La linfadenitis cervical micobacteriana , también conocida históricamente como escrófula y mal del rey , implica una linfadenitis de los ganglios linfáticos cervicales (del cuello) asociada con la tuberculosis , así como con micobacterias no tuberculosas (atípicas) como Mycobacterium marinum .
Enfermedad
La escrófula es el término que se utiliza para la linfadenopatía del cuello, generalmente como resultado de una infección en los ganglios linfáticos conocida como linfadenitis. Puede ser causada por micobacterias tuberculosas o no tuberculosas . Alrededor del 95 % de los casos de escrófula en adultos son causados por Mycobacterium tuberculosis , con mayor frecuencia en pacientes inmunocomprometidos (alrededor del 50 % de la linfadenopatía tuberculosa cervical). En niños inmunocompetentes, la escrófula suele ser causada por micobacterias atípicas ( Mycobacterium scrofulaceum ) y otras micobacterias no tuberculosas (MNT). A diferencia de los casos en adultos, solo el 8 % de los casos en niños son tuberculosos. Con la drástica disminución de la tuberculosis en la segunda mitad del siglo XX, la escrófula se convirtió en una enfermedad menos común en adultos, pero siguió siendo común en niños. Sin embargo, con la aparición del VIH/SIDA , ha mostrado un resurgimiento y puede afectar a pacientes en todas las etapas de la enfermedad. [ 1 ] [ 2 ]
Signos y síntomas
Los signos y síntomas más habituales son la aparición de una masa crónica e indolora en el cuello , que es persistente y suele crecer con el tiempo. Esta masa se denomina "absceso frío" porque no presenta coloración ni calor local, y la piel suprayacente adquiere un color violáceo (azul-púrpura). Las infecciones por micobacterias no tuberculosas (MNT) no presentan otros síntomas constitucionales notables, pero la escrófula causada por tuberculosis suele ir acompañada de otros síntomas de la enfermedad, como fiebre , escalofríos , malestar general y pérdida de peso en aproximadamente el 43% de los pacientes. A medida que la lesión progresa, la piel se adhiere a la masa y puede romperse, formando una fístula y una herida abierta . El desenlace fatal que experimentaron algunos pacientes en épocas anteriores se debió a una presentación de aspecto quesoso de los pulmones y a las lesiones conocidas como "Mal del Rey". También se asoció con tuberculosis pulmonar. [ 3 ]
La linfadenitis cervical suele estar causada por una infección por micobacterias en la región de la cabeza. Esta enfermedad es muy variable; los casos pueden presentar diferentes hallazgos de laboratorio. En ocasiones, puede deberse a la tuberculosis. Sin embargo, es fundamental determinar, caso por caso, si la causa son micobacterias tuberculosas o no tuberculosas, ya que el tratamiento suele ser diferente entre ambas. [ 4 ]
Diagnóstico
El diagnóstico se suele realizar mediante biopsia por aspiración con aguja o biopsia por escisión de la masa y la demostración histológica de bacterias ácido-resistentes teñibles en el caso de infección por M. tuberculosis ( tinción de Ziehl-Neelsen ), o el cultivo de micobacterias no tuberculosas utilizando técnicas específicas de crecimiento y tinción.
Patología
El patrón histológico clásico de la escrófula presenta granulomas caseificantes con necrosis acelular central (necrosis caseosa) rodeados de inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas . Aunque la linfadenitis tuberculosa y la no tuberculosa son morfológicamente idénticas, el patrón es algo distinto al de otras causas de linfadenitis bacteriana. [ 5 ]
Tratamiento
siglo XVII
La enfermedad conocida como «mal del rey» era un trastorno frecuente en el siglo XVII y se creía que era causada por la coagulación de sangre en órganos esponjosos como la tiroides y los ganglios linfáticos. Los médicos también creían que la enfermedad podía ser hereditaria y ser consecuencia de infecciones venéreas no tratadas de los padres. [ 6 ]
El tratamiento para la linfadenitis cervical micobacteriana consistía principalmente en pequeñas incisiones para extirpar el tejido blando circundante y/o la masa anormal. Hasta el siglo XVIII, muchos médicos creían que la única forma de curar la enfermedad era ser tocado por un miembro de la familia real. Tanto en Francia como en Inglaterra, los reyes, a quienes se les atribuía un poder milagroso para curar la enfermedad, tocaban a multitudes de personas infectadas. Los « toques » comenzaron en Francia durante el reinado del rey Felipe I (1060-1108) y en Inglaterra durante el reinado del rey Enrique I (1100-1135). Este acto de curación pública por parte de reyes poderosos y miembros de la familia real fomentó el apodo de «Mal del Rey». [ 7 ] Después del toque, el soberano obsequiaba a la persona afectada con un ángel en una moneda bañada en oro que debía colgarse alrededor de la persona infectada con una cinta. Esto se utilizaba como una forma de alejar la enfermedad. Esta moneda podía pesar hasta 5 gramos y se consideraba una pieza de gran valor. [ 8 ] A los tres años, el lexicógrafo inglés Samuel Johnson , por ejemplo, fue tratado de esta manera por la escrófula, tocado por la reina Ana y obsequiado con una pieza de oro, desafortunadamente sin ningún efecto. [ 9 ]
El toque real y la extirpación quirúrgica no eran los únicos métodos de curación empleados: se creía que la Scrophularia nodosa (nombre común: escrofularia ), cuyas raíces nodulares se asemejan a los ganglios linfáticos inflamados de los afectados, era útil para tratar la enfermedad, según la doctrina de las signaturas : la planta se colgaba alrededor del cuello del afectado. De hecho, la escrofularia contiene compuestos que pueden ayudar a disminuir la inflamación, la irritación y las molestias. [ 10 ]
Del siglo XX hasta la actualidad
La elección del tratamiento depende en gran medida del tipo específico de infección, es decir, NTM o tuberculoide. Además, aunque existen diversas opciones terapéuticas, especialmente en lo que respecta a las infecciones por micobacterias no tuberculosas (la incisión y el drenaje, la biopsia por aspiración y la quimioterapia han demostrado ser eficaces para curar completamente las infecciones por NTM), los diferentes tratamientos pueden causar distintos efectos secundarios, como daño al nervio facial y cicatrices. Por lo tanto, el tratamiento debe adaptarse a cada paciente, teniendo en cuenta su historial clínico y la gravedad de la infección. [ 11 ]
La extirpación quirúrgica de la escrófula no es eficaz para las infecciones por Mycobacterium tuberculosis y presenta una alta tasa de recurrencia y formación de fístulas . Además, la cirugía puede propagar la enfermedad a otros órganos. El mejor enfoque es el tratamiento convencional de la tuberculosis con antibióticos . El tratamiento combinado de la tuberculosis (y la meningitis inactiva) incluye rifampicina junto con pirazinamida , isoniazida , etambutol y estreptomicina ("PIERS").
Por otro lado, la escrófula causada por micobacterias no tuberculosas (MNT) responde bien a la cirugía , pero suele ser resistente a los antibióticos. Los ganglios afectados pueden extirparse mediante aspiración repetida, curetaje o escisión total (si bien este último procedimiento conlleva el riesgo de cicatrices antiestéticas, daño al nervio facial o ambas cosas).
Pronóstico
Con un tratamiento adecuado, la remisión clínica es prácticamente del 100%. En las infecciones por micobacterias no tuberculosas (MNT), con un tratamiento quirúrgico adecuado, la remisión clínica supera el 95%. Se recomienda que las personas que hayan estado en contacto cercano con la persona enferma, como los familiares, se sometan a pruebas de detección de tuberculosis.
Historia y etimología
El término «cervical» se refiere a los ganglios linfáticos cervicales del cuello; no guarda relación con el cérvix . El nombre alternativo «scrofula» proviene del latín medieval scrōfula , diminutivo de scrōfa , que significa cerda de cría , porque se creía que los cerdos eran propensos a esta afección, o porque se pensaba que la hilera de ganglios linfáticos elevados se parecía al vientre de una cerda lactante.
A principios de la Edad Moderna, algunos europeos occidentales creían que el toque real , el toque del soberano de Inglaterra o Francia, podía curar enfermedades debido al derecho divino de los soberanos . Se dice que Enrique VI de Inglaterra curó a una niña con él. Por lo tanto, la escrófula también se conocía como el mal del rey . Desde 1633, el Libro de Oración Común de la Iglesia Anglicana contenía una ceremonia para esto, y era tradición que el monarca (rey o reina) obsequiara a la persona tocada una moneda, generalmente un ángel , una moneda de oro cuyo valor variaba entre 6 y 10 chelines . En Inglaterra, esta práctica continuó hasta principios del siglo XVIII, y fue mantenida por los pretendientes jacobitas hasta la extinción de la Casa de Estuardo con la muerte del pretendiente Enrique IX . Se dice que el rey Enrique IV de Francia tocaba y curaba con frecuencia hasta 1500 personas a la vez. La reina Ana tocó al infante Samuel Johnson en 1712. [ 12 ] Los reyes de Francia continuaron la costumbre hasta que Luis XV la detuvo en el siglo XVIII, aunque fue revivida brevemente por Carlos X en 1825.
Médicos, curanderos y vendedores de remedios patentados ofrecían una amplia gama de curas. Entre ellas se encontraban tratamientos con mercurio —conocido comúnmente como azogue, utilizado desde la antigüedad en el mineral cinabrio ( sulfuro de mercurio ) y posteriormente preparado como calomelano ( cloruro mercurioso )—, que se administraba en forma de ungüento, píldora o vapor para tratar la escrófula y otras enfermedades de la piel. El mercurio, altamente tóxico por vía oral, provoca reacciones como vómitos y sudoración, que en aquel entonces se creía que curaban la enfermedad. En 1830, el New-York Medical and Physical Journal seguía recomendando el mercurio como la mejor cura para la escrófula, afirmando que causaba una irritación que contrarrestaba la enfermedad y aumentaba la actividad de las glándulas. [ 13 ]
También se ofrecieron tratamientos alternativos. Muchos rechazaron los fuertes efectos secundarios del mercurio, afirmando que sus curas estaban hechas de ingredientes "naturales" o "vegetales". Se recomendaban medicamentos patentados etiquetados como zarzaparrilla para la escrófula. [ 14 ] Algunos ejemplos de estos tratamientos recomendados entre los siglos XVII y XIX incluyen los siguientes:
- El herbolario Nicholas Culpepper (1616-1654) afirmó haber tratado a su hija de escrófula con celidonia menor y haberla curado en una semana. [ 15 ] Irónicamente, Culpepper moriría más tarde de tuberculosis.
- En el siglo XVIII, Elizabeth Pearson, una herborista irlandesa, propuso un tratamiento para la escrófula que incluía hierbas, una cataplasma y un extracto vegetal, y en 1815, Sir Gerard Noel presentó una petición a la Cámara de los Comunes abogando por su tratamiento. [ 16 ]
- En 1768, el inglés John Morley publicó un manual titulado Ensayo sobre la naturaleza y la cura de las enfermedades escrofulosas, comúnmente llamadas el mal del rey . El libro comienza enumerando los síntomas típicos y los indicadores del grado de avance de la enfermedad. A continuación, profundiza en el tema con varios estudios de caso, describiendo el caso específico de cada paciente, los diversos tratamientos utilizados y su eficacia. La cuadragésima segunda edición se imprimió en 1824.
- Richard Carter, un curandero de la frontera de Kentucky , recomendó varios tratamientos para la escrófula, o mal del rey, en su guía médica casera de 1815, Valiosas recetas médicas vegetales para la cura de todos los trastornos nerviosos y pútridos . [ 17 ]
- En el siglo XIX en Estados Unidos, el medicamento patentado Swaim's Panacea se anunciaba para curar la escrófula. Swaim's Panacea contenía mercurio. [ 18 ]
En 1924, el historiador francés Marc Bloch escribió un libro sobre la historia del toque real: El toque real: la monarquía sagrada y la escrófula en Inglaterra y Francia (original en francés). [ 19 ]
Estudios de caso
Una niña sana de tres años presentó un ganglio linfático cervical bilateral agrandado. La paciente fue ingresada en el hospital tras dar positivo en la prueba cutánea de tuberculosis y un examen posterior reveló varios otros ganglios linfáticos agrandados cerca del cuello. En el hospital, se le practicó una cirugía exploratoria en la que se extirpó parte del ganglio linfático afectado y se drenó la retrofaringe. En el drenaje de la retrofaringe se aislaron Staphylococcus epidermidis resistente a la meticilina y Streptococcus mitis . Tras estos hallazgos, la paciente recibió linezolid oral durante diez días y terapia antimicrobiana durante 14 días. En la cita de seguimiento, el ganglio linfático solo había disminuido ligeramente de tamaño. Por ello, fue necesario extirparlo completamente del cuello. El cultivo bacteriano del tejido del ganglio linfático extirpado reveló el crecimiento de "micobacterias atípicas", que fueron identificadas mediante secuenciación del gen 16S como Mycobacterium florentinum . Después de que se recuperó y regresó a casa, no hubo señales de que la infección hubiera regresado durante más de un año. [ 20 ]
Véase también
Referencias
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Enlaces externos
- Werrett S (2000). "Sanando las heridas de la nación: ritual real y filosofía experimental en la Inglaterra de la Restauración" . Historia de la Ciencia . 38 : 377–399 . Bibcode : 2000HisSc..38..377W .
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