Opacidad corneal

La opacidad corneal nebulosa es una opacidad tenue que se produce debido a cicatrices superficiales que afectan la capa de Bowman y el estroma superficial. Una opacidad corneal nebulosa permite ver los detalles del iris a través de ella. Una nebulosa delgada y difusa que cubre el área pupilar interfiere más con la visión que un leucoma denso estrictamente localizado, siempre que este último no bloquee toda el área pupilar. Esto se debe a que el leucoma detiene toda la luz que incide sobre él, mientras que la nebulosa la refracta de forma irregular, permitiendo que muchos de los rayos incidan en la retina, donde difuminan la imagen formada por los rayos refractados regularmente. ^{[ 3 ]}

La opacidad corneal macular es una opacidad semidensa que se produce cuando la cicatrización afecta aproximadamente a la mitad del estroma corneal. ^{[ 4 ]}

La opacidad corneal leucomatosa es una opacidad blanca densa que resulta de la cicatrización de más de la mitad del estroma. ^{[ 4 ]} Existen varias presentaciones diferentes de la opacidad corneal leucomatosa:

• Leucoma adherente: se produce cuando la cicatrización ocurre después de una perforación de la córnea con atrapamiento del iris. El iris se adhiere a la parte posterior de una córnea leucomatosa. Una de las principales complicaciones del leucoma adherente es el glaucoma secundario ^{[ 5 ].}
• Cicatriz corneoirídica: si el tejido del iris queda atrapado e incorporado al tejido cicatricial, como ocurre en la curación de una úlcera corneal extensa, se denomina cicatriz corneoirídica. ^{[ 3 ]}
• Faceta corneal: superficie corneal deprimida en el sitio de cicatrización (debido a la menor cantidad de tejido fibroso); dicha cicatriz se denomina faceta. ^{[ 4 ]}
• Querectasia: En esta condición, la curvatura corneal aumenta en el sitio de la opacidad (protuberancia debido a una cicatriz débil). ^{[ 4 ]}

La opacidad corneal congénita que afecta la visión puede causar ambliopía. Este tipo de ambliopía se conoce como ambliopía por privación de forma (o ambliopía por anopsia). ^{[ 9 ]}

En casos de larga evolución, pueden observarse cambios secundarios, como degeneración hialina, degeneración calcárea, pigmentación y ulceración ateromatosa. ^{[ 4 ]}

Las causas congénitas de esta afección incluyen:

• Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED): Existen dos formas de distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED). La más común es una forma autosómica recesiva, presente al nacer, pero no progresiva. Se observa nistagmo asociado a esta forma. La otra es una forma autosómica dominante que se presenta durante los primeros años de vida. Esta forma es progresiva, pero no se observa nistagmo. La sordera y la CHED se observan en el síndrome de Harboyan . Los hallazgos histológicos son muy similares a los observados en la queratopatía bullosa pseudofáquica/afáquica. El aspecto de la córnea es similar al del glaucoma congénito, pero sin aumento del diámetro corneal ni elevación de la presión intraocular. ^{[ 14 ]}
• Distrofia corneal polimorfa posterior (PPMD, PPCD) ^{[ 15 ]} : La PPCD, también conocida como distrofia de Schlichting, es un trastorno autosómico dominante del endotelio corneal y la membrana de Descemet. Generalmente se presenta en la segunda o tercera década de la vida. Tiene la misma entidad que la primera forma de CHED. La mayoría de los casos de PPMD ​​son asintomáticos y, por lo general, no requieren tratamiento. En pacientes con PPMD ​​que presentan opacidades corneales bilaterales que pueden afectar la visión, la queratoplastia endotelial de la membrana de Descemet o la queratoplastia penetrante son los tratamientos de elección para mejorar la visión y evitar la ambliopía.
• Distrofia estromal hereditaria congénita (DEHC) : La DEHC también se conoce como distrofia estromal corneal congénita o distrofia estromal congénita de la córnea. Es una enfermedad autosómica dominante rara causada por mutaciones en el gen DCN. ^{[ 16 ]} En este caso bilateral de copo de nieve, aparecen opacidades blanquecinas en toda la córnea. ^{[ 17 ]} Las láminas estromales son anormales y pueden estar separadas por depósitos amorfos. Puede producirse una pérdida de visión de moderada a grave debido a la opacidad corneal. En caso de pérdida de visión grave, el tratamiento de elección es la queratoplastia penetrante. ^{[ 17 ]}
• Anomalía de Peters : ^{[ 18 ]} La anomalía de Peters, también conocida como adherencias iridocorneales o adherencias queratolenticulares, es un defecto corneal posterior con una opacidad estromal suprayacente, a menudo acompañada de hebras de iris adheridas (anomalía de Peters tipo 1). El tamaño y la densidad de la opacidad pueden variar desde un leucoma central leve hasta uno denso.
• Estafiloma anterior congénito : ^{[ 19 ]} El estafiloma anterior congénito es una forma rara de disgenesia del segmento anterior que comparte similitudes con la anomalía de Peters. Se caracteriza por una protrusión ectásica de una córnea central opacificada revestida por tejido uveal. La protrusión se extiende más allá del plano de los márgenes palpebrales y puede ser unilateral o bilateral.
• Distrofia corneal reticular : La distrofia corneal reticular es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la deposición de amiloide en el estroma corneal. Debido a estos depósitos, pueden aparecer opacidades corneales reticulares en el estroma. Existen tres tipos de distrofias: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. ^{[ 17 ]} El tipo 1 también se conoce como distrofia corneal de Biber-Haab-Dimmer, distrofia reticular tipo TGFBI o distrofia reticular clásica. ^{[ 20 ]} La LCD tipo II no se incluye entre las distrofias corneales. ^{[ 20 ]}
• Distrofia corneal granular : ^{[ 21 ]} Existen dos tipos, Tipo 1 y Tipo 2. Ambos tienen herencia autosómica dominante. En el Tipo 1, se observan opacidades discretas en forma de migas en el estroma anterior central. Síntomas visuales como deslumbramiento y fotofobia pueden aparecer en la infancia. En el Tipo 2, los depósitos comienzan a aparecer en la primera infancia o la adolescencia como pequeños puntos blanquecinos en el estroma anterior. En etapas posteriores pueden aparecer opacidades estrelladas, en anillo o en copo de nieve de mayor tamaño. La disminución de la visión comienza antes en el Tipo 2 que en el Tipo 1.
• Esclerocórnea : ^{[ 22 ]} La esclerocórnea es un trastorno congénito en el que la córnea es opaca y se asemeja a la esclerótica, lo que hace que el limbo sea indistinto. La córnea central es más clara que la periferia.
• Cistinosis : La cistinosis es una enfermedad metabólica autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por niveles elevados de cistina dentro de la célula. ^{[ 23 ]} La deposición temprana de cristales de cistina en la córnea causa opacidades corneales con aspecto de oropel. ^{[ 24 ]}
• Ictiosis : La ictiosis ligada al cromosoma X es un trastorno genético de la piel causado por la deficiencia hereditaria de la enzima esteroide sulfatasa . Las manifestaciones oculares de la XLI incluyen opacidades corneales superficiales o profundas. ^{[ 25 ] [ 26 ]}
• Mosaicismo de trisomía 8 (T8M) : Es un trastorno cromosómico poco frecuente causado por la presencia de un cromosoma 8 adicional en algunas células del cuerpo. En el mosaicismo de trisomía 8 pueden aparecer opacidades corneales densas. ^{[ 25 ]}
• Enfermedad de Farber : Puede observarse opacidad corneal nodular asociada a esta rara enfermedad autosómica recesiva. ^{[ 25 ]}

Entre las causas adquiridas de esta afección se incluyen:

• Traumático : Las rupturas traumáticas de la membrana de Descemet pueden causar opacidad corneal. Las lesiones de la membrana de Descemet ocurren durante el parto. ^{[ 22 ]} La opacidad suele ser unilateral. ^{[ 18 ]}
• Glaucoma congénito o infantil : ^{[ 18 ]} En el glaucoma congénito , la córnea se vuelve edematosa, opaca y agrandada. El tratamiento debe realizarse para reducir la presión intraocular.
• Úlceras corneales congénitas : La opacidad corneal unilateral puede ocurrir asociada con inyección conjuntival y otros signos de inflamación. ^{[ 22 ]}
• Mucopolisacaridosis : ^{[ 22 ]} Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas que el cuerpo necesita para descomponer moléculas llamadas glicosaminoglicanos. ^{[ 27 ]} Es un trastorno autosómico recesivo. A veces, puede presentarse opacidad corneal en la infancia. Las opciones de tratamiento para opacidades significativas incluyen queratoplastia penetrante y DALK.

La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para mejorar la visión en casos de opacidad corneal. En este procedimiento, la córnea opaca se reemplaza con tejido de un donante. Según el tipo y la densidad de la opacidad corneal, se pueden utilizar diferentes tipos de queratoplastia, como por ejemplo: ^{[ 28 ]}

• Queratoplastia penetrante: Es el procedimiento tradicional de trasplante de córnea de espesor total, en el que se utiliza un trépano (un dispositivo de corte circular) para cortar la córnea opaca, y se extrae una porción de tamaño similar de la córnea del donante con un segundo trépano. La parte extraída de la córnea del donante se conoce como botón corneal . El tejido del donante se sutura al ojo del paciente. La opacidad corneal densa que ocupa todas las capas de la córnea puede tratarse con queratoplastia penetrante. ^{[ 29 ]}
• Queratoplastia lamelar superficial: La queratoplastia lamelar superficial se utiliza para tratar las opacidades corneales superficiales, que ocupan el tercio superficial del estroma. En esta técnica, se extrae la parte opaca de la córnea y se reemplaza con tejido de donante, dejando la parte sana de la córnea, incluyendo las partes más profundas del estroma y el endotelio. ^{[ 29 ]}
• Queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK): En opacidades profundas con endotelio y membrana de Descemet normales, se puede considerar la DALK. En este procedimiento, se eliminan las capas anteriores de la córnea y se reemplazan con tejido de donante, dejando intactas la capa endotelial y la membrana de Descemet . ^{[ 29 ]}

La iridectomía óptica crea una pupila de entrada transparente, mejorando la visión en pacientes con opacidades corneales segmentarias. Un área de córnea periférica transparente puede producir imágenes retinianas compatibles con una buena agudeza visual. ^{[ 30 ]}

La queratectomía fototerapéutica con láser excimer (PTK) es útil en opacidades corneales superficiales (nebulares). ^{[ 31 ]}

La queratopigmentación o tatuaje corneal es un procedimiento utilizado durante siglos para mejorar el aspecto estético de las cicatrices corneales. El tatuaje no mejora la visión. Para el procedimiento de tatuaje se puede utilizar tinta negra india, oro o platino. ^{[ 4 ]}

La queratoprótesis es un procedimiento quirúrgico en el que se reemplaza una córnea dañada u opaca por una córnea artificial. Las córneas artificiales que se utilizan actualmente en el mercado incluyen la queratoprótesis de Boston , la osteo-odonto-queratoprótesis (OOKP), AlphaCor, la córnea artificial KeraKlear, etc. ^{[ 34 ] [ 35 ]}

Se estima que la prevalencia de opacidades corneales congénitas (OCC) es de 3 por cada 100 000 recién nacidos. Esta cifra aumenta a 6 por cada 100 000 si se incluyen los pacientes con glaucoma congénito. Un estudio de nacimientos vivos en España informó que las opacidades corneales representaban el 3,11 % de las malformaciones oculares congénitas (Bermejo et al, 1998). Alrededor del 4 % de las queratoplastias realizadas en la población pediátrica de Dinamarca se deben a anomalías congénitas (Hovlykke et al, 2014). ^{[ 36 ]}

En la encuesta NPCB (2001-2002), la opacidad corneal fue la sexta causa principal de ceguera en la India, representando el 0,9% de la población ciega total. En la encuesta RAAB (Evaluación Rápida de la Ceguera Evitable) (2006-2007), la opacidad corneal, incluido el tracoma, se mencionó como la segunda causa principal de ceguera, representando el 6,5% de la ceguera total. ^{[ 37 ]}