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Hipotonía

La hipotonía es un estado de tono muscular bajo [ 1 ] (la cantidad de tensión o resistencia al estiramiento en un músculo), que a menudo implica una reducción de la fuerza muscu...

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La hipotonía es un estado de tono muscular bajo [ 1 ] (la cantidad de tensión o resistencia al estiramiento en un músculo), que a menudo implica una reducción de la fuerza muscular. La hipotonía no es un trastorno médico específico, sino una posible manifestación de muchas enfermedades y trastornos diferentes que afectan el control de los nervios motores por parte del cerebro o la fuerza muscular. La hipotonía es una falta de resistencia al movimiento pasivo, mientras que la debilidad muscular produce un deterioro del movimiento activo. La hipotonía central se origina en el sistema nervioso central, mientras que la hipotonía periférica está relacionada con problemas dentro de la médula espinal, los nervios periféricos y/o los músculos esqueléticos. [ 2 ] La hipotonía grave en la infancia se conoce comúnmente como síndrome del bebé flácido. Reconocer la hipotonía, incluso en la primera infancia , suele ser relativamente sencillo, pero diagnosticar la causa subyacente puede ser difícil y a menudo infructuoso. Los efectos a largo plazo de la hipotonía en el desarrollo de un niño y en la vida posterior dependen principalmente de la gravedad de la debilidad muscular y la naturaleza de la causa. Algunos trastornos tienen un tratamiento específico, pero el tratamiento principal para la mayoría de los casos de hipotonía de causa idiopática o neurológica es la fisioterapia y/o la terapia ocupacional para su recuperación.

Se cree que la hipotonía está asociada con la interrupción de la entrada aferente de los receptores de estiramiento y/o la falta de la influencia eferente facilitadora del cerebelo sobre el sistema fusimotor, el sistema que inerva las fibras musculares intrafusales y, por lo tanto, controla la sensibilidad del huso muscular . [ 3 ] En el examen se notará una resistencia disminuida al movimiento pasivo y los músculos pueden sentirse anormalmente blandos y flácidos a la palpación. [ 3 ] También se pueden notar reflejos tendinosos profundos disminuidos. La hipotonía es una afección que puede mejorar con una intervención temprana.

Signos y síntomas

La hipotonía central representa entre el 60 y el 80 % de todos los casos de hipotonía en lactantes. [ 4 ] Los pacientes hipotónicos pueden presentar diversas manifestaciones objetivas que indican una disminución del tono muscular. A menudo se observa retraso en el desarrollo de las habilidades motoras , junto con hipermovilidad o hiperflexibilidad articular , babeo y dificultades del habla, reflejos deficientes, disminución de la fuerza, menor tolerancia a la actividad, postura de hombros redondeados, con apoyo en objetos y falta de atención. La extensión y la frecuencia de las manifestaciones objetivas específicas dependen de la edad del paciente, la gravedad de la hipotonía, los músculos específicos afectados y, a veces, la causa subyacente. Por ejemplo, algunas personas con hipotonía pueden experimentar estreñimiento, mientras que otras no tienen problemas intestinales.

Síndrome del bebé flácido

El término «síndrome del bebé flácido» se utiliza para describir la flacidez anormal al nacer, que afecta a las extremidades, el tronco y la cabeza. Esta condición puede aparecer inmediatamente después del nacimiento o durante los primeros meses de vida como una incapacidad para mantener una postura adecuada durante el movimiento y el reposo. En casos graves, los bebés hipotónicos tienen dificultades para alimentarse, ya que los músculos de su boca no pueden mantener un patrón adecuado de succión-deglución ni un buen agarre al pecho . [ 5 ]

Retraso en el desarrollo

Se espera que los niños con tono muscular normal alcancen ciertas habilidades físicas dentro de un plazo promedio después del nacimiento. La mayoría de los bebés con hipotonía presentan retrasos en los hitos del desarrollo , pero la duración del retraso puede variar ampliamente. Las habilidades motoras son particularmente susceptibles a la discapacidad por hipotonía. Se pueden dividir en dos áreas: habilidades motoras gruesas y habilidades motoras finas , ambas afectadas. Los bebés hipotónicos tardan en levantar la cabeza cuando están acostados boca abajo, darse la vuelta, incorporarse hasta sentarse, mantenerse sentados sin caerse, mantener el equilibrio, gatear y, a veces, caminar. Los retrasos en las habilidades motoras finas se presentan al agarrar un juguete o un dedo, transferir un objeto pequeño de una mano a otra, señalar objetos, seguir el movimiento con la mirada y alimentarse por sí mismos.

Las dificultades del habla pueden ser consecuencia de la hipotonía. Los niños con tono muscular bajo aprenden a hablar más tarde que sus compañeros, incluso si aparentan comprender un vocabulario amplio o pueden obedecer órdenes sencillas. Las dificultades con los músculos de la boca y la mandíbula pueden inhibir la pronunciación correcta y desalentar la experimentación con la combinación de palabras y la formación de oraciones. Dado que la hipotonía es en realidad una manifestación objetiva de algún trastorno subyacente, puede ser difícil determinar si los retrasos en el habla se deben a un tono muscular deficiente o a alguna otra afección neurológica, como la discapacidad intelectual , que pueda estar asociada con la causa de la hipotonía. Además, un tono muscular bajo puede ser causado por el síndrome de Mikhail-Mikhail, que se caracteriza por atrofia muscular y ataxia cerebelosa debido a anomalías en el gen ATXN1.

Tono muscular vs. fuerza muscular

El tono muscular bajo asociado a la hipotonía no debe confundirse con la baja fuerza muscular ni con la definición comúnmente utilizada en el culturismo . El tono muscular neurológico es una manifestación de potenciales de acción periódicos de las neuronas motoras.

El tono muscular real es la capacidad inherente del músculo para responder a un estiramiento . Por ejemplo, al estirar rápidamente el codo flexionado de un niño desprevenido con tono muscular normal, su bíceps se contraerá en respuesta (protección automática contra posibles lesiones). Cuando el peligro percibido ha desaparecido (lo cual el cerebro determina una vez que se elimina el estímulo), el músculo se relaja y vuelve a su estado de reposo normal.
"...El niño con hipotonía muscular tiene músculos que tardan en iniciar una contracción , se contraen muy lentamente en respuesta a un estímulo y no pueden mantener la contracción tanto tiempo como sus compañeros 'normales'. Debido a que estos músculos hipotonificados no se contraen completamente antes de relajarse (el músculo se adapta al estímulo y, por lo tanto, vuelve a relajarse), permanecen laxos y muy elásticos, sin llegar a desarrollar todo su potencial para mantener una contracción muscular a lo largo del tiempo."

Causa

La causa más común de hipotonía central en recién nacidos es la encefalopatía hipóxico-isquémica . Las malformaciones cerebrales y los errores innatos del metabolismo representan el 13 % y el 3 %, respectivamente. [ 4 ] Las causas que afectan al sistema nervioso central son los trastornos cromosómicos, los errores innatos del metabolismo, la disgenesia cerebral y el traumatismo cerebral y de la médula espinal. [ 5 ] Las causas metabólicas incluyen la glucogenosis tipo II , la deficiencia de piruvato deshidrogenasa , la enfermedad mitocondrial , el síndrome de Zellweger , el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y el trastorno congénito de la glicosilación . Los trastornos metabólicos en lactantes suelen presentarse con otras características, como rasgos dismórficos , convulsiones, encefalopatía y alteraciones en el perfil bioquímico , además de la hipotonía. [ 5 ]

Algunas afecciones que se sabe que causan hipotonía incluyen:

Congénita – es decir, enfermedad con la que nace una persona (incluidos los trastornos genéticos que se manifiestan dentro de los 6 meses de edad).

Adquirido

Adquirida – es decir, su aparición ocurre después del nacimiento.

Diagnóstico

El enfoque para diagnosticar la causa de la hipotonía (al igual que con todos los síndromes en neurología) comienza por su localización. El médico debe determinar primero si la hipotonía se debe a una causa muscular, de la unión neuromuscular, nerviosa o central. Esto permitirá reducir las posibles causas. Si la causa de la hipotonía se encuentra en el cerebro, se clasifica como parálisis cerebral. Si la causa se localiza en los músculos, se clasifica como distrofia muscular. Si se cree que la causa está en los nervios, se denomina hipotonía por polineuropatía. Muchos casos no pueden diagnosticarse de forma definitiva. [ 13 ]

El diagnóstico de un paciente incluye la obtención de los antecedentes médicos familiares y un examen físico, y puede incluir pruebas adicionales como tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM), electroencefalogramas (EEG), análisis de sangre , pruebas genéticas (como cariotipos cromosómicos y pruebas para detectar anomalías genéticas específicas), punciones lumbares , pruebas de electromiografía muscular o biopsias musculares y nerviosas .

La hipotonía leve o benigna suele diagnosticarse mediante fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales a través de una serie de ejercicios diseñados para evaluar el desarrollo o la observación de las interacciones físicas. Dado que un niño hipotónico tiene dificultades para percibir su ubicación espacial, puede presentar algunos mecanismos de adaptación reconocibles, como bloquear las rodillas al intentar caminar. Un signo común en los bebés con hipotonía es la tendencia a observar la actividad física de quienes los rodean durante un tiempo prolongado antes de intentar imitarla, debido a la frustración por los primeros intentos fallidos. El retraso en el desarrollo puede indicar hipotonía.

La resonancia magnética cerebral se utiliza para descartar malformaciones estructurales en el cerebro o trastornos metabólicos. [ 4 ] La imagen espectroscópica por resonancia magnética se utiliza para detectar trastornos metabólicos. [ 4 ]

Tratamiento

El resultado en cualquier caso particular de hipotonía depende en gran medida de la naturaleza de la enfermedad subyacente. En algunos casos, la causa subyacente es tratable. Pero, en general, el tratamiento consiste en brindar cuidados de apoyo con servicios de rehabilitación, apoyo nutricional y respiratorio. [ 14 ]

Además de la atención pediátrica habitual, entre los especialistas que pueden participar en el cuidado de un niño con hipotonía se incluyen pediatras del desarrollo (especializados en el desarrollo infantil), neurólogos, neonatólogos (especializados en el cuidado de los recién nacidos), genetistas, terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas, logopedas, ortopedistas, patólogos (que realizan e interpretan pruebas bioquímicas y análisis de tejidos) y personal de enfermería especializado.

Si se conoce la causa subyacente, el tratamiento se adapta a la enfermedad específica, seguido de terapia sintomática y de apoyo para la hipotonía. En casos muy graves, el tratamiento puede ser principalmente de apoyo, como asistencia mecánica para funciones vitales básicas como la respiración y la alimentación, fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y mantener la movilidad articular, y medidas para prevenir infecciones oportunistas como la neumonía. Los tratamientos para mejorar el estado neurológico pueden incluir medicamentos para trastornos convulsivos, fármacos o suplementos para estabilizar trastornos metabólicos o cirugía para aliviar la presión causada por la hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro).

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares afirma que la fisioterapia puede mejorar el control motor y la fuerza corporal general en personas con hipotonía. Esto es crucial para mantener la estabilidad postural tanto estática como dinámica, lo cual es importante ya que la inestabilidad postural es un problema común en personas con hipotonía. [ 3 ] Un fisioterapeuta puede desarrollar programas de entrenamiento específicos para cada paciente para optimizar el control postural, con el fin de aumentar el equilibrio y la seguridad. [ 3 ] Para proteger contra las asimetrías posturales, puede ser necesario el uso de dispositivos de apoyo y protección. [ 3 ] Los fisioterapeutas podrían utilizar técnicas de estimulación neuromuscular/sensorial como estiramiento rápido, resistencia, aproximación articular y golpeteo para aumentar el tono al facilitar o mejorar la contracción muscular en pacientes con hipotonía. [ 3 ] Para pacientes que muestran debilidad muscular además de hipotonía, se indican ejercicios de fortalecimiento que no sobrecarguen los músculos. [ 3 ] La estimulación muscular eléctrica , también conocida como estimulación eléctrica neuromuscular (EENM), también puede utilizarse para "activar músculos hipotónicos, mejorar la fuerza y ​​generar movimiento en extremidades paralizadas, previniendo la atrofia por desuso". [ 3 ] Al utilizar EENM, es importante que el paciente se concentre en intentar contraer el o los músculos que se están estimulando. Sin dicha concentración en los intentos de movimiento, no es posible lograr un movimiento voluntario. [ 3 ] Idealmente, la EENM debería combinarse con actividades de entrenamiento funcional para mejorar los resultados.

La terapia ocupacional puede ayudar al paciente a aumentar su independencia en las tareas diarias mediante la mejora de las habilidades motoras, la fuerza y ​​la resistencia funcional. La terapia del habla y el lenguaje puede ayudar con cualquier dificultad respiratoria, del habla o de la deglución que pueda tener el paciente. La terapia para bebés y niños pequeños también puede incluir programas de estimulación sensorial. Un fisioterapeuta puede recomendar una ortesis de tobillo/pie para ayudar al paciente a compensar la debilidad de los músculos de la parte inferior de la pierna. Los niños pequeños y los niños con dificultades del habla pueden beneficiarse enormemente del uso del lenguaje de señas .

Terminología

El término hipotonía proviene del griego antiguo ὑπο- , hypo- , ' debajo ' y τόνος , tónos , de τείνω , teinō , ' estirar ' . Otros términos para esta condición incluyen:

  • Tono muscular bajo
  • Hipotonía congénita benigna
  • Hipotonía congénita
  • Hipotonía muscular congénita
  • Debilidad muscular congénita
  • Amiotonía congénita
  • Síndrome del bebé flácido
  • Hipotonía infantil

Véase también

Referencias

  1. ↑ "Hipotonía" . Enciclopedia médica MedlinePlus .
  2. ↑ Sarah Bager (2009). "Hiptonia central" (PDF) . Consultado el 22 de abril de 2017 .
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 O'Sullivan SB (2007). Estrategias para mejorar la función motora. En SB O'Sullivan y TJ Schmitz (Eds.), Rehabilitación física (5.ª ed.) Filadelfia: FA Davis Company.
  4. 1 2 3 4 Sanyal, Shantiranjan; Duraisamy, Sharmila; Chandra Garga, Umesh (2015). "Resonancia magnética cerebral en la evaluación de niños hipotónicos: una serie de casos" . Revista Iraní de Neurología Infantil . 9 (4): 65– 74. PMC 4670981. PMID 26664445 .  
  5. 1 2 3 Prasad, Asuri N.; Prasad, Chitra (octubre de 2003). "El lactante hipotónico: contribución de los trastornos genéticos y metabólicos" . Brain and Development . 25 (7): 457– 476. doi : 10.1016/S0387-7604(03)00066-4 . PMID 13129589. S2CID 8546619 .  
  6. ↑ "Deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa (deficiencia de 3-MCC)" . Genetics Home Reference . Consultado el 28 de noviembre de 2013 .
  7. ↑ Xue Ming, et al. Prevalencia de deterioro motor en trastornos del espectro autista. Brain and Development. Volumen 29, número 9, octubre de 2007, páginas 565–570.
  8. ↑ "Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa / Deficiencia de carboxilasa múltiple" . Secuenciación del gen HLCS . GeneDx . Archivado del original el 21 de septiembre de 2019. Consultado el 28 de noviembre de 2013 .
  9. ↑ Kliegman, Robert (22 de abril de 2015). Nelson Textbook of Pediatrics (20.ª ed.). Elsevier Health Sciences. pág. 747. ISBN   978-1455775668.
  10. ↑ "Enfermedad de la neurona motora (ENM): 7 tipos, causas, síntomas y tratamiento" . WebMD .
  11. ↑ Zelnik N, Pacht A, Obeid R, Lerner A (junio de 2004). "Gama de trastornos neurológicos en pacientes con enfermedad celíaca" . Pediatrics . 113 (6): 1672– 6. CiteSeerX 10.1.1.545.9692 . doi : 10.1542/peds.113.6.1672 . PMID 15173490 .  
  12. ↑ McElhatton PR. (noviembre-diciembre de 1994). "Los efectos del uso de benzodiazepinas durante el embarazo y la lactancia". Reprod. Toxicol . 8 (6): 461– 75. Bibcode : 1994RepTx...8..461M . doi : 10.1016/0890-6238(94)90029-9 . PMID 7881198 . 
  13. ↑ "Sitio web sobre hipotonía congénita benigna" . Archivado del original el 5 de marzo de 2012. Consultado el 7 de junio de 2007 .
  14. ↑ Madhok, Sehajvir S.; Shabbir, Nadeem (2022), "Hipotonia" , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32965880 , consultado el 6 de febrero de 2022 

Lecturas adicionales

  • Martin K, Inman J, Kirschner A, Deming K, Gumbel R, Voelker L (2005). "Características de la hipotonía en niños: una opinión consensuada de terapeutas ocupacionales y físicos pediátricos". Terapia física pediátrica . 17 (4): 275– 82. doi : 10.1097/01.pep.0000186506.48500.7c . PMID 16357683 . S2CID 24077081 .  
  • hipotonía en el NINDS
  • Hipotonía – Medline Plus