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linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin ( LH ) es un cáncer en el que las células multinucleadas de Reed-Sternberg (células RS) están presentes en los ganglios linfáticos . Como afecta a un subgr...

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El linfoma de Hodgkin ( LH ) es un cáncer en el que las células multinucleadas de Reed-Sternberg (células RS) están presentes en los ganglios linfáticos . Como afecta a un subgrupo de glóbulos blancos llamados linfocitos , es un linfoma . [ 2 ] [ 7 ] La afección recibió su nombre del médico inglés Thomas Hodgkin , quien la describió por primera vez en 1832. [ 8 ] [ 9 ] Los síntomas pueden incluir fiebre , sudoración nocturna y pérdida de peso . [ 2 ] A menudo, aparecen ganglios linfáticos agrandados e indoloros en el cuello, debajo del brazo o en la ingle . [ 2 ] Las personas afectadas pueden sentirse cansadas o tener picazón. [ 2 ]

Los dos tipos principales de linfoma de Hodgkin son el linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos . [ 4 ] Aproximadamente la mitad de los casos de linfoma de Hodgkin se deben al virus de Epstein-Barr (VEB) y estos son generalmente la forma clásica. [ 3 ] [ 10 ] Otros factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de la enfermedad y tener VIH/SIDA . [ 2 ] [ 3 ] El diagnóstico se realiza confirmando la presencia de cáncer e identificando células de Reed-Sternberg en biopsias de ganglios linfáticos. [ 2 ] Los casos positivos para el virus se clasifican como una forma de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [ 11 ]

El linfoma de Hodgkin puede tratarse con quimioterapia , radioterapia y trasplante de células madre . [ 2 ] La elección del tratamiento suele depender de la etapa en la que se encuentre el cáncer y de si presenta características favorables. [ 2 ] Si la enfermedad se detecta precozmente, a menudo es posible la curación. [ 8 ] En Estados Unidos, el 89% de las personas diagnosticadas con linfoma de Hodgkin sobreviven cinco años o más . [ 4 ] Para los menores de 20 años, las tasas de supervivencia son del 97%. [ 12 ] Sin embargo, la radioterapia y algunos fármacos de quimioterapia aumentan el riesgo de otros tipos de cáncer, enfermedades cardíacas o pulmonares en las décadas posteriores. [ 8 ]

En 2015, aproximadamente 574.000 personas en todo el mundo padecían linfoma de Hodgkin, y 23.900 (4,2%) fallecieron. [ 5 ] [ 6 ] En Estados Unidos, el 0,2% de la población se ve afectada en algún momento de su vida. [ 4 ] La mayoría de las personas son diagnosticadas con la enfermedad entre los 20 y los 34 años. [ 4 ]

Signos y síntomas

Las personas con linfoma de Hodgkin pueden presentar los siguientes síntomas:

  • Linfadenopatía : El síntoma más común del linfoma de Hodgkin es el agrandamiento indoloro de uno o más ganglios linfáticos . [ 13 ] Los ganglios también pueden sentirse gomosos e inflamados al tacto. Los ganglios del cuello, las axilas y la ingle ( cervicales y supraclaviculares ) son los que se ven afectados con mayor frecuencia (80-90% de las veces, en promedio). [ 13 ] Los ganglios linfáticos del tórax también suelen verse afectados, y esto puede observarse en una radiografía de tórax . [ 13 ]
  • Síntomas sistémicos: Aproximadamente un tercio de las personas con linfoma de Hodgkin también pueden presentar síntomas sistémicos, entre ellos: [ 14 ]
    • Picazón en la piel [ 14 ]
    • Sudores nocturnos [ 14 ]
    • Pérdida de peso inexplicable de al menos el 10% de la masa corporal total de la persona en seis meses o menos [ 14 ]
    • Fiebre baja [ 14 ]
    • Fatiga (lasitud) [ 14 ]
    • Los síntomas sistémicos como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso se conocen como síntomas B ; por lo tanto, la presencia de estos indica que la etapa de la persona es, por ejemplo, 2B en lugar de 2A. [ 14 ]
  • Esplenomegalia : El agrandamiento del bazo suele estar presente en personas con linfoma de Hodgkin. El agrandamiento rara vez es masivo y el tamaño del bazo puede fluctuar durante el curso del tratamiento. [ 13 ]
  • Hepatomegalia : El agrandamiento del hígado , debido a la afectación hepática, es poco frecuente en personas con linfoma de Hodgkin. [ 13 ]
  • Hepatoesplenomegalia : El agrandamiento tanto del hígado como del bazo puede ser causado por la misma enfermedad.
  • Dolor tras el consumo de alcohol: Clásicamente, los ganglios afectados son dolorosos tras el consumo de alcohol, aunque este fenómeno es muy poco común, [ 15 ] ocurriendo solo en dos o tres por ciento de las personas con linfoma de Hodgkin, [ 16 ] por lo que tiene una baja sensibilidad . Por otro lado, su valor predictivo positivo es lo suficientemente alto como para considerarlo un signo patognomónico del linfoma de Hodgkin. [ 16 ] El dolor suele aparecer a los pocos minutos de ingerir alcohol y generalmente se siente como proveniente de la zona donde se encuentra el ganglio linfático afectado. [ 16 ] El dolor se ha descrito como agudo y punzante o sordo y constante. [ 16 ]
  • Dolor de espalda : Se ha informado de dolor de espalda inespecífico (dolor que no se puede localizar ni determinar su causa mediante exploración física o técnicas de imagen) en algunos casos de linfoma de Hodgkin. La zona lumbar es la más afectada. [ 17 ]
  • Fiebre cíclica: Las personas también pueden presentar una fiebre cíclica de alto grado conocida como fiebre de Pel-Ebstein [ 18 ] o, simplemente , "fiebre PE". Sin embargo, existe controversia sobre si la fiebre PE realmente existe [ 19 ] .
  • El síndrome nefrótico puede ocurrir en personas con linfoma de Hodgkin y suele estar causado por la enfermedad de cambios mínimos . [ 20 ]
  • Puede manifestarse con obstrucción de las vías respiratorias, derrame pleural/pericárdico, disfunción hepatocelular o infiltración de la médula ósea.

Diagnóstico

El linfoma de Hodgkin debe distinguirse de las causas no cancerosas de inflamación de los ganglios linfáticos (como diversas infecciones) y de otros tipos de cáncer. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de ganglio linfático (generalmente biopsia por escisión con examen microscópico). También se realizan análisis de sangre para evaluar la función de los órganos principales y la seguridad de la quimioterapia. [ 21 ] La tomografía por emisión de positrones (PET) se utiliza para detectar pequeños depósitos que no se visualizan en la tomografía computarizada (TC ). Las exploraciones PET también son útiles en la obtención de imágenes funcionales (mediante el uso de glucosa radiomarcada para visualizar tejidos con alto metabolismo). En algunos casos, se puede utilizar una gammagrafía con galio en lugar de una exploración PET. [ 22 ]

Tipos

Los dos tipos principales de linfoma de Hodgkin son el linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico. La prevalencia del linfoma de Hodgkin clásico y del linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico es de aproximadamente el 90 % y el 10 %, respectivamente. [ 23 ] [ 24 ] La morfología, el fenotipo, las características moleculares y, por lo tanto, el comportamiento clínico y la presentación de ambos tipos difieren. [ 25 ]

Clásico

El linfoma de Hodgkin clásico (excluyendo el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico ) se puede subclasificar en cuatro subtipos patológicos según la morfología de las células de Reed-Sternberg y la composición del infiltrado celular reactivo observado en la muestra de biopsia del ganglio linfático (la composición celular alrededor de la(s) célula(s) de Reed-Sternberg). La presencia de EBV en las células de Reed-Sternberg se encuentra con mayor frecuencia en los subtipos de linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica (>70 %) y linfoma de Hodgkin de celularidad mixta (70 %), mientras que es menos frecuente en el linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (40 %) y relativamente infrecuente en comparación en el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular. [ 26 ] [ 27 ]

Biopsia de ganglio linfático que muestra linfoma de Hodgkin, tipo de celularidad mixta.
Imagen de tomografía computarizada de una persona de 46 años con linfoma de Hodgkin, vista a la altura del cuello. En el lado izquierdo del cuello se observan ganglios linfáticos agrandados (marcados en rojo).

Para las otras formas, aunque los marcadores tradicionales de células B (como CD20 ) no se expresan en todas las células, [ 28 ] las células de Reed-Sternberg suelen ser de origen de células B. [ 29 ] [ 30 ] Aunque el linfoma de Hodgkin ahora se agrupa frecuentemente con otras neoplasias malignas de células B, algunos marcadores de células T (como CD2 y CD4 ) se expresan ocasionalmente. [ 31 ]

Las células de Hodgkin producen interleucina-21 (IL-21), que antes se creía exclusiva de las células T. Esta característica podría explicar el comportamiento del linfoma de Hodgkin clásico, incluyendo la acumulación de otras células inmunitarias alrededor de las células HL (infiltrado) en los cultivos. [ 32 ]

Predominio de linfocitos nodulares

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (LHPNL) es otro subtipo de linfoma de Hodgkin distinto del linfoma de Hodgkin clásico y se caracteriza por la presencia de células en palomitas de maíz que expresan CD20 . [ 24 ] [ 33 ] Debido a estas diferencias, entre otras, el LHPNL a menudo se trata de manera diferente al linfoma de Hodgkin clásico, incluyendo el uso de rituximab en combinación con quimioterapia AVBD, aunque los casos individuales varían y los ensayos clínicos están en curso. [ 24 ]

Puesta en escena

La estadificación es la misma tanto para los linfomas de Hodgkin como para los linfomas no Hodgkin.

Tras el diagnóstico de linfoma de Hodgkin, se realiza una estadificación mediante una serie de pruebas y procedimientos que determinan las áreas del cuerpo afectadas. Estos procedimientos pueden incluir la documentación de la histología , un examen físico, análisis de sangre, radiografías de tórax, tomografía computarizada (TC) , tomografía por emisión de positrones (PET) o resonancia magnética (RM) del tórax, el abdomen y la pelvis, y generalmente una biopsia de médula ósea. Actualmente, la PET se utiliza en lugar de la gammagrafía con galio para la estadificación. En la PET, las zonas afectadas por el linfoma se iluminan con gran intensidad, lo que permite obtener imágenes precisas y reproducibles. [ 34 ] Anteriormente, se realizaban linfangiografías o laparotomías quirúrgicas (que consisten en abrir la cavidad abdominal e inspeccionar visualmente la presencia de tumores). Las linfangiografías o laparotomías se realizan con muy poca frecuencia, ya que han sido sustituidas por las mejoras en las técnicas de imagen como la TC y la PET. [ 17 ]

Sobre la base de esta estadificación, la persona será clasificada según una clasificación de estadificación (el esquema de clasificación de estadificación de Ann Arbor es uno común): [ 35 ]

  • La etapa I es la afectación de una sola región de ganglios linfáticos (I) (principalmente la región cervical) o un solo sitio extralinfático (Ie);
  • La etapa II es la afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (II) o de una región de ganglios linfáticos y un sitio extralinfático contiguo (IIe);
  • La etapa III se caracteriza por la afectación de las regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que pueden incluir el bazo (IIIs) o un órgano o sitio extralinfático contiguo limitado (IIIe, IIIes);
  • La etapa IV se caracteriza por la afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos.

La ausencia de síntomas sistémicos se indica añadiendo una "A" al estadio; la presencia de síntomas sistémicos se indica añadiendo una "B". Para la extensión extranodal localizada desde una masa de ganglios que no modifica el estadio, se añade el subíndice "E". La afectación esplénica se indica añadiendo una "S" al estadio. La inclusión de "enfermedad voluminosa" se indica con una "X". [ 36 ]

Patología

Macroscopía

Los ganglios linfáticos afectados (generalmente los ganglios linfáticos laterocervicales) están agrandados, pero conservan su forma porque la cápsula no está invadida. Por lo general, la superficie de corte es blanco-grisácea y uniforme; en algunos subtipos histológicos (p. ej., esclerosis nodular ) puede aparecer un aspecto nodular. [ 37 ]

Puede observarse un granuloma en anillo de fibrina .

Microscopía

Micrografía de una célula clásica de Reed-Sternberg
Micrografía que muestra una "célula palomita de maíz", la variante de célula de Reed-Sternberg que se observa en el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares . Tinción de H&E .

El examen microscópico de la biopsia del ganglio linfático revela una alteración completa o parcial de la arquitectura del ganglio linfático por células malignas grandes dispersas, conocidas como células de Reed-Sternberg (RSC) (típicas y variantes), mezcladas dentro de un infiltrado celular reactivo compuesto por proporciones variables de linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas. Las células de Reed-Sternberg se identifican como células grandes, a menudo binucleadas, con nucléolos prominentes y un inmunofenotipo inusual CD45 −, CD30 +, CD15 +/−. En aproximadamente el 50% de los casos, las células de Reed-Sternberg están infectadas por el virus de Epstein-Barr. [ 38 ]

Las características de las células clásicas de Reed-Sternberg incluyen un gran tamaño (20-50 micrómetros), citoplasma abundante, anfófilo, finamente granular y homogéneo; dos núcleos simétricos (en forma de ojos de búho), cada uno con un nucléolo eosinófilo y una membrana nuclear gruesa ( la cromatina se distribuye cerca de la membrana nuclear). Casi todas estas células presentan un número de copias aumentado del cromosoma 9p/9p24.1. [ 39 ]

Variantes:

  • La célula de Hodgkin (RSC mononuclear atípica) es una variante de la célula RS, que tiene las mismas características pero es mononucleada. [ 40 ]
  • El RSC lacunar es grande, con un único núcleo hiperlobulado, múltiples nucléolos pequeños y citoplasma eosinofílico que se retrae alrededor del núcleo, creando un espacio vacío ("lagunas").
  • El RSC pleomórfico tiene múltiples núcleos irregulares.
  • La RSC "Popcorn" (variante linfohistiocítica) es una célula pequeña, con un núcleo muy lobulado y nucléolos pequeños.
  • La célula RSC "momia" tiene un núcleo compacto sin nucléolo y citoplasma basófilo.

El linfoma de Hodgkin se puede subclasificar según su tipo histológico. La histología celular en el linfoma de Hodgkin no es tan importante como en el linfoma no Hodgkin : el tratamiento y el pronóstico en el linfoma de Hodgkin clásico generalmente dependen del estadio de la enfermedad más que del tipo histológico. [ 41 ]

Gestión

El enfoque del tratamiento tiene como objetivo reducir las toxicidades agudas y a largo plazo asociadas con el linfoma de Hodgkin (por ejemplo, daño cardíaco y cánceres secundarios) y aumentar la supervivencia general. [ 42 ]

Las personas con enfermedad en estadio temprano (IA o IIA) pueden ser tratadas eficazmente con radioterapia o quimioterapia. La elección del tratamiento depende de la edad, el sexo, el tamaño y el subtipo histológico de la enfermedad. [ 41 ] Agregar radioterapia localizada después del régimen de quimioterapia puede proporcionar una supervivencia libre de progresión más prolongada en comparación con el tratamiento de quimioterapia solo. [ 43 ] Las personas con enfermedad en estadio avanzado (III, IVA o IVB) son tratadas solo con quimioterapia combinada . Las personas de cualquier estadio con una masa grande en el tórax generalmente son tratadas con quimioterapia combinada y radioterapia. [ 44 ]

El tratamiento habitual para el linfoma no Hodgkin, el rituximab (un anticuerpo monoclonal contra el CD20), no se utiliza de forma rutinaria para tratar el linfoma de Hodgkin debido a la ausencia de antígenos de superficie CD20 en la mayoría de los casos. Se ha revisado el uso de rituximab en el linfoma de Hodgkin, incluido el subtipo con predominio linfocítico. [ 48 ] [ 49 ]

La edad avanzada es un factor de riesgo adverso para el linfoma de Hodgkin, pero en general, las personas mayores (≥ 60 años) sin comorbilidades importantes están lo suficientemente sanas como para tolerar la terapia con intención curativa. A pesar de ello, el resultado del tratamiento en pacientes ancianos no es comparable al de personas más jóvenes, y la enfermedad es una entidad diferente en personas mayores, donde se deben considerar otros factores en las decisiones terapéuticas. [ 50 ] [ 51 ]

Se han desarrollado dos nuevos fármacos dirigidos para pacientes con HL recidivante y refractario: brentuximab vedotin , un anticuerpo CD30 conjugado con un componente citotóxico MMAE, [ 52 ] y los inhibidores de puntos de control, nivolumab y pembrolizumab . [ 53 ] [ 54 ] [ 55 ] [ 56 ] La adición de nivolumab al régimen AVD (ABVD sin bleomicina) aumenta significativamente la supervivencia libre de progresión. [ 57 ]

Para los linfomas de Hodgkin, los radiooncólogos suelen utilizar radioterapia de haz externo (a veces abreviada como EBRT o XRT). La radioterapia se administra al linfoma mediante un acelerador lineal, que produce rayos X y electrones de alta energía. Generalmente, los pacientes describen los tratamientos como indoloros y similares a una radiografía. Cada sesión dura menos de 30 minutos.

Para los linfomas, existen varias formas en que los radiooncólogos atacan las células cancerosas. La radiación de sitio afectado consiste en administrar radiación solo a las partes del cuerpo donde se sabe que hay cáncer. [ 58 ] Con frecuencia, esto se combina con quimioterapia. La radioterapia dirigida por encima del diafragma hacia el cuello, el tórax o las axilas se denomina radiación de campo de manto . La radiación por debajo del diafragma hacia el abdomen, el bazo o la pelvis se denomina radiación de campo en Y invertida. La irradiación ganglionar total consiste en administrar radiación a todos los ganglios linfáticos del cuerpo para destruir las células que se hayan podido diseminar. [ 59 ]

Efectos adversos

Las altas tasas de curación y la larga supervivencia de muchas personas con linfoma de Hodgkin han generado gran preocupación por los efectos adversos tardíos del tratamiento, incluyendo enfermedades cardiovasculares y segundos tumores malignos como leucemias agudas , linfomas y tumores sólidos dentro del campo de radioterapia. La mayoría de las personas con enfermedad en etapa temprana ahora reciben quimioterapia abreviada y radioterapia en el sitio afectado en lugar de radioterapia sola. Las estrategias de investigación clínica exploran la reducción de la duración de la quimioterapia y la dosis y el volumen de la radioterapia en un intento por disminuir la morbilidad y mortalidad tardías del tratamiento, manteniendo al mismo tiempo altas tasas de curación. Los hospitales también están tratando a aquellos que responden rápidamente a la quimioterapia sin radiación. [ 60 ]

En los casos de linfoma de Hodgkin en la infancia, los efectos adversos endocrinos a largo plazo son una preocupación importante, principalmente la disfunción gonadal y el retraso del crecimiento . La disfunción gonadal parece ser el efecto endocrino a largo plazo más grave, especialmente después del tratamiento con agentes alquilantes o radioterapia pélvica. [ 61 ]

Es posible que los pacientes sometidos a quimioterapia necesiten una transfusión de plaquetas. [ 62 ] [ 63 ] Si es necesario un trasplante de células madre para el tratamiento de una recaída, podrían producirse enfermedades de injerto contra huésped. [ 64 ]

Tratamiento de apoyo

Agregar ejercicios físicos al tratamiento estándar para pacientes adultos con neoplasias hematológicas como el linfoma de Hodgkin puede resultar en poca o ninguna diferencia en la mortalidad, la calidad de vida y el funcionamiento físico. Estos ejercicios pueden resultar en una ligera reducción de la depresión. Además, los ejercicios físicos aeróbicos probablemente reducen la fatiga. La evidencia es muy incierta con respecto al efecto sobre la ansiedad y los eventos adversos graves. [ 65 ] 

Pronóstico

El tratamiento del linfoma de Hodgkin ha mejorado. Los distintos tipos de quimioterapia han dado como resultado tasas de supervivencia más altas que las observadas anteriormente. En un ensayo europeo de 2007, entre los pacientes en estadio temprano, la tasa de supervivencia a cinco años para aquellos con un pronóstico favorable (PFF) fue del 98 %, mientras que para aquellos con peores perspectivas fue de al menos el 85 %. [ 66 ]

En 1998, un esfuerzo internacional [ 67 ] identificó siete factores pronósticos que predicen con precisión la tasa de éxito del tratamiento convencional en personas con linfoma de Hodgkin localmente extenso o en estadio avanzado. La supervivencia libre de progresión (SLPP) a los cinco años se relacionó directamente con el número de factores presentes en una persona. La SLPP a los cinco años para personas sin factores es del 84%. Cada factor adicional reduce la tasa de SLPP a los cinco años en un 7%, de modo que la SLPP a los cinco años para una persona con cinco o más factores es del 42%. [ 68 ]

Los factores pronósticos adversos identificados en el estudio internacional son:

Otros estudios han informado que los siguientes son los factores pronósticos adversos más importantes: histologías de celularidad mixta o con depleción de linfocitos, sexo masculino, gran número de sitios ganglionares afectados, estadio avanzado, edad de 40 años o más, presencia de síntomas B, alta velocidad de sedimentación globular y enfermedad voluminosa (ensanchamiento del mediastino en más de un tercio o presencia de una masa ganglionar que mide más de 10  cm en cualquier dimensión). [ 69 ]

El uso de la tomografía por emisión de positrones (PET) poco después de comenzar la quimioterapia ha demostrado tener una gran capacidad pronóstica. [ 70 ] Esto permite evaluar la respuesta de un individuo a la quimioterapia, ya que la actividad de la PET se apaga rápidamente en las personas que responden. En este estudio, [ 70 ] después de dos ciclos de quimioterapia ABVD, el 83% de las personas estaban libres de enfermedad a los 3 años si tenían una PET negativa, frente a solo el 28% en aquellos con exploraciones PET positivas. Este método pronóstico mejora las estimaciones de FFP basadas en los siete factores convencionales. Se están realizando varios ensayos para ver si la respuesta adaptada al riesgo basada en PET puede usarse para mejorar los resultados de una persona cambiando la quimioterapia precozmente en personas que no responden.

La evidencia es incierta sobre el efecto de los resultados negativos (= buen pronóstico) o positivos (= mal pronóstico) de la tomografía por emisión de positrones (PET) intermedia en personas con linfoma de Hodgkin sobre la supervivencia libre de progresión. Los resultados negativos de la PET intermedia pueden resultar en un aumento de la supervivencia libre de progresión en comparación con si se midiera el resultado ajustado. Los resultados negativos de la PET intermedia probablemente resulten en un gran aumento de la supervivencia general en comparación con aquellos con un resultado positivo de la PET intermedia, [ 42 ]

Epidemiología

Mortalidad estandarizada por edad por linfomas y mieloma múltiple por cada 100.000  habitantes en 2004 [ 71 ]
  no hay datos
  menos de 1,8
  1,8–3,6
  3,6–5,4
  5.4–7.2
  7.2–9
  9–10.8
  10,8–12,6
  12,6–14,4
  14.4–16.2
  16.2–18
  18–19.8
  más de 19,8

A diferencia de otros linfomas , cuyo número de casos nuevos por año aumenta con la edad, el linfoma de Hodgkin presenta una curva de distribución bimodal para el número de casos; es decir, ocurre con mayor frecuencia en dos grupos de edad distintos: el primero en la adultez joven (de 15 a 35 años) y el segundo en personas mayores de 55 años, aunque estos picos pueden variar ligeramente según la nacionalidad. [ 72 ] En general, es más común en hombres, excepto la variante de esclerosis nodular , que es ligeramente más común en mujeres. El número anual de casos de linfoma de Hodgkin es de 2,5 por cada 100 000 personas al año, y la enfermedad representa el 0,4 % de todos los cánceres en los EE. UU. [ 4 ]

En 2010, a nivel mundial produjo alrededor de 18 000 muertes, frente a las 19 000 de 1990. [ 1 ] En 2012, se estimaron 65 950 casos y 25 469 muertes por linfoma de Hodgkin en todo el mundo, con 28 852 y 37 098 casos en países desarrollados y en desarrollo, respectivamente. [ 73 ] Sin embargo, las tasas estandarizadas por edad fueron más altas en las regiones desarrolladas, con las tasas más elevadas en América (1,5 por 100 000), la región del Mediterráneo Oriental (1,5 por 100 000) y Europa (2,0 por 100 000). [ 73 ] La región del Mediterráneo oriental también tiene la tasa de mortalidad estandarizada por edad más alta, de 1,0 por 100 000, que se atribuye principalmente a factores de riesgo ambientales y de estilo de vida asociados con economías en transición, como el tabaquismo, la obesidad, la inactividad física y los comportamientos reproductivos, así como la disponibilidad de prácticas de diagnóstico y el conocimiento de la enfermedad. [ 73 ]

El número de casos de linfoma de Hodgkin aumenta en personas infectadas con VIH . [ 74 ]

Reino Unido

El linfoma de Hodgkin representa menos del 1 % de todos los casos y muertes por cáncer en el Reino Unido. Alrededor de 1800 personas fueron diagnosticadas con la enfermedad en 2011 y alrededor de 330 personas fallecieron en 2012. [ 75 ] [ 76 ]

Estados Unidos

En 2016, se registraron 8389 casos nuevos y 1000 muertes atribuidas al linfoma de Hodgkin, una disminución con respecto a los 8625 casos nuevos y 1120 muertes de 2015. [ 77 ] A enero de 2016, la prevalencia de linfoma de Hodgkin en un período de cinco años era de 37 513, lo que representa el 0,71 % de todos los cánceres diagnosticados en Estados Unidos. [ 77 ]

Historia

Fotografía de la enfermedad de Hodgkin procedente de un libro de texto médico de 1938.

El linfoma de Hodgkin fue descrito por primera vez en un informe de 1832 por Thomas Hodgkin , aunque Hodgkin señaló que quizás una referencia anterior a la afección fue proporcionada por Marcello Malpighi en 1666. [ 78 ] [ 9 ] Mientras trabajaba como conservador de museo en el Hospital Guy's de Londres, Hodgkin estudió a siete personas con agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos. De los siete casos, dos estaban bajo el cuidado de Richard Bright , uno de Thomas Addison y uno de Robert Carswell . [ 78 ] El informe de Carswell sobre el séptimo caso estuvo acompañado de numerosas ilustraciones que ayudaron a las primeras descripciones de la enfermedad. [ 79 ]

El informe de Hodgkin sobre los siete casos, titulado «Sobre algunas manifestaciones patológicas de las glándulas absorbentes y el bazo», fue presentado a la Sociedad Médica y Quirúrgica de Londres en enero de 1832 y posteriormente publicado en la revista de la sociedad, Medical-Chirurgical Society Transactions . [ 78 ] Sin embargo, el trabajo de Hodgkin pasó prácticamente desapercibido, a pesar de que Bright lo destacó en una publicación de 1838. [ 78 ] De hecho, el propio Hodgkin no consideró su contribución particularmente significativa. [ 80 ]

En 1856, Samuel Wilks informó de forma independiente sobre una serie de pacientes con la misma enfermedad que Hodgkin había descrito previamente. [ 80 ] Wilks, sucesor de Hodgkin en el Hospital Guy's, desconocía el trabajo previo de Hodgkin sobre el tema. Bright informó a Wilks de la contribución de Hodgkin y, en 1865, Wilks publicó un segundo artículo, titulado "Casos de agrandamiento de los ganglios linfáticos y el bazo", en el que denominó a la enfermedad "enfermedad de Hodgkin" en honor a su predecesor. [ 80 ]

Theodor Langhans y WS Greenfield describieron por primera vez las características microscópicas del linfoma de Hodgkin en 1872 y 1878, respectivamente. [ 78 ] En 1898 y 1902, respectivamente, Carl Sternberg y Dorothy Reed describieron independientemente las características citogenéticas de las células malignas del linfoma de Hodgkin, ahora llamadas células de Reed-Sternberg. [ 78 ]

Las muestras de tejido de los siete casos de Hodgkin se conservaron en el Hospital Guy's. Casi 100 años después de la publicación inicial de Hodgkin, el reexamen histopatológico confirmó el linfoma de Hodgkin en solo tres de estas siete personas. [ 80 ] Los casos restantes incluyeron linfoma no Hodgkin , tuberculosis y sífilis . [ 80 ]

Casos notables

Referencias

  1. 1 2 Lozano R, Naghavi M, Foreman K, Lim S, Shibuya K, Aboyans V, et  al. (diciembre de 2012). "Mortalidad global y regional por 235 causas de muerte para 20 grupos de edad en 1990 y 2010: un análisis sistemático para el Estudio de la Carga Global de Enfermedad 2010" . Lancet . 380 ( 9859): 2095–128 . doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . hdl : 10536 / DRO / DU:30050819 . OCLC 23245604. PMC 10790329. PMID 23245604. S2CID 1541253 . Archivado del original el 19 de mayo de 2020. Consultado el 4 de septiembre de 2020 .    
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 "Tratamiento del linfoma de Hodgkin" . Instituto Nacional del Cáncer . 3 de agosto de 2016. Archivado del original el 28 de julio de 2016. Recuperado el 12 de agosto de 2016 .
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  4. 1 2 3 4 5 6 "Hojas informativas estadísticas de SEER: Linfoma de Hodgkin" . Instituto Nacional del Cáncer . 2025. Consultado el 8 de enero de 2026 .
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Lecturas adicionales

  • Jacobs CD (2010). Henry Kaplan y la historia de la enfermedad de Hodgkin . Stanford University Press . ISBN 978-0-8047-7448-2OCLC 648759629 ;​ Combina la biografía del oncólogo radioterapeuta estadounidense (1918-1984) con la historia del cáncer linfático, cuyo tratamiento ayudó a transformar.