vasculitis sistémica

La vasculitis necrotizante , también llamada vasculitis necrotizante sistémica , ^{[ 1 ]} es un término general para la inflamación de venas y arterias que se desarrolla en necrosis y estrecha los vasos. ^{[ 2 ]}

Los tumores , los medicamentos, las reacciones alérgicas y los organismos infecciosos se encuentran entre los desencadenantes reconocidos de estas afecciones, aunque se desconoce la causa precisa de muchas de ellas. La enfermedad por inmunocomplejos , los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos , los anticuerpos anticélulas endoteliales y la inmunidad mediada por células son ejemplos de factores patogénicos. ^{[ 2 ]}

Pueden presentarse numerosos síntomas secundarios de vasculitis, como coágulos de sangre , la formación de abultamientos débiles en las paredes de los vasos sanguíneos ( aneurismas ), hemorragias, obstrucción (oclusión) de una arteria, pérdida de peso involuntaria, agotamiento , depresión , fiebre y dolor generalizado que empeora por la mañana. ^{[ 2 ]}

Las vasculitis sistémicas se clasifican como pequeñas, medianas, grandes o variables según el diámetro del vaso sanguíneo que afectan principalmente. ^{[ 3 ]}

Kussmaul y Maier proporcionaron la primera descripción detallada de la arteritis necrotizante sistémica en 1866. ^{[ 23 ]}

En 1919, Karl Theodor Fahr ^{[ 24 ]} describió lesiones arteriales agudas que siempre estaban presentes en la nefroesclerosis maligna . Estas lesiones eran más graves y generalizadas en los riñones y ocurrían con menor frecuencia y gravedad en otros órganos , particularmente en el páncreas , las glándulas suprarrenales y los intestinos . Fahr creía que la arteriolitis necrotizante era la causa principal de las lesiones, la necrosis maligna y la hipertensión arterial en estos casos, debido al estrechamiento del lecho vascular renal . ^{[ 23 ]}

Los síntomas prodrómicos , las anomalías constitucionales y las manifestaciones específicas de órganos son comunes en pacientes con vasculitis . Los pacientes pueden presentarse en la sala de urgencias con síntomas potencialmente mortales (como expectoración masiva de sangre o insuficiencia renal ) o con signos y síntomas inespecíficos (como sarpullido , fiebre , dolor muscular , dolor articular , malestar general o pérdida de peso involuntaria ) en el consultorio de su médico de cabecera. El tamaño, la ubicación y la extensión de los vasos afectados influyen en las manifestaciones. ^{[ 25 ]}

La arteritis de Takayasu (AT) se documenta típicamente en tres fases distintas. Los síntomas inflamatorios constitucionales suelen estar presentes durante la primera etapa. Los pacientes pueden referir fiebre de causa desconocida durante esta fase. En la siguiente fase, pueden referir dolor dorsal y torácico, y con poca frecuencia, también dolor de cuello . Los soplos arteriales , la claudicación intermitente de las extremidades , la disminución o ausencia de pulsos y/o las variaciones en la presión arterial entre las extremidades superiores son características de la fase final. ^{[ 26 ]}

La arteritis de células gigantes (ACG) suele presentar una amplia gama de síntomas en sus etapas iniciales, todos ellos relacionados con las consecuencias localizadas de la inflamación sistémica y vascular. Los síntomas de la ACG incluyen claudicación mandibular , cefaleas y sensibilidad en el cuero cabelludo. El síntoma más común es la cefalea , que se localiza en la región temporal. ^{[ 3 ]}

La poliarteritis nodosa (PAN) puede afectar un órgano o causar insuficiencia sistémica como su manifestación clínica. ^{[ 27 ]} Aunque cualquier tejido puede verse afectado, la PAN rara vez afecta los pulmones por razones desconocidas. ^{[ 28 ]} Una variedad de indicadores clínicos, incluidos síntomas comunes como fiebre , escalofríos , pérdida de peso , mialgia y artralgia , están típicamente presentes cuando la PAN se manifiesta por primera vez. Los nervios periféricos y la piel suelen estar afectados en la PAN. Las manifestaciones cutáneas incluyen púrpura , úlceras necróticas, nódulos subcutáneos y livedo reticularis. La mononeuritis múltiple es el síntoma neurológico principal, que generalmente se presenta como una caída en el pie o la muñeca. ^{[ 3 ]}

Los pacientes con enfermedad de Kawasaki suelen tener fiebre de entre 38 y 40 grados Celsius y, a menudo, no presentan síntomas prodrómicos . Entre dos y cuatro días después del inicio de la enfermedad, se observan inyecciones conjuntivales bilaterales sin exudado . El término "modificaciones de la cavidad oral" generalmente se refiere a afecciones como eritema difuso de la mucosa orofaríngea, lengua con aspecto de fresa sin vesículas ni formación de pseudomembranas, sangrado de los labios, enrojecimiento, fisuras y sequedad. Del primer al quinto día después del inicio de la fiebre, aparece eritema polimorfo en el cuerpo y/o las extremidades. ^{[ 3 ]}

El malestar general , el dolor articular , la sinusitis y la rinitis suelen estar presentes al inicio de la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Los pródromos suelen aparecer semanas o meses antes del síndrome pulmonar-renal . ^{[ 3 ]}

Los pacientes con vasculitis antimembrana basal glomerular suelen referir anuria u oliguria de aparición súbita . Típicamente, se observa hematuria u orina de color té. ^{[ 3 ]}

Muchos casos de vasculitis crioglobulinémica son asintomáticos. ^{[ 29 ]} La hiperviscosidad y/o la trombosis son los principales signos y síntomas de la crioglobulinemia tipo I. Como resultado, las afecciones que se manifiestan con mayor frecuencia son el fenómeno de Raynaud , la gangrena distal , las úlceras isquémicas, la púrpura , el livedo reticularis , la cefalea , las hemorragias retinianas y la encefalopatía . También pueden observarse síntomas sistémicos y musculoesqueléticos inespecíficos, como vasculitis cutánea y neuropatía , en pacientes con crioglobulinemia mixta. ^{[ 30 ]}

El noventa y cinco por ciento de los casos de vasculitis por inmunoglobulina A comienzan con una erupción cutánea. ^{[ 31 ]} Además, la enfermedad se manifiesta con la tríada estándar de síntomas que afectan a los sistemas gastrointestinal, renal y musculoesquelético. ^{[ 32 ]}

La urticaria recurrente , con erupciones cutáneas que afectan principalmente al tronco, la cara y las extremidades superiores, es la principal manifestación clínica de la vasculitis urticarial hipocomplementémica . ^{[ 33 ]}

Las aftas bucales son la característica definitoria de la enfermedad de Behçet y se manifiestan en el 98% de los pacientes. En comparación con las lesiones orales, las aftas genitales son menos frecuentes. ^{[ 3 ]}

Con frecuencia, la infección de las vías respiratorias superiores es el signo inicial del síndrome de Cogan. ^{[ 3 ]} Los síntomas oculares y audiovestibulares son indicadores típicos. La queratitis intersticial no sifilítica (QI), la uveítis , la vasculitis retiniana , la conjuntivitis , la escleritis , el tinnitus , la pérdida de audición y el vértigo se encuentran entre las manifestaciones oculares. ^{[ 34 ]}

Para confirmar el diagnóstico, la evaluación inicial consiste en una evaluación clínica completa, pruebas serológicas , histología cuando sea posible y radiografía cuando sea necesario. ^{[ 35 ]}

Las personas que padecen vasculitis activa suelen presentar niveles bajos de glóbulos rojos y plaquetas en el torrente sanguíneo , y niveles altos de glóbulos blancos en la sangre . Una de las principales características de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis es la eosinofilia . ^{[ 25 ]}

Los pacientes con vasculitis suelen presentar una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada y niveles elevados de proteína C reactiva ( PCR); sin embargo, estos síntomas son inespecíficos y pueden aparecer en diversas circunstancias, principalmente en infecciones. Cuando la vasculitis está inactiva, pueden presentarse VSG o niveles de PCR normales, lo cual no debe descartar el diagnóstico. En la arteritis de células gigantes , una VSG elevada, junto con características clínicas congruentes, puede respaldar el diagnóstico y facilitar el seguimiento de la enfermedad. ^{[ 25 ]}

En cualquier paciente con sospecha de vasculitis , se deben medir los niveles de nitrógeno ureico en sangre , creatinina sérica y orina. La presencia de sangre y proteínas en la orina aumenta el riesgo de glomerulonefritis . Los niveles de bilirrubina sérica y de enzimas hepáticas ( α-glutamiltransferasa , fosfatasa alcalina y transaminasas aspartato y alanina ) pueden indicar vasculitis hepática, como la poliarteritis nodosa . ^{[ 25 ]}

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos  (ANCA) son un conjunto diverso de autoanticuerpos que atacan las enzimas de los neutrófilos y se han detectado en el suero de muchos pacientes con vasculitis. Las afecciones conocidas como vasculitis asociadas a ANCA, que se caracterizan por la presencia de ANCA circulantes, comprenden la granulomatosis con poliangitis , la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis. ^{[ 25 ]}

Las radiografías de tórax pueden revelar anomalías inespecíficas como agrandamiento del corazón , consolidación irregular, nódulos e infiltrados. Estos hallazgos pueden presentarse en diversas situaciones, pero si no se diagnostican, podrían sugerir vasculitis. ^{[ 25 ]}

Mediante angiografía se pueden observar dilataciones en las paredes de los vasos sanguíneos (aneurismas) y obstrucciones vasculares . La poliarteritis nodosa se puede diagnosticar buscando aneurismas en las arterias renales y mesentéricas . Si bien la angiografía convencional sigue siendo el método diagnóstico estándar, la angiotomografía computarizada y la angiorresonancia magnética podrían ser superiores, ya que proporcionan información valiosa sobre la patología intraluminal y el engrosamiento de la pared vascular. Estos métodos se han aplicado al diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Kawasaki y la arteritis de Takayasu . ^{[ 25 ]}

Cuando hay enfermedad de Kawasaki , la ecocardiografía transtorácica puede identificar anomalías en las arterias coronarias . ^{[ 25 ]} [La ecocardiografía revela lesiones en las arterias coronarias ( ectasia o aneurisma ) en aproximadamente el 40% de los niños con enfermedad de Kawasaki . ^{[ 36 ]} En pacientes con arteritis de Takayasu , la ecocardiografía se utiliza para medir el grado de estenosis coronaria y el flujo sanguíneo de las arterias coronarias . ^{[ 37 ]}

Para el diagnóstico y el seguimiento continuo de la vasculitis de grandes vasos, la ecografía puede ser útil. Las personas diagnosticadas con arteritis de células gigantes pueden presentar estrechamiento de la arteria temporal superficial , bloqueo (oclusión) o signo del halo (una mancha oscura que rodea la arteria debido a la inflamación de la pared del vaso ). ^{[ 25 ]}

Al diagnosticar pacientes con granulomatosis con poliangitis , la tomografía computarizada es útil. Los resultados incluyen destrucción del hueso puntiforme, principalmente en la línea media, y engrosamiento de la mucosa nasal . ^{[ 25 ]} En aproximadamente el 90% de los pacientes con granulomatosis con poliangitis, una tomografía computarizada de tórax mostrará nódulos o masas. ^{[ 38 ]}

Las vasculitis sistémicas, como la poliarteritis nodosa , la granulomatosis con poliangitis y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis , pueden provocar neuropatía motora y sensitiva . Las manifestaciones neurológicas deben evaluarse mediante pruebas de conducción nerviosa . ^{[ 25 ]}

Se utiliza una muestra (biopsia) del tejido afectado (como la piel, los senos paranasales, el pulmón, la arteria, el nervio o el riñón) para realizar un diagnóstico definitivo de vasculitis mediante la identificación del patrón de inflamación vascular. La determinación del tipo preciso de vasculitis puede facilitarse mediante la búsqueda de inmunoglobulinas y complemento en secciones de tejido con inmunofluorescencia . Si bien una biopsia negativa no descarta la vasculitis, las biopsias son especialmente útiles para descartar otras causas. ^{[ 25 ]}

El tratamiento se centra en la causa subyacente. Sin embargo, la mayoría de las vasculitis se tratan con corticosteroides (por ejemplo, metilprednisolona ), ya que la causa subyacente se debe a un daño mediado por un sistema inmunitario hiperactivo. También se pueden administrar inmunosupresores, como ciclofosfamida y azatioprina .

Una revisión sistemática de las vasculitis con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos identificó los mejores tratamientos dependiendo de si el objetivo es inducir o mantener la remisión y la gravedad de las vasculitis. ^{[ 39 ]}

• Luthra, Harvinder S. (2009). «Artritis reumatoide». Morrey's the Elbow and Its Disorders . pp. 1025–1038 . doi : 10.1016/B978-1-4160-2902-1.50079-6 . ISBN  978-1-4160-2902-1.
• Zachary, James F., ed. (2017). Bases patológicas de las enfermedades veterinarias (6.ª  ed.). St. Louis, Missouri: Elsevier. ISBN 978-0-323-35775-3.