del tipo de crisis. [ 2 ] A veces , un breve período de confusión conocido como estado postictal puede seguir a una crisis epiléptica que ocurre en los lóbulos frontales. [ 2 ] Sin embargo, estos estados postictales suelen ser indetectables y generalmente no duran tanto como los períodos de confusión que siguen a las crisis que ocurren en los lóbulos temporales. [ 2 ]

Existen diversas causas de epilepsia del lóbulo frontal, desde factores genéticos hasta traumatismos craneoencefálicos que provocan lesiones en los lóbulos frontales. [ 4 ] Aunque la epilepsia del lóbulo frontal a menudo se diagnostica erróneamente, se pueden realizar pruebas como la monitorización prolongada del EEG , el video-EEG y/o una resonancia magnética de los lóbulos frontales para detectar la presencia de un tumor o una malformación vascular. [ 4 ] A diferencia de la mayoría de los EEG epilépticos, las anomalías en los EEG de la epilepsia del lóbulo frontal preceden al inicio físico de la crisis y ayudan a localizar su origen. [ 4 ] Los medicamentos, como los antiepilépticos, suelen controlar el inicio de las crisis. Sin embargo, si los medicamentos no son efectivos, el paciente puede someterse a cirugía para extirpar áreas focales del lóbulo frontal. [ 4 ]

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de las convulsiones del lóbulo frontal pueden incluir [ 3 ].

  • Movimientos de cabeza y ojos hacia un lado.
  • Falta de respuesta total o parcial o dificultad para hablar
  • Gritos explosivos, incluyendo palabrotas, o risas
  • Postura corporal anormal, especialmente postura de esgrima.
  • Movimientos repetitivos, como balancearse, pedalear en bicicleta o realizar movimientos pélvicos.

Los síntomas epilépticos suelen ser producto de la propagación de la sobreactivación que ocurre en un foco central y que viaja a regiones cerebrales laterales, causando así una variedad de síntomas. Debido a la enorme diversidad de funciones cognitivas y motoras que ocurren en los lóbulos frontales, existe una gran variedad de síntomas que pueden surgir de las crisis epilépticas según el lado y la topografía del foco de origen. En general, estos síntomas pueden variar desde una postura corporal asimétrica y anormal hasta vocalizaciones repetitivas y movimientos espasmódicos repetitivos. [ 3 ] Los síntomas suelen presentarse en breves episodios que duran menos de un minuto y a menudo ocurren mientras el paciente duerme. [ 5 ] En la mayoría de los casos, el paciente experimentará un aura física o emocional de hormigueo, entumecimiento o tensión antes de que ocurra una crisis. [ 6 ] El miedo se asocia con las epilepsias del lóbulo temporal y frontal, pero en la epilepsia del lóbulo frontal (ELF) el miedo se expresa predominantemente en el rostro de la persona, mientras que en la epilepsia del lóbulo temporal (ELT) el miedo es subjetivo e interno, no perceptible para el observador. [ 4 ]

La postura tónica y los movimientos clónicos son síntomas comunes en la mayoría de las áreas del lóbulo frontal; por lo tanto, el tipo de crisis asociadas con la epilepsia del lóbulo frontal se denominan comúnmente crisis tónico-clónicas . Los movimientos motores distónicos son comunes tanto en la epilepsia del lóbulo temporal como en la epilepsia del lóbulo frontal, pero suelen ser el primer síntoma en los episodios de epilepsia del lóbulo frontal, donde son bastante breves y no afectan la conciencia. Las crisis pueden ser parciales complejas , parciales simples , secundariamente generalizadas o una combinación de las tres. Estas crisis parciales a menudo se diagnostican erróneamente como crisis psicógenas . [ 4 ]

Sintomatología

Cuando se ven afectadas diferentes partes de la corteza frontal, surge una amplia gama de síntomas más específicos. [ 2 ]

  • Área motora suplementaria (AMS)
    • El inicio y el cese de la crisis epiléptica son bastante abruptos.
    • La postura tónica en esta zona es unilateral o asimétrica entre los hemisferios izquierdo y derecho. Un aura somatosensorial suele preceder a muchos síntomas motores y vocales importantes, y en la mayoría de los casos la persona afectada responde a estímulos.
    • Síntomas motores: Muecas faciales y automatismos complejos como patadas y movimientos pélvicos.
    • Síntomas vocales: Risa, gritos o interrupción del habla. [ 6 ]
  • corteza motora primaria
    • La corteza motora primaria presenta crisis jacksonianas que se propagan a áreas adyacentes del lóbulo, lo que a menudo desencadena una segunda ronda de crisis originadas en otra área cortical. [ 2 ] [ 6 ] Las crisis son mucho más simples que las que se originan en el SMA y suelen consistir en movimientos clónicos o mioclónicos con afasia. También puede presentarse distonía o posturas adversas contralaterales. [ 2 ] [ 6 ]
  • Regiones frontal medial, giro cingulado , orbitofrontal o frontopolar
    • Los síntomas motores de las crisis epilépticas en esta área se acompañan de sensaciones emocionales y síntomas viscerosensoriales. [ 2 ] [ 5 ] La agitación motora y vocal es similar a la de la SMA con movimientos bruscos y repetitivos, pedaleo, empuje, risa, gritos y/o llanto.
    • Esto es parte de lo que puede causar el diagnóstico erróneo de un trastorno psicológico. [ 2 ] [ 5 ]
  • corteza dorsolateral
    • Esta zona no parece presentar muchos síntomas motores más allá de posturas tónicas o movimientos clónicos. El giro de cabeza contralateral o, con menos frecuencia, ipsilateral, y la desviación ocular también se asocian comúnmente con esta zona. [ 2 ]
  • Opérculo
    • Muchos de los síntomas asociados con esta área involucran la cabeza y el tracto digestivo: deglución, salivación, masticación y posiblemente alucinaciones gustativas. [ 2 ] Antes de la convulsión, la persona siente miedo y a menudo tiene un aura epigástrica. [ 2 ] No hay mucho movimiento físico excepto movimientos faciales clónicos. El habla a menudo se interrumpe. [ 2 ]

Diagnóstico

Neuroimagen para el diagnóstico

Los avances tecnológicos han dado lugar a métodos de diagnóstico más novedosos y eficientes, siendo los más destacados los del ámbito de la neuroimagen. [ 7 ] La alta resolución espacial de la resonancia magnética funcional (RMf) tiene implicaciones en ciertas regiones cerebrales que contribuyen a la memoria. [ 7 ] El uso de la RMf de tareas para el examen de la memoria u otras redes cognitivas superiores también puede utilizarse para predecir la(s) zona(s) de inicio ictal en pacientes con epilepsia del lóbulo frontal (ELF), lo que ofrece la ventaja de refinar los análisis específicos de cada paciente. [ 7 ] El uso de enfoques multimodales en asociación con técnicas de neuroimagen como la RMf y la magnetoencefalografía (MEG) o el electroencefalograma (EEG) será informativo para caracterizar las redes cerebrales funcionales atípicas en la ELF. [ 7 ] Sin embargo, persiste la dificultad en la evaluación de los posibles mecanismos compensatorios entre pacientes con ELF con memoria normal y deteriorada, sin caracterizar adecuadamente la transferencia de información durante las tareas de memoria. [ 7 ]

Diagnósticos erróneos comunes

Los episodios que incluyen hiperactividad compleja de las porciones proximales de las extremidades que conducen a un aumento de la actividad motora general se denominan crisis hipermotoras. Cuando se asocian con movimientos y vocalizaciones extrañas, estas crisis a menudo se diagnostican erróneamente como crisis psicógenas o funcionales u otros trastornos del movimiento episódicos, como trastornos del movimiento psicógenos, coreoatetosis distónica paroxística familiar , coreoatetosis cinesogénica paroxística o ataxia episódica tipo 1. [ 4 ] Las crisis hipermotoras en niños a menudo se confunden con pavor nocturno (terrores nocturnos). La distonía paroxística nocturna o la distonía paroxística hipnogénica son otros nombres que se dan para describir los síntomas de la FLE, pero simplemente son FLE. [ 4 ]

La epilepsia frontal nocturna autosómica dominante (ELNAD) es la forma mejor comprendida de epilepsia frontal, pero a menudo se diagnostica erróneamente como apnea del sueño . Ambos trastornos se caracterizan por despertares nocturnos que provocan somnolencia diurna. Algunos síntomas de la apnea del sueño se superponen con los de la ELNAD , como el despertar repentino acompañado de sensación de ahogo y, en ocasiones, actividad motora, lo que dificulta el diagnóstico basándose únicamente en los síntomas. En ocasiones, se requiere videovigilancia y electroencefalografía (EEG) para diferenciar entre ambos trastornos. Se ha informado que la apnea del sueño podría estar asociada con la epilepsia, lo que explicaría algunos de los diagnósticos erróneos. [ 4 ]

Causas

Imagen de resonancia magnética de un cerebro con un tumor invasivo multilocular en el lóbulo frontal izquierdo .

Los orígenes de las crisis epilépticas del lóbulo frontal pueden ser diferentes desviaciones. [ 8 ] Una de las principales razones de la epilepsia del lóbulo frontal es el desarrollo cognitivo anormal o, a veces, el desarrollo cerebral anormal congénito. [ 8 ] Otras causas son los tumores , los traumatismos craneoencefálicos y la genética . [ 9 ]

Tumores

Los tumores representan aproximadamente un tercio de todos los casos de epilepsia del lóbulo frontal. [ 9 ]

Traumatismo craneoencefálico

Las convulsiones que se originan directamente por un traumatismo craneoencefálico suelen aparecer en pocos meses, pero ocasionalmente pueden tardar años en manifestarse. [ 2 ]

Mecanismo

Lóbulos del cerebro humano, con el lóbulo frontal mostrado en azul.

Debido a las diferencias en el procesamiento y la función cerebral, así como a diversos puntos de referencia anatómicos superficiales, los lóbulos frontales se han dividido tradicionalmente en dos áreas principales conocidas como corteza precentral y corteza prefrontal .

corteza precentral

La corteza precentral ( área de Brodmann 6 ) es un área de la corteza frontal ubicada directamente anterior al surco central e incluye tanto la corteza motora primaria como el área motora suplementaria . [ 6 ] Las aferencias que se proyectan a ambas áreas provienen de diversas localizaciones del cerebro que integran estímulos sensoriales, incluyendo la corteza motora primaria, el tálamo y las proyecciones corticoespinales . [ 6 ] Estas dos áreas, junto con otras áreas funcionales principales, controlan tanto la preparación como la ejecución del movimiento motor. Estas áreas funcionales principales son cruciales para el desarrollo de los síntomas motores asociados con la epilepsia focal del lóbulo frontal cuando las crisis se localizan dentro de estas áreas definidas. [ 10 ] Las principales áreas funcionales incluyen:

corteza prefrontal

La corteza prefrontal, la región más anterior del cerebro, comprende varias áreas clave que son particularmente importantes para las funciones mentales superiores que controlan diversos aspectos de la personalidad humana, incluyendo la anticipación y la planificación, la iniciativa/el juicio, la memoria y el control de la toma de decisiones. [ 13 ] El daño o las lesiones en esta región del cerebro pueden resultar en cambios importantes en la personalidad. Un ejemplo clásico es Phineas Gage , quien exhibió un cambio en el comportamiento después de que uno o ambos lóbulos frontales fueran destruidos por una gran barra de hierro que accidentalmente le atravesó la cabeza (aunque Gage, a pesar de las presentaciones convencionales de su caso, no exhibió la agresión, el comportamiento antisocial o la pérdida del control de los impulsos que a veces se informan en pacientes con lesiones similares).

Existen dos regiones principales de la corteza prefrontal que controlan diversos aspectos del comportamiento y la personalidad:

  • corteza prefrontal dorsolateral
    • Esta área está asociada con el deterioro de las capacidades cognitivas que controlan y regulan el comportamiento y la formación de la memoria a largo plazo (especialmente en relación con la memoria de secuencias procedimentales) cuando existe daño cerebral o una lesión. [ 13 ]
  • corteza orbitofrontal
    • La corteza orbitofrontal tiene funciones similares a las de la corteza prefrontal dorsolateral, pero se cree que es principalmente responsable de la capacidad de tomar decisiones y distinguir entre el bien y el mal. [ 14 ]

Efectos sociales y calidad de vida

La epilepsia tiene un impacto sustancial en la calidad de vida de las personas afectadas, sin embargo, hay una falta de examen adecuado de las funciones cognitivas sociales. Los médicos e investigadores están empezando a comprender que el impacto en la calidad de vida del paciente es tan importante como los efectos de las convulsiones. [ 15 ] Se han creado cuestionarios de calidad de vida y otras herramientas de evaluación para ayudar a cuantificar la calidad de vida de los pacientes individuales. Consideran factores tales como la salud física (incluyendo el número y la gravedad de las convulsiones, los efectos secundarios de la medicación, etc.), la salud mental, las relaciones sociales, el estilo de vida, las actividades de rol y la realización de la vida. [ 16 ] Un estudio del Centro para el Control de Enfermedades informó que las personas con convulsiones eran más propensas a tener niveles educativos más bajos, mayor desempleo, mayores niveles de dolor, hipersomnia / insomnio , mayor angustia psicológica y problemas de aislamiento/conexión social. [ 17 ] Algunos de los problemas que afectan la calidad de vida de las personas con epilepsia son: la capacidad de conducir y viajar, la capacidad de tener citas, casarse y tener hijos, la capacidad de tener un trabajo e independencia, la capacidad de tener educación y aprender, y la capacidad de tener buena salud y funcionamiento mental. [ 18 ] Se necesita investigación futura para encontrar formas no solo de controlar las crisis del lóbulo frontal, sino también de abordar los problemas específicos de calidad de vida que afectan a quienes padecen epilepsia del lóbulo frontal, especialmente dado que los estudios muestran una mayor anomalía en el reconocimiento emocional en casos de epilepsia del lóbulo frontal, en comparación con la epilepsia del lóbulo temporal. [ 19 ]

Restricciones de conducción y transporte
  • Las restricciones para conducir y viajar son una de las mayores limitaciones que experimentan los pacientes epilépticos. Las leyes que restringen los privilegios de conducción varían mucho en los Estados Unidos, así como en todo el mundo. En los Estados Unidos, 28 estados exigen que un paciente esté libre de crisis epilépticas durante períodos fijos de tiempo que van desde 3 a 12 meses. [ 20 ] Sin embargo, una investigación realizada por la Universidad Johns Hopkins mostró que no había diferencia en las tasas de accidentes fatales relacionados con crisis epilépticas en los estados con restricciones de 3 meses en comparación con los estados con restricciones libres de crisis de 6 a 12 meses. En 23 estados, las restricciones y los períodos libres de crisis varían según el tipo de epilepsia y el caso individual, y en 13 estados los médicos eran responsables de determinar si sus pacientes debían tener permiso para conducir. [ 20 ] En 6 de esos 13 estados, los médicos podían ser considerados legalmente responsables por sus decisiones con respecto a la capacidad de conducción de sus pacientes epilépticos. [ 20 ] En muchos estados, los pacientes también pueden ser legalmente responsables por accidentes, lesiones, daños y muerte causados ​​por accidentes relacionados con crisis epilépticas.
  • Uno de los principales argumentos a favor de restringir la obtención de licencias de conducir para personas con epilepsia es la preocupación por la seguridad pública. Sin embargo, el estudio de Johns Hopkins mostró que en un período de dos años, solo el 0,2 % de los accidentes mortales se produjeron como resultado de convulsiones. [ 21 ] Los accidentes mortales relacionados con el alcohol causaron 156 veces más muertes de conductores que los accidentes relacionados con convulsiones, y los conductores jóvenes de entre 16 y 24 años tenían 123 veces más probabilidades de morir en un accidente mortal causado por su inexperiencia que un conductor epiléptico de morir en un accidente resultante de una convulsión. [ 22 ]
  • Las crisis epilépticas del lóbulo frontal, a diferencia de otras crisis epilépticas, generan síntomas tan peligrosos como la pérdida de conciencia y son mucho más difíciles de distinguir de otros problemas como los trastornos por consumo de sustancias , los trastornos psiquiátricos y la desobediencia. [ 23 ] Los movimientos bruscos/falta de control motor, el pedaleo, los movimientos pélvicos, las deficiencias en la función cognitiva y otros síntomas característicos de las crisis epilépticas del lóbulo frontal generan un comportamiento peligroso al volante. [ 20 ] Hasta la fecha, no se han realizado estudios para determinar el riesgo diferencial que representan los conductores con epilepsia del lóbulo frontal en comparación con la población epiléptica general.
Problemas hormonales y del embarazo
  • Los cambios hormonales y el embarazo pueden alterar la actividad convulsiva, y el uso de fármacos antiepilépticos puede modificar la eficacia de las hormonas , además de causar malformaciones congénitas en los fetos. [ 24 ] El control de las convulsiones en mujeres embarazadas es fundamental para el bienestar tanto del feto en desarrollo como de la madre. Los cambios hormonales durante la pubertad , con el uso de anticonceptivos y en la menopausia también pueden provocar cambios en la frecuencia y la gravedad de las convulsiones, por lo que deben ser monitorizados de cerca. El 50 % de las mujeres refiere un aumento de la actividad convulsiva durante el embarazo debido a los cambios en los niveles de hormonas, líquidos, sales y la absorción y eliminación de medicamentos. [ 24 ]
Empleo
  • Un informe de la Fundación para la Epilepsia señaló que la tasa de desempleo entre las personas con epilepsia es del 25% y en pacientes cuyas crisis están mal controladas la tasa aumenta al 50%. [ 25 ] Aunque las personas con epilepsia están protegidas por la Ley de Estadounidenses con Discapacidades , la discriminación laboral y las altas tasas de desempleo debido a las actitudes de los empleadores aún existen. [ 25 ] Un estudio en el Reino Unido mostró que el 16% de los empleadores encuestados sentían que no había puestos de trabajo en su empresa adecuados para personas con epilepsia y que el 21% sentía que emplear a una persona epiléptica sería un "problema grave". El cincuenta por ciento de los empleadores dijeron tener una gran preocupación con respecto a emplear a personas con epilepsia, y la mayoría citó problemas de seguridad/accidentes laborales como su principal problema. [ 26 ] Los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal pueden ser particularmente propensos a ser discriminados en el empleo y sujetos a tasas más altas de despido debido a los síntomas motores inusuales, habla, arrebatos vocales y síntomas cognitivos/de juicio que se muestran durante las crisis del lóbulo frontal. [ 26 ] Las crisis del lóbulo frontal también tienden a aparecer repentinamente y progresar rápidamente, lo que dificulta que un empleador controle la exposición de la crisis a otras personas.
Educación, aprendizaje y función cognitiva
  • Es probable que los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal también experimenten problemas de aprendizaje y educación. Muchos factores contribuyen a estos problemas, incluido el impacto de los medicamentos anticonvulsivos. Los medicamentos anticonvulsivos hacen que los pacientes se sientan "confusos" y lentos. Fármacos como el topiramato causan problemas como embotamiento mental, dificultades para recordar palabras e irritabilidad. El fenobarbital, la primidona y la vigabatrina pueden causar depresión y tendencias suicidas. [ 27 ] El estrés y la falta de sueño durante los períodos de exámenes pueden desencadenar convulsiones y muchos equipos deportivos escolares restringen o prohíben la participación de personas con epilepsia en los deportes por razones de seguridad y responsabilidad. Las personas con epilepsia del lóbulo frontal también presentan habilidades cognitivas disfuncionales y problemas de memoria que pueden dificultar el aprendizaje. Las investigaciones han demostrado que la epilepsia del lóbulo frontal tiene un mayor impacto negativo que otras formas de epilepsia en el funcionamiento cognitivo. Las personas con epilepsia del lóbulo frontal muestran capacidades cognitivas disminuidas en las siguientes áreas: apreciación del humor, reconocimiento de expresiones emocionales, selección/inicio e inhibición de respuestas, hiperactividad, escrupulosidad, obsesión, comportamiento adictivo , coordinación y planificación motora , capacidad de atención, velocidad de ejecución, ejecución continua sin errores de intrusión e interferencia, copia y recuerdo, formación de conceptos, comportamiento anticipatorio, amplitud de memoria , memoria de trabajo , planificación ejecutiva, organización visoespacial, flexibilidad mental, cambio conceptual, resolución de problemas, programación de secuencias motoras complejas, control de impulsos , juicio y predicción de consecuencias. [ 13 ] [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ]
Salud física y riesgo de otras afecciones
  • Los pacientes con epilepsia se enfrentan a un mayor riesgo de accidentes, lesiones y otras afecciones médicas que la población general. [ 27 ] Un estudio europeo mostró que las personas con epilepsia tenían un mayor riesgo de sufrir lesiones accidentales relacionadas con las crisis epilépticas, como conmociones cerebrales, abrasiones y heridas, y reportaron más hospitalizaciones y acciones médicas que la población general. [ 31 ] Otros estudios han demostrado que las personas con epilepsia tienen un mayor riesgo de ahogamiento, asfixia, fracturas y quemaduras relacionadas con las crisis epilépticas, y son más propensas a morir en un accidente automovilístico fatal. [ 32 ]
  • Epilepsy Ontario informa que las personas con epilepsia también tienen más probabilidades de tener otras afecciones que la población general, tales como: el 30% de los niños autistas tienen epilepsia, el 33% de los pacientes con parálisis cerebral tienen epilepsia, entre el 15% y el 20% de los pacientes con síndrome del cromosoma X frágil tienen epilepsia, el 50% de los niños con discapacidades de aprendizaje tendrán alguna forma de epilepsia, entre el 3% y el 10% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut tendrán epilepsia, el 80% de los niños con síndrome de Rett tendrán epilepsia y el 80% de los pacientes con esclerosis tuberosa tendrán epilepsia. [ 33 ]
  • El lóbulo frontal desempeña una función importante en la regulación de la atención. Por lo tanto, es frecuente encontrar que los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal también padecen el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) , que tiene una mayor prevalencia en niños. Esto se suma a los diversos desafíos cognitivos y conductuales que ya enfrentan. [ 34 ]
Salud mental y emocional
  • Los pacientes epilépticos son más propensos a desarrollar disfunciones psicológicas y sociales que las personas sin epilepsia. Reportan mayores niveles de ansiedad y estrés debido al aislamiento social, la discriminación, la imprevisibilidad de sus crisis y las reacciones de los demás, así como el miedo a sufrir lesiones, la muerte o daño cerebral a causa de las crisis. Los anticonvulsivos también pueden provocar un menor funcionamiento, depresión , letargo e ideación suicida. Aproximadamente el 20 % de las personas con epilepsia sufren depresión y la tasa de suicidio entre las personas con epilepsia es cinco veces mayor que la de la población general. [ 35 ]
  • Las personas con epilepsia del lóbulo frontal experimentan efectos sociales más significativos debido a que los síntomas que manifiestan son más inusuales. Síntomas como gritos, movimientos de pedaleo de las extremidades, empujes pélvicos, pérdida del control de la inhibición y otros arrebatos pueden resultar particularmente vergonzosos y aislantes para el paciente. [ 35 ]
  • El resultado final de todo esto es un impacto significativo en el desarrollo general de la personalidad.

Tratos

Existen diversas formas de tratar las crisis epilépticas del lóbulo frontal; sin embargo, el tratamiento más común consiste en el uso de medicamentos anticonvulsivos que ayudan a prevenir las crisis. En algunos casos, cuando los medicamentos resultan ineficaces, un neurólogo puede optar por operar al paciente para extirpar la zona del cerebro afectada. Otros tratamientos que pueden ayudar a reducir la frecuencia de las crisis incluyen la implementación de una dieta específica y controlada, o la implantación de un estimulador del nervio vago o estimulación cerebral profunda (ECP) .

Medicamentos

Existen muchos anticonvulsivos disponibles para el tratamiento de diferentes formas de epilepsia, entre los que se incluyen la oxcarbazepina , la carbamazepina y la fenitoína . [ 2 ] Las benzodiazepinas se utilizan con frecuencia en situaciones de emergencia para convulsiones graves y también pueden utilizarse en combinación con anticonvulsivos. Estas incluyen lorazepam , diazepam y clonazepam.

La variante patogénica KCNT1 asociada a ADNFLE puede controlarse con tratamiento con quinidina , [ 36 ] y la ADNFLE asociada a CHRNA4 muestra una mejor respuesta a la zonisamida . [ 37 ]

Tratamiento quirúrgico

Cuando la cantidad y la gravedad de las crisis epilépticas se vuelven incontrolables y estas persisten a pesar de los diversos anticonvulsivos, es muy probable que se considere la cirugía de epilepsia para el paciente . [ 38 ] Sin embargo, durante la intervención, es necesario identificar o localizar con precisión la ubicación exacta de la crisis en el cerebro. [ 38 ] En los últimos tiempos, esto se ha facilitado mediante técnicas modernas como SISCOM (tomografía computarizada por emisión de fotón único con sustracción ictal), SPECT (tomografía computarizada por emisión de fotón único) , mapeo cerebral realizado antes de la cirugía y resonancia magnética funcional (RMf) , especialmente para el mapeo del área del lenguaje. [ 38 ]

Las cirugías incluyen la lobectomía frontal . [ 39 ] Este procedimiento implica la extirpación de regiones focales de los lóbulos frontales que se han identificado como problemáticas para el paciente. Se ha encontrado que entre el 30 % y el 50 % de los pacientes que se someten a una lobectomía frontal estarán libres para siempre de convulsiones que causen pérdida de conciencia o movimientos anormales. [ 40 ] Sin embargo, la lobectomía frontal y la MCD contribuyen a un menor control de las convulsiones. Pero, en niños con afecciones como el síndrome de Sturge-Weber (SWS) o tumores, se informan tasas de control de convulsiones más altas.

Si, por otro lado, las crisis epilépticas ocurren en un área demasiado vital para extirpar (como las áreas que controlan las funciones motoras, sensoriales o del lenguaje), el cirujano realizará un procedimiento conocido como transección subpial múltiple . [ 41 ] Este procedimiento consiste en realizar una serie de cortes que rodean la región focal donde se originaron las crisis. [ 41 ] Al realizar cortes alrededor de la región focal, el cirujano puede aislar esa sección específica del cerebro e impedir que los impulsos eléctricos se propaguen horizontalmente a otras áreas del cerebro. [ 41 ]

Neuromodulación

La estimulación del nervio vago (ENV) es un procedimiento que puede realizarse para ayudar a prevenir la recurrencia de las crisis epilépticas del lóbulo frontal. Consiste en la implantación de un estimulador en el nervio vago . [ 42 ] El estimulador es un dispositivo que se inserta directamente debajo de la piel y puede ser controlado directamente por el usuario. [ 42 ] Cuando se siente el inicio de un aura , se puede activar el estimulador, que proporciona estimulación al nervio vago izquierdo (se utiliza el nervio vago izquierdo porque el nervio derecho participa en la función cardíaca). [ 43 ] Aunque se desconoce en gran medida el mecanismo exacto de la estimulación del nervio vago, se ha demostrado que es un tratamiento eficaz que a menudo puede detener las crisis epilépticas antes de que comiencen. [ 43 ] Tiene el potencial de ser útil en pacientes con resistencia a los medicamentos. [ 43 ]

La estimulación cerebral profunda (ECP) es otro procedimiento que se puede utilizar y que emplea un mecanismo similar al de un marcapasos cardíaco. [ 3 ]

Las cirugías se han utilizado como tratamiento para la FLE; sin embargo, los metaanálisis han demostrado que los estudios etiológicos adecuados son importantes para obtener los mejores resultados postoperatorios, siendo la patología y la localización de la cirugía factores importantes en niños menores de 3 años. También se ha demostrado que la FLE inducida por malformación del desarrollo cortical (MCD) se relaciona con las peores condiciones postoperatorias, lo que resulta en una baja precisión y eficacia. [ 44 ]

Dieta

Se recomienda el uso de una dieta cetogénica para quienes padecen epilepsia refractaria. [ 45 ] Una dieta cetogénica es una dieta alta en grasas y baja en carbohidratos que se recomienda seguir cuando sea apropiado, junto con los anticonvulsivos recetados. Esta dieta fue diseñada para imitar muchos de los efectos que la inanición tiene sobre el funcionamiento metabólico del cuerpo. [ 45 ] Al limitar la cantidad de carbohidratos y aumentar la cantidad de grasas exógenas disponibles para el metabolismo , el cuerpo crea un exceso de compuestos solubles en agua conocidos como cuerpos cetónicos . [ 45 ] Aunque el mecanismo de acción aún se desconoce, se cree que estas cantidades excesivas de cuerpos cetónicos se convierten en la principal fuente de energía del cerebro y, a su vez, pueden suprimir la frecuencia de las crisis epilépticas. [ 45 ]

Epidemiología

La epilepsia es un trastorno relativamente común, que afecta entre el 0,5 y el 1 % de la población, [ 46 ] y la epilepsia del lóbulo frontal representa aproximadamente el 1-2 % de todas las epilepsias. [ 4 ] La subdivisión más común de la epilepsia es la epilepsia parcial sintomática, que causa crisis parciales simples , y puede dividirse a su vez en epilepsia del lóbulo temporal y del lóbulo frontal. Aunque actualmente no se conoce el número exacto de casos de epilepsia del lóbulo frontal, se sabe que la FLE es el tipo menos común de epilepsia parcial, que representa entre el 20 y el 30 % de los procedimientos quirúrgicos relacionados con la epilepsia refractaria. [ 47 ] En pacientes con epilepsia refractaria al tratamiento médico, más de una fracción de una cuarta parte ha sido diagnosticada con FLE, y solo un tercio de los cuales ha obtenido alivio de las crisis mediante intervenciones quirúrgicas. [ 48 ] El trastorno tampoco tiene sesgo de género o edad, afectando a hombres y mujeres de todas las edades. En un estudio reciente, la edad media de los sujetos con epilepsia del lóbulo frontal fue de 28,5 años, y la edad media de inicio de la epilepsia para la epilepsia frontal izquierda fue de 9,3 años, mientras que para la epilepsia frontal derecha fue de 11,1 años. [ 2 ]

Investigación

Durante la última década, los investigadores han intentado descubrir tecnologías menos invasivas, más seguras y más eficientes que permitan a los cirujanos extirpar focos epileptogénicos sin dañar las áreas corticales adyacentes. Una de estas tecnologías, que ha surgido con gran potencial, es el uso de la radiocirugía con bisturí gamma para extirpar tumores cerebrales o reparar malformaciones vasculares. [ 49 ] Sin embargo, otras investigaciones sugieren que, incluso con algunas crisis epilépticas, la recuperación sigue siendo posible. [ 50 ]

En la radiocirugía gamma-inife, se aplican haces de radiación gamma que se cruzan directamente en el sitio del tumor o la malformación vascular previamente identificada mediante neuroimagen. [ 49 ] Si bien cada haz por sí solo no es lo suficientemente potente como para dañar el tejido cerebral, al cruzarse, son lo suficientemente fuertes como para destruir el tejido cerebral específico que se va a extirpar. Este proceso es extremadamente eficiente y completamente no invasivo, por lo que resulta mucho más seguro que la neurocirugía propiamente dicha.

Recientemente, tanto investigadores como cirujanos han comenzado a utilizar la radiocirugía con bisturí gamma para tratar casos de epilepsia mediante la extirpación de tumores responsables de las crisis epilépticas. [ 51 ] [ 52 ] Las tasas de éxito iniciales para aliviar las crisis parecen ser similares a las de la cirugía de resección temporal; sin embargo, la radiocirugía con bisturí gamma presenta menos factores de riesgo asociados. [ 52 ] La investigación actual sobre este tema se centra en mejorar la técnica para aumentar las tasas de éxito, así como en desarrollar métodos no invasivos de monitorización fisiológica para determinar de forma concluyente el foco epileptogénico. [ 52 ]

Otra forma de comprender o estudiar la epilepsia del lóbulo frontal (ELF), aún en estudio, es el enfoque de redes. Cuando las técnicas de imagen convencionales no muestran las lesiones estructurales, el análisis de oscilaciones de alta frecuencia (OAF) revela la fisiopatología, localmente a nivel de circuito neuronal. El análisis genético, junto con técnicas de neuroimagen como la resonancia magnética funcional (RMf), el electroencefalograma (EEG), la magnetoencefalografía (MEG) y un análisis semiológico exhaustivo, contribuye al estudio de la ELF mediante el enfoque de redes, tanto a nivel micro como macroscópico, proporcionando una visión integral. [ 48 ]

Referencias

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  • Epilepsia del lóbulo frontal en Epilepsy.com
  • Fundación para la Epilepsia