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policondritis recidivante

La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica caracterizada por episodios repetidos de inflamación y, en algunos casos, deterioro del cartílago . La enfermedad puede ...

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La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica caracterizada por episodios repetidos de inflamación y, en algunos casos, deterioro del cartílago . La enfermedad puede ser mortal si afecta a las vías respiratorias , las válvulas cardíacas o los vasos sanguíneos . El mecanismo exacto aún no se comprende completamente.

El diagnóstico se basa en los síntomas y se complementa con pruebas como análisis de sangre y, en ocasiones, otras pruebas. El tratamiento puede consistir en el alivio de los síntomas con analgésicos o antiinflamatorios, y los casos más graves pueden requerir la supresión del sistema inmunitario .

Signos y síntomas

Aunque cualquier cartílago del cuerpo puede verse afectado en personas con policondritis recidivante, en muchos casos la enfermedad afecta a varias áreas sin afectar a otras. La enfermedad puede presentar signos y síntomas variables, lo que dificulta el diagnóstico y puede retrasar su reconocimiento durante meses, años o incluso décadas. [ 3 ]

Enfermedades asociadas

También deben considerarse otras enfermedades superpuestas asociadas con RP. Aproximadamente un tercio de las personas con RP podrían estar asociadas con otras enfermedades autoinmunes, vasculitis y trastornos hematológicos. [ 4 ] La vasculitis sistémica es la asociación más común con RP, seguida de la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. [ 5 ] La siguiente tabla muestra las principales enfermedades asociadas con RP.

Inflamación del cartílago

La inflamación recurrente del cartílago (técnicamente conocida como condritis) es muy característica de la enfermedad. [ 3 ] Estos episodios recurrentes de inflamación a lo largo de la enfermedad pueden provocar la degradación y pérdida del cartílago. [ 3 ] A continuación, se describirán los signos y síntomas de la inflamación del cartílago en diversas partes del cuerpo.

Oreja

Una deformidad en forma de oreja de coliflor

La inflamación del cartílago de la oreja es un síntoma específico de la enfermedad y afecta a la mayoría de las personas. [ 3 ] Está presente en aproximadamente el 20% de las personas con RP al momento del diagnóstico y en el 90% en algún momento. [ 3 ] Ambas orejas suelen verse afectadas, pero la inflamación puede alternar entre una oreja y otra durante una recaída. [ 3 ] Es característico que toda la parte externa de la oreja, excepto el lóbulo, esté hinchada, roja o, con menos frecuencia, de color púrpura, caliente y dolorosa al tacto ligero. [ 3 ]

La inflamación del oído suele durar unos días o más, rara vez unas semanas, y luego se resuelve espontáneamente y reaparece a intervalos variables. [ 3 ] Debido a la pérdida de cartílago, tras varios brotes puede producirse una deformidad en oreja de coliflor . [ 3 ] La parte externa de la oreja puede estar flácida o endurecida por calcificaciones del tejido cicatricial que reemplaza al cartílago. [ 3 ] Estas deformidades en oreja de coliflor se presentan en aproximadamente el 10 % de las personas con RP. [ 3 ]

Nariz

La inflamación del cartílago de la nariz afecta al puente nasal y suele ser menos marcada que en las orejas. [ 3 ] Las estadísticas muestran que esta manifestación clínica está presente en el 15% de las personas con RP y ocurre en algún momento en el 65% de ellas. [ 3 ] La obstrucción nasal no es una característica común. [ 3 ] Con el tiempo, puede desarrollarse atrofia de forma secundaria durante la enfermedad; esta aparece gradualmente y puede pasar desapercibida. [ 3 ] Esto puede provocar el colapso del tabique nasal con deformidad en silla de montar, que es indolora pero irreversible. [ 3 ]

Vías respiratorias

La inflamación se produce en los cartílagos laríngeos, traqueales y bronquiales. [ 6 ] Ambos sitios están afectados en el 10% de las personas con RP al momento del diagnóstico y en el 50% a lo largo del curso de esta enfermedad autoinmune, y son más comunes en mujeres. [ 3 ] La afectación de los cartílagos laringotraqueobronquiales puede ser grave y potencialmente mortal; causa un tercio de todas las muertes entre las personas con RP. [ 3 ] [ 4 ] La condritis laríngea se manifiesta como dolor por encima de la glándula tiroides y, más importante aún, como disfonía con voz ronca o afonía transitoria . [ 3 ] Debido a que esta enfermedad es recurrente, la inflamación laríngea recurrente puede provocar laringomalacia o estenosis laríngea permanente con disnea inspiratoria que puede requerir traqueotomía de urgencia como medida temporal o permanente. [ 3 ]

La afectación traqueobronquial puede o no ir acompañada de condritis laríngea y es potencialmente la manifestación más grave de la policondritis recidivante.

Los síntomas incluyen dificultad para respirar (disnea), sibilancias y tos no productiva. [ 3 ] [ 4 ] La insuficiencia respiratoria obstructiva puede desarrollarse como resultado de un estrechamiento permanente de la tráquea o los bronquios, o de condromalacia con colapso espiratorio del árbol traqueobronquial. [ 3 ] Se ha demostrado que la endoscopia, la intubación o la traqueotomía aceleran la muerte. [ 3 ]

Costillas

La afectación de los cartílagos costales produce costocondritis . [ 3 ] Los síntomas incluyen dolor en la pared torácica o, con menos frecuencia, inflamación del cartílago afectado. [ 3 ] La afectación de las costillas se observa en el 35% de las personas con RP, pero rara vez es el primer síntoma. [ 3 ]

Otras manifestaciones

La policondritis recidivante puede afectar a varios sistemas orgánicos del cuerpo. Al principio, algunas personas con esta enfermedad pueden presentar únicamente signos y síntomas inespecíficos como fiebre, pérdida de peso y malestar general. [ 7 ]

Articulación

El segundo hallazgo clínico más común de esta enfermedad es el dolor articular con o sin artritis, después de la condritis. [ 3 ] [ 6 ] Todas las articulaciones sinoviales pueden verse afectadas. [ 6 ] [ 4 ]

En el momento de la presentación, alrededor del 33% de las personas tienen síntomas articulares que incluyen poliartralgia y/o poliartritis u oligoartritis que afecta a varias partes del cuerpo y a menudo parece ser episódica, asimétrica, migratoria y no deformante. [ 4 ] Los sitios más comunes de afectación son las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas proximales y las rodillas. Otras articulaciones afectadas incluyen los tobillos, las muñecas, las articulaciones metatarsofalángicas y los codos. [ 3 ] La afectación del esqueleto axial es muy rara. [ 3 ] Las pruebas para el factor reumatoide son negativas en las personas afectadas con RP, a menos que exista una comorbilidad con AR. [ 6 ]

Con menor frecuencia, se ha informado que algunas personas pueden experimentar artralgia, monoartritis o poliartritis crónica que imita la artritis reumatoide , lo que dificulta el diagnóstico de esta enfermedad. [ 3 ] Sin embargo, la aparición de erosiones y destrucción es extremadamente rara, lo que podría indicar que la causa es la artritis reumatoide . [ 3 ]

Se han reportado enfermedades e inflamación de los tendones en un pequeño número de personas con RP. [ 3 ] Durante el curso de la enfermedad, alrededor del 80% de las personas desarrollan síntomas articulares. [ 3 ]

Ojo

La afectación ocular rara vez es el síntoma inicial, pero se desarrolla en el 60% de las personas con RP. [ 3 ] [ 6 ] [ 4 ] [ 8 ] [ 9 ] Las formas más comunes de afectación ocular suelen ser leves y a menudo consisten en epiescleritis y/o escleritis unilateral o bilateral , que suele ser anterior y puede ser persistente o recurrente. [ 3 ] [ 4 ] La escleritis necrotizante es extremadamente rara. [ 3 ] Con menos frecuencia, se produce conjuntivitis . [ 3 ] [ 4 ] Otras manifestaciones oculares ocurren en personas con RP, que incluyen queratoconjuntivitis seca , queratitis periférica (raramente con ulceraciones), uveítis anterior , vasculitis retiniana , proptosis , edema palpebral , queratocono , retinopatía , iridociclitis y neuritis óptica isquémica que puede conducir a la ceguera. [ 3 ] [ 6 ] [ 4 ] [ 10 ] También se informa de cataratas en relación con la enfermedad o con la exposición a glucocorticoides . [ 3 ]

Neurológico

La afectación del sistema nervioso periférico o central es relativamente rara y solo ocurre en el 3% de las personas afectadas por RP, y a veces se observa en relación con vasculitis concomitante. [ 3 ] Las manifestaciones neurológicas más comunes son las parálisis de los nervios craneales V y VII. También se han descrito hemiplejía , ataxia , mielitis y polineuropatía en la literatura científica. Las manifestaciones neurológicas muy raras incluyen meningitis aséptica , meningoencefalitis , accidente cerebrovascular , convulsiones focales o generalizadas y aneurisma intracraneal . [ 3 ] [ 4 ] La resonancia magnética cerebral muestra áreas multifocales de realce compatibles con vasculitis cerebral en algunos casos. [ 6 ]

Riñón

La afectación renal puede deberse a lesiones primarias del parénquima renal, una vasculitis subyacente u otra enfermedad autoinmune asociada. La afectación renal propiamente dicha es bastante rara; se han reportado niveles elevados de creatinina en aproximadamente el 10% de las personas con RP, y anomalías en el análisis de orina en el 26%. La afectación renal suele indicar un peor pronóstico, con una tasa de supervivencia a 10 años del 30%. [ 3 ] [ 6 ] [ 4 ] El hallazgo histopatológico más común es una proliferación mesangial leve, seguida de glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria con semilunas. Otras anomalías que se encuentran incluyen glomeruloesclerosis , nefropatía por IgA y nefritis intersticial . Los estudios de inmunofluorescencia suelen revelar depósitos tenues de C3, IgG o IgM en el mesangio primario. [ 6 ]

Síntomas constitucionales

Estos síntomas pueden consistir en astenia , fiebre , anorexia y pérdida de peso . Suelen presentarse durante un brote grave de la enfermedad. [ 3 ] [ 6 ]

Otros

Causas

La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune [ 11 ] en la que el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar y destruir los tejidos cartilaginosos . Se ha postulado que tanto la inmunidad celular como la inmunidad humoral son responsables. [ 7 ]

Se desconocen las causas de la aparición de la enfermedad.

Diagnóstico

No existe una prueba específica para la policondritis recidivante. Algunas personas pueden presentar resultados de laboratorio anormales, mientras que otras pueden tener resultados completamente normales incluso durante los brotes activos. Los pacientes con condritis de oído y nariz que presentan anomalías hematológicas (sanguíneas), como anemia macrocítica y trombocitopenia , deben someterse a pruebas para detectar una enfermedad recientemente reconocida llamada síndrome VEXAS .

Criterios de diagnóstico

Se utilizan varios criterios clínicos para diagnosticar esta enfermedad. McAdam et al. introdujeron los criterios clínicos para la RP en 1976. [ 4 ] [ 10 ] Estos criterios clínicos fueron ampliados posteriormente por Damiani et al. en 1979 y finalmente Michet et al. los modificaron en 1986. [ 4 ] [ 12 ] [ 13 ] Consulte la siguiente tabla para conocer estos criterios clínicos de diagnóstico y el número de condiciones requeridas para un diagnóstico oficial.

Resultados de laboratorio

Los pacientes que presentan episodios agudos suelen tener niveles elevados de marcadores inflamatorios como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR). Durante los episodios agudos de policondritis recidivante, a menudo se detectan anticuerpos específicos contra el cartílago. El panel de anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide y los anticuerpos antifosfolípidos son pruebas que pueden ayudar en la evaluación y el diagnóstico de enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.

Estudios de imagen

La tomografía por emisión de positrones (PET) con FDG puede ser útil para detectar la afección precozmente. [ 14 ] Otros estudios de imagen, como la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC) y las radiografías, pueden revelar inflamación y/o daño en el cartílago, lo que facilita el diagnóstico.

Pruebas especiales

Biopsia

Una biopsia de tejido cartilaginoso (por ejemplo, de la oreja) puede mostrar inflamación y destrucción del tejido; sin embargo, no confirma el diagnóstico. La biopsia de cartílago en pacientes con policondritis recidivante puede mostrar condrólisis , condritis y pericondritis.

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar (PFT) generalmente no son útiles; en la mayoría de los casos, los cambios en las pruebas de función pulmonar no se correlacionan con la traqueomalacia. Por lo tanto, los hallazgos en el conjunto completo de pruebas de función pulmonar , incluidos los bucles flujo-volumen inspiratorios y espiratorios, generalmente representan una enfermedad tardía. En esta enfermedad pueden presentarse patrones compatibles con obstrucción extratorácica o intratorácica (o ambas). Las pruebas de función pulmonar (bucles flujo-volumen) proporcionan un medio no invasivo útil para cuantificar y monitorizar el grado de obstrucción de las vías respiratorias extratorácicas en la policondritis recidivante. [ 15 ]

Diagnóstico diferencial

Se debe tener en cuenta un diagnóstico diferencial con las siguientes manifestaciones principales de RP. [ 4 ]

Tratamiento

No existen ensayos controlados aleatorizados prospectivos que estudien terapias para la policondritis recidivante. La evidencia sobre la eficacia de los tratamientos se basa en numerosos informes de casos y series de casos de pequeños grupos de pacientes. Existen informes de casos que indican que los antiinflamatorios no esteroideos son eficaces para la enfermedad leve y que los corticosteroides son eficaces para el tratamiento de la policondritis recidivante grave. Hay múltiples informes de casos que indican que la dapsona es eficaz en dosis de 25  mg/día a 200  mg/día. [ 16 ] Se pueden utilizar medicamentos ahorradores de corticosteroides, como la azatioprina o el metotrexato, para minimizar las dosis de esteroides y limitar sus efectos secundarios. Para la enfermedad grave, a menudo se administra ciclofosfamida además de corticosteroides intravenosos en dosis altas . [ 7 ]

Pronóstico

Muchas personas presentan síntomas leves que reaparecen con poca frecuencia, mientras que otras pueden tener problemas persistentes que se vuelven debilitantes o potencialmente mortales. [ 17 ]

Epidemiología

La policondritis recidivante se presenta con la misma frecuencia en hombres que en mujeres. En una serie de casos de la Clínica Mayo, la incidencia anual fue de aproximadamente 3,5 casos por millón. La mayor incidencia se da entre los 40 y los 50 años, pero puede presentarse a cualquier edad. [ 7 ]

Historia

En 1923, Rudolf Jaksch von Wartenhorst descubrió por primera vez la policondritis recidivante mientras trabajaba en Praga y la denominó inicialmente Policondropatía . [ 18 ] [ 7 ]

El descubridor de la policondritis recurrente Rudolf Jaksch von Wartenhorst .

Su paciente era un cervecero de 32 años que presentaba fiebre, poliartritis asimétrica y signos de inflamación, deformidad y dolor en oídos y nariz. La biopsia del cartílago nasal reveló pérdida de la matriz cartilaginosa y una membrana mucosa hiperplásica. Jaksch von Wartenhorst consideró que se trataba de un trastorno degenerativo del cartílago no descrito y lo denominó policondropatía. Incluso tuvo en cuenta la ocupación de su paciente y relacionó la causa con el consumo excesivo de alcohol. [ 7 ]

Desde entonces, la enfermedad ha recibido muchos nombres. La siguiente tabla muestra la historia de la nomenclatura de la policondritis recidivante. El nombre actual, policondritis recidivante (PR), fue introducido por Pearson y sus colegas en 1960 para enfatizar el curso episódico de la enfermedad. [ 7 ] [ 19 ]

Investigación

En 2017, un médico, también paciente de la enfermedad, se especializó en reumatología para estudiarla. Desde entonces, ha aumentado la concienciación y se han realizado diversos estudios que han contribuido al avance del campo. Se ha investigado poco sobre los problemas neurológicos relacionados con la RP. [ 3 ] Si estas estructuras cartilaginosas se inflaman, podrían comprimir los nervios y causar diversos problemas propios de la RP, como neuropatía periférica y muchos más. [ 3 ] [ 4 ]

Referencias

  1. ^ Rapini , Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ↑ Starr, JC; Taneja, N; Brasher, GW (2010). "Policondritis recurrente tras alopecia areata" . Case Reports in Medicine . 2010 623158. doi : 10.1155/2010/623158 . PMC 2905706. PMID 20672055 .  
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 Puéchal, X; Terrier, B; Boca, L; Costedoat-Chalumeau, N; Guillevin, L; Le Jeunne, C (marzo de 2014). "Policondritis recidivante" . Articulación Hueso Columna Vertebral . 81 (2): 118– 24. doi : 10.1016/j.jbspin.2014.01.001 . PMID 24556284 . S2CID 205754989 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 Cantarini, L; Vitale, A; Brizi, MG; Caso, F; Frediani, B; Punzi, L; Galeazzi, M; Rigante, D (2014). "Diagnóstico y clasificación de la policondritis recidivante". Revista de autoinmunidad . 48– 49: 53– 9. doi : 10.1016/j.jaut.2014.01.026 . PMID 24461536 . 
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  8. ↑ Zeuner, M; Straub, RH; Rauh, G; Albert, ED; Schölmerich, J; Lang, B (enero de 1997). "Policondritis recurrente: análisis clínico e inmunogenético de 62 pacientes". The Journal of Rheumatology . 24 (1): 96– 101. PMID 9002018 . 
  9. ↑ Mathew, SD; Battafarano, DF; Morris, MJ (agosto de 2012). "Policondritis recurrente en la población del Departamento de Defensa y revisión de la literatura" . Seminars in Arthritis and Rheumatism . 42 (1): 70– 83. doi : 10.1016/j.semarthrit.2011.12.007 . PMID 22417894 . 
  10. 1 2 McAdam, LP; O'Hanlan, MA; Bluestone, R; Pearson, CM (mayo de 1976). "Policondritis recurrente: estudio prospectivo de 23 pacientes y revisión de la literatura" . Medicine . 55 ( 3): 193– 215. doi : 10.1097/00005792-197605000-00001 . PMID 775252. S2CID 13590794 .  
  11. ↑ "Policondritis recurrente: trastornos autoinmunitarios del tejido conectivo" . Manual de salud en el hogar de Merck .
  12. ↑ Damiani, JM; Levine, HL (junio de 1979). " Policondritis recurrente: informe de diez casos". The Laryngoscope . 89 (6 Pt 1): 929–46 . doi : 10.1288/00005537-197906000-00009 . PMID 449538. S2CID 44519663 .  
  13. ↑ Michet CJ, Jr; McKenna, CH; Luthra, HS; O'Fallon, WM (enero de 1986). "Policondritis recurrente. Supervivencia y papel predictivo de las manifestaciones tempranas de la enfermedad". Annals of Internal Medicine . 104 (1): 74– 8. doi : 10.7326/0003-4819-104-1-74 . PMID 3484422 . 
  14. ↑ Yamashita, H; Takahashi, H; Kubota, K; Ueda, Y; Ozaki, T; Yorifuji, H; Bannai, E; Minamimoto, R; Morooka, M; Miyata, Y; Okasaki, M; Takahashi, Y; Kaneko, H; Kano, T; Mimori, A (agosto de 2014). "Utilidad de la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa/tomografía computarizada para el diagnóstico precoz y la evaluación de la actividad de la enfermedad de la policondritis recidivante: una serie de casos y revisión de la literatura" . Reumatología . 53 (8): 1482–90 . doi : 10.1093/rheumatology/keu147 . PMID 24681839 . 
  15. ↑ Stone, JH (2013). Diagnóstico y tratamiento actual de la reumatología (3.ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill. págs. Capítulo 28, policondritis recidivante.  
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Lecturas adicionales

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