hidrocefalia

La hidrocefalia es difícil de detectar clínicamente antes del nacimiento, aunque los ventrículos agrandados se pueden detectar en la ecografía tan pronto como a las 18-20 semanas de gestación. ^{[ 7 ]} Dado que los cráneos de los bebés aún no están completamente fusionados en las suturas craneales , tienen puntos blandos en sus cráneos conocidos como fontanelas abiertas . ^{[ 8 ]} Esta característica anatómica significa que los cráneos de los bebés pueden crecer visiblemente en tamaño cuando se acumula líquido cefalorraquídeo. Por lo tanto, los bebés con hidrocefalia pueden presentar un cráneo agrandado (o crecimiento rápido en el tamaño del cráneo), fontanelas abultadas o suturas craneales separadas. ^{[ 8 ] [ 9 ]} Los padres o los médicos también pueden notar que el bebé está más irritable o cansado de lo normal. Otros síntomas incluyen convulsiones, incapacidad para mirar hacia arriba (signo de " ojos de puesta de sol " o "sol poniente") y pausas en la respiración . ^{[ 8 ] [ 9 ]} Los lactantes también pueden presentar falta de aumento de peso o retraso en el desarrollo motor y de hitos. ^{[ 10 ]} Se pueden realizar estudios de imagen para confirmar el diagnóstico sospechado de hidrocefalia. En los lactantes, las fontanelas abiertas permiten el uso de ecografía craneal. Esto permite a los pediatras minimizar la exposición a la radiación y llegar a un diagnóstico rápidamente. ^{[ 8 ]} Si se necesita más información, se puede realizar una resonancia magnética . ^{[ 7 ]}

Cuando la hidrocefalia se presenta como parte de un síndrome , los lactantes tienden a presentar otros síntomas característicos. ^{[ 10 ]} Por ejemplo, aquellos afectados por el síndrome de Walker-Warburg también pueden tener holoprosencefalia y varios otros defectos craneales. La hidrocefalia también puede estar presente en el síndrome de Gorlin , mucopolisacaridosis , síndrome de Peters-plus , discinesia ciliar primaria , síndrome de Rothmund-Thomson y síndrome de Sotos . ^{[ 10 ]} Los trastornos VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal , defectos cardíacos, fístula traqueoesofágica , anomalías renales y radiales y defectos de las extremidades) también pueden incluir hidrocefalia (VACTERL-H). ^{[ 10 ]} La hidrocefalia también puede ocurrir como parte de trastornos neurocutáneos como la neurofibromatosis tipo I (NF I) y la esclerosis tuberosa . ^{[ 10 ]} También se ha registrado entre lactantes afectados por triploidía y por trastornos de trisomía como los síndromes de Down , Patau y Edwards , así como las trisomías 9 y 19p. ^{[ 10 ]}

En niños mayores, las fontanelas están cerradas, por lo que no hay cambios visibles en el tamaño de la cabeza. ^{[ 7 ]} Dado que la expansión del cráneo es limitada, los síntomas son más representativos de los efectos del aumento de la presión intracraneal (PIC) en el cerebro en desarrollo del niño. ^{[ 10 ]} Las características más comunes en este grupo de edad son problemas de memoria y concentración, así como anomalías motoras y de la marcha. Náuseas, vómitos y temblor de brazos y piernas también son características comunes en niños mayores. ^{[ 10 ]} Los pacientes también pueden presentar papiledema (inflamación del disco óptico), empeoramiento de la visión y dificultad para mirar hacia arriba durante el examen. ^{[ 10 ]} Una característica clave en este grupo de edad son los dolores de cabeza, debido a la hipertensión intracraneal causada por el aumento del LCR en el espacio cerrado del cráneo. Estos dolores de cabeza tienden a ocurrir temprano en la mañana, ya que los pacientes han estado en posición horizontal durante toda la noche, lo que aumenta la PIC. ^{[ 10 ]}

Los síntomas que pueden presentarse en niños mayores pueden incluir: ^{[ 11 ]}

• Grito breve, agudo y estridente
• Cambios en la personalidad, la memoria o la capacidad de razonar o pensar.
• Cambios en la apariencia facial y la distancia entre los ojos (desproporción craneofacial).
• Estrabismo o movimientos oculares incontrolados
• Dificultad para alimentarse
• Somnolencia excesiva
• dolores de cabeza
• Irritabilidad, mal control del temperamento
• Pérdida del control de la vejiga ( incontinencia urinaria )
• Pérdida de coordinación y dificultad para caminar
• Espasticidad muscular ( espasmo )
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
• Hitos retrasados
• Fracaso en el desarrollo
• Movimiento lento o restringido
• Vómitos ^{[ 12 ]}

Dado que el aumento de la PIC puede dañar el cerebro, el pensamiento y el comportamiento pueden verse afectados negativamente. Las dificultades de aprendizaje , incluida la pérdida de memoria a corto plazo , son comunes entre las personas con hidrocefalia. Los niños afectados tienden a obtener mejores puntuaciones en el CI verbal que en el CI de ejecución, un patrón que se cree que refleja la distribución del daño nervioso en el cerebro. ^{[ 1 ]} La hidrocefalia presente desde una edad temprana puede causar problemas a largo plazo con el habla y el lenguaje. Los niños pueden tener problemas para comprender conceptos complejos y abstractos o dificultad para recuperar información almacenada. También pueden tener un trastorno del aprendizaje no verbal o trastornos espaciales/perceptivos. Los niños afectados por hidrocefalia también pueden tener dificultades para comprender conceptos dentro de una conversación. Se cree que esto se debe a una incapacidad para comprender o interpretar el contexto. ^{[ 13 ]} Estos niños pueden tender a usar palabras que conocen o han escuchado. ^{[ 13 ] [ 14 ]} Sin embargo, la gravedad de la hidrocefalia puede variar considerablemente entre individuos, y algunos tienen una inteligencia promedio o superior al promedio. Además de las dificultades de aprendizaje, un niño con hidrocefalia también puede tener problemas de coordinación y visuales. Pueden alcanzar la pubertad antes que el niño promedio (esto se llama pubertad precoz ). Aproximadamente uno de cada cuatro desarrolla epilepsia . ^{[ 15 ]}

En adultos, la hidrocefalia aguda puede presentar muchos de los mismos signos y síntomas ( dolor de cabeza , vómitos , náuseas , papiledema , somnolencia o coma ) de aumento de la PIC que se observan en niños. ^{[ 16 ]} El aumento del volumen de LCR también puede provocar pérdida auditiva, incluida la hipoacusia neurosensorial (HNS). ^{[ 17 ]} La pérdida auditiva es una secuela rara pero bien conocida de los procedimientos que resultan en pérdida de LCR. ^{[ 18 ]} La PIC elevada también puede causar que una parte del cerebro se desplace ( herniación uncal o amigdalina ), lo que puede provocar compresión del tronco encefálico y posible muerte. ^{[ 11 ]}

Por el contrario, la dilatación crónica (especialmente en la población anciana) puede presentarse de forma más insidiosa. La tríada de Hakim , que incluye inestabilidad de la marcha , incontinencia urinaria y demencia, es una manifestación relativamente típica de una forma de hidrocefalia conocida como hidrocefalia de presión normal (HPN). También pueden presentarse déficits neurológicos focales , como parálisis del nervio abducens y parálisis de la mirada vertical ( síndrome de Parinaud debido a la compresión de la lámina cuadrigeminal , donde se localizan los centros neurales que coordinan el movimiento ocular vertical conjugado ). Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, la edad de la persona y la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación. ^{[ 11 ]}

La hidrocefalia ex vacuo es una afección en la que se produce ventriculomegalia debido a la pérdida de volumen cerebral, lo que resulta en un aumento posterior del LCR. ^{[ 19 ]} Esto se observa con mayor frecuencia en pacientes con trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Alzheimer (debido específicamente a la atrofia del hipocampo). ^{[ 20 ]} Por lo tanto, los síntomas de presentación de esta afección probablemente serán los de la enfermedad de Alzheimer: pérdida de memoria, pérdida de habilidades o comprensión del lenguaje ( afasia ), incapacidad para realizar movimientos voluntarios ( apraxia ) e incapacidad para realizar las actividades de la vida diaria de forma independiente. La hidrocefalia ex vacuo también puede ocurrir debido a lesiones cerebrales traumáticas o debido a accidentes cerebrovasculares.

La hidrocefalia primaria implica factores congénitos, del desarrollo y genéticos que conducen a una acumulación excesiva de LCR. ^{[ 22 ]} Hasta el 50% de las causas de la hidrocefalia primaria son genéticas. ^{[ 4 ]}

La hidrocefalia congénita se define por la presencia de exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) al nacer. Ocurre debido a una combinación de factores, especialmente causas genéticas previas al nacimiento (lo que significa que el feto puede desarrollar hidrocefalia intraútero durante el desarrollo fetal ). Los genes implicados en la hidrocefalia congénita incluyen defectos del acueducto, el desarrollo del sistema nervioso central y los cilios (que participan en el movimiento y el flujo del LCR). ^{[ 23 ]} La causa más común de hidrocefalia congénita es la estenosis del acueducto, que ocurre cuando el estrecho conducto entre el tercer y cuarto ventrículo del cerebro está bloqueado o es demasiado estrecho para permitir el drenaje suficiente de líquido cefalorraquídeo. El líquido se acumula en los ventrículos superiores, causando acumulación e hidrocefalia. ^{[ 24 ]}

Los trastornos del desarrollo, incluidos los defectos del tubo neural , los quistes aracnoideos , las malformaciones de Dandy-Walker y las malformaciones de Arnold-Chiari , pueden causar hidrocefalia primaria. Las malformaciones de Dandy-Walker y las malformaciones de Arnold-Chiari provocan anomalías estructurales en el cerebro, lo que interrumpe el flujo del líquido cefalorraquídeo y causa hidrocefalia. ^{[ 25 ] [ 26 ]}

Los defectos del tubo neural suelen ser causados ​​por una deficiencia de ácido fólico durante el embarazo. ^{[ 27 ]} La espina bífida es un defecto del tubo neural que implica defectos en el desarrollo de la columna vertebral y puede causar hidrocefalia. El mielomeningocele es el tipo más grave de espina bífida, que implica una columna vertebral abierta y el mecanismo exacto de la hidrocefalia en esta afección no está claro. ^{[ 28 ]}

La hidrocefalia secundaria se adquiere como consecuencia de infecciones del SNC , meningitis , tumores cerebrales , traumatismo craneoencefálico , toxoplasmosis o hemorragia intracraneal (subaracnoidea o intraparenquimatosa). ^{[ 29 ]}

La hemorragia intraventricular, o sangrado dentro de los ventrículos del cerebro, produce hidrocefalia en el 51-89% de los pacientes. ^{[ 30 ]} Esto se debe a que la sangre en los ventrículos bloquea el flujo normal del LCR, lo que provoca la acumulación de un exceso de LCR. ^{[ 30 ]}

La hidrocefalia de presión normal (HPN) se presenta con mayor frecuencia en pacientes ancianos con síntomas que incluyen trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y problemas cognitivos. ^{[ 32 ]} Generalmente se divide en dos categorías: HPN idiopática (de causa desconocida) y HPN secundaria (debido a traumatismos, hemorragias, etc.). ^{[ 32 ]}

La hidrocefalia también puede ser causada por una sobreproducción de LCR (obstrucción relativa) como papiloma del plexo coroideo , hipertrofia vellosa . ^{[ 33 ] [ 34 ]}

La atrofia o el deterioro cerebral en pacientes ancianos o con afecciones como el Parkinson o el Alzheimer puede provocar hidrocefalia adquirida. ^{[ 35 ]} Esto probablemente se deba a que el deterioro de las células cerebrales produce ventriculomegalia (agrandamiento de los ventrículos) y un mayor espacio para que se llene el líquido cefalorraquídeo. ^{[ 35 ]}

Cuando se acumula líquido cefalorraquídeo, este comprime el cerebro, lo que provoca síntomas como convulsiones , discapacidad intelectual y crisis epilépticas . Estos signos aparecen antes en los adultos porque sus cráneos ya no pueden expandirse para acomodar el creciente volumen de líquido. Los fetos, lactantes y niños pequeños con hidrocefalia presentan agrandamiento de la cabeza, excepto la cara, debido a que la presión del líquido hace que los huesos del cráneo —que aún no se han fusionado— se abulten hacia afuera en sus puntos de unión. ^{[ 39 ]}

Una complicación poco frecuente de la hidrocefalia es la pérdida auditiva. Existen varios mecanismos posibles que podrían estar implicados en la pérdida auditiva en la hidrocefalia. ^{[ 40 ]} El acueducto coclear conecta el espacio perilinfático del oído interno con el espacio subaracnoideo de la fosa craneal posterior. ^{[ 41 ]} Debido a la delicada relación entre la presión y la audición, la pérdida auditiva también puede producirse tras la colocación de una derivación para tratar la hidrocefalia. ^{[ 42 ]}

El líquido cefalorraquídeo (LCR) puede acumularse dentro de los ventrículos, una afección denominada hidrocefalia interna. Esto puede provocar un aumento de la presión del LCR. La producción de LCR continúa, incluso cuando los conductos que normalmente permiten su salida del cerebro están bloqueados. En consecuencia, se acumula líquido dentro del cerebro, lo que provoca una presión que dilata los ventrículos y comprime el tejido nervioso . La compresión del tejido nervioso suele provocar daño cerebral irreversible . Si los huesos del cráneo no están completamente osificados cuando se produce la hidrocefalia, la presión también puede agrandar gravemente la cabeza. El acueducto cerebral puede estar bloqueado al nacer o puede bloquearse más adelante en la vida debido a un tumor que crece en el tronco encefálico . ^{[ 43 ]}

En la hidrocefalia comunicante, no hay obstrucción del flujo de LCR. En cambio, se produce un aumento en la producción de LCR o una dificultad para reabsorberlo. ^{[ 44 ]} La reabsorción ocurre en las granulaciones aracnoideas, por lo que los problemas de reabsorción pueden deberse a una alteración de estas granulaciones. También hay evidencia de que el sistema linfático participa en la reabsorción, por lo que las alteraciones de este sistema también pueden provocar un exceso de LCR. El daño a estos sitios de reabsorción suele ser posterior a una hemorragia o a una infección (como la meningitis). ^{[ 44 ]} La cicatrización y la fibrosis del espacio subaracnoideo tras eventos infecciosos, inflamatorios o hemorrágicos también pueden impedir la reabsorción de LCR, causando hidrocefalia. ^{[ 45 ]}

La hidrocefalia de presión normal (HPN) es una forma de hidrocefalia comunicante crónica, con ventrículos cerebrales agrandados y aumento intermitente de la presión del líquido cefalorraquídeo. ^{[ 46 ] [ 32 ]} Los síntomas incluyen demencia, cambios en la marcha e incontinencia urinaria. ^{[ 32 ]} Se diagnostica mediante registros continuos de la presión intraventricular (durante 24 horas o incluso más) porque las mediciones instantáneas pueden mostrar valores de presión normales. Los estudios de distensibilidad dinámica también pueden ser útiles. La distensibilidad alterada ( elasticidad ) de las paredes ventriculares, así como el aumento de la viscosidad del líquido cefalorraquídeo, pueden desempeñar un papel en la patogenia. ^{[ 47 ]}

En la hidrocefalia no comunicante, existe una obstrucción al flujo del LCR. Algunos ejemplos de causas comunes incluyen hemorragia, tumor y traumatismo craneoencefálico que interrumpen el flujo, lo que provoca la acumulación de LCR en el cerebro. ^{[ 44 ]}

La hidrocefalia se trata mediante cirugía creando una vía para que el exceso de líquido drene. Un drenaje ventricular externo (DVE), también conocido como drenaje extraventricular o ventriculostomía, proporciona alivio a corto plazo. ^{[ 48 ]} A largo plazo, algunas personas necesitarán alguno de los diversos tipos de derivaciones cerebrales . ^{[ 48 ]} Implica la colocación de un catéter ventricular (un tubo hecho de silástico ) en los ventrículos cerebrales. Esto crea una vía para sortear la obstrucción del flujo/granulaciones aracnoideas disfuncionales. El exceso de líquido drena a otras cavidades corporales donde puede ser reabsorbido. La mayoría de las derivaciones drenan el líquido a la cavidad peritoneal (derivación ventriculoperitoneal). ^{[ 49 ]} Otras derivaciones drenan el líquido a la aurícula derecha (derivación ventriculoauricular), la cavidad pleural (derivación ventriculopleural) y la vesícula biliar . ^{[ 49 ]} También se puede colocar un sistema de derivación en el espacio lumbar de la columna vertebral. Esto permite que el exceso de líquido se redirija a la cavidad peritoneal ( derivación lumboperitoneal ). ^{[ 50 ]} Otro tratamiento para la hidrocefalia obstructiva es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET). Esta cirugía crea una abertura en el piso del tercer ventrículo para que el LCR fluya directamente a las cisternas basales . Este tratamiento puede acortar cualquier obstrucción, como la estenosis del acueducto. Esto puede o no ser apropiado según la anatomía individual. Algunos bebés pueden ser tratados con VET y cauterización del plexo coroideo. ^{[ 51 ] [ 52 ]} La cauterización del plexo coroideo reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido por el cerebro. La técnica, conocida como VET/CPC, fue desarrollada en Uganda por el neurocirujano Benjamin Warf y ahora se utiliza en varios hospitales de EE. UU. ^{[ 51 ] [ 52 ]}

La hidrocefalia externa se observa generalmente en lactantes. Implica espacios de líquido agrandados o espacios subaracnoideos fuera del cerebro. El signo más común es una circunferencia de la cabeza por encima del percentil 90. En la mayoría de los casos, no se informan otros signos o síntomas. ^{[ 53 ]} Los síntomas que se informan raramente incluyen una fontanela anterior tensa, retraso del desarrollo, convulsiones, irritabilidad y vómitos. ^{[ 54 ]} Por lo general, esta afección es benigna . Se resuelve espontáneamente a los dos o tres años de edad. ^{[ 55 ]} Por lo tanto, generalmente no necesita la inserción de una derivación. Si se requiere tratamiento quirúrgico, generalmente se prefiere una derivación ventriculoperitoneal. ^{[ 54 ]} Otras opciones de tratamiento incluyen el uso de medicamentos como la acetazolamida. ^{[ 53 ]} La afección se puede diagnosticar y monitorear con ecografía cerebral y TC/RM. Estas pruebas y un buen historial médico pueden ayudar a diferenciar la hidrocefalia externa de afecciones similares: hemorragias subdurales o acumulaciones crónicas de líquido extraaxial sintomáticas acompañadas de vómitos, dolores de cabeza y convulsiones. ^{[ 56 ] [ 57 ]}

La cirugía de derivación es uno de los procedimientos más comunes en neurocirugía pediátrica. A lo largo de los años, se han logrado avances significativos en la tecnología de derivaciones y en los enfoques quirúrgicos. Sin embargo, el riesgo de requerir una cirugía de revisión de una derivación ventriculoperitoneal en pacientes pediátricos puede llegar hasta el 80 %. ^{[ 58 ]} Las tasas de fracaso de la derivación también son elevadas. De las 40 000 cirugías que se realizan anualmente para la hidrocefalia, solo el 30 % son la primera cirugía de una persona. Muchos pacientes requieren múltiples revisiones a lo largo de su vida. ^{[ 59 ]} Las complicaciones comunes que requieren revisión incluyen:

1. drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo
2. obstrucción de la válvula o del catéter
3. infección
4. desconexión/migración del catéter ^{[ 60 ] [ 58 ]}

Si se produce un fallo en la derivación, el líquido cefalorraquídeo comienza a acumularse de nuevo. Esto puede provocar el desarrollo de diversos síntomas físicos (dolores de cabeza, náuseas, vómitos, fotofobia ), algunos extremadamente graves, como convulsiones . ^{[ 61 ]} Los factores del paciente asociados con el fallo de la derivación incluyen la causa de la hidrocefalia, la prematuridad, el sexo masculino, la espina bífida, la epilepsia, la gravedad de la dilatación ventricular, la etnia y la edad <1 año. ^{[ 61 ]} El diagnóstico de la acumulación de LCR es complejo y requiere experiencia especializada. El diagnóstico puede depender, por ejemplo, de si los síntomas se presentan cuando la persona está de pie o en decúbito prono (acostada) con la cabeza aproximadamente al mismo nivel que los pies. ^{[ 61 ]}

El drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo ocurre cuando el líquido drena más rápidamente de lo que lo produce el plexo coroideo . Se estima que la tasa de drenaje excesivo es de aproximadamente 10 % a 12 % dentro de los 6,5 años posteriores a la colocación de la derivación. ^{[ 62 ]} Los signos y síntomas del drenaje excesivo incluyen:

• languidez
• fuertes dolores de cabeza
• irritabilidad
• sensibilidad a la luz
• Hiperestesia auditiva (sensibilidad al sonido)
• pérdida auditiva ^{[ 41 ]}
• náuseas
• vómitos
• mareo
• vértigo
• migrañas
• convulsiones
• un cambio de personalidad
• debilidad en los brazos o las piernas
• estrabismo
• visión doble (aparecer cuando la persona está vertical o de pie) ^{[ 62 ]}

Si la persona se acuesta, los síntomas suelen desaparecer rápidamente. La resistencia a la terapia farmacológica analgésica tradicional también puede ser un signo de sobredrenaje o fallo de la derivación. ^{[ 63 ]} Una tomografía computarizada puede o no mostrar ningún cambio en el tamaño de los ventrículos, especialmente si la persona tiene antecedentes de ventrículos en forma de hendidura. Puede ser difícil diagnosticar el sobredrenaje. Esto puede hacer que el tratamiento del sobredrenaje sea particularmente frustrante para los pacientes y sus familias. Sin embargo, se ha demostrado que la monitorización de la presión intracraneal en combinación con los hallazgos radiológicos es una herramienta útil para identificar casos de sobredrenaje. ^{[ 64 ]} La prevención de esto incluye el uso de válvulas de presión ajustables y unidades gravitacionales integradas. ^{[ 64 ]} Para aliviar los síntomas, se puede utilizar una punción lumbar o un drenaje lumbar o ventricular externo. Para prevenir el sobredrenaje crónico, se recomienda un cambio de válvula. ^{[ 64 ]}

La obstrucción de la derivación es la causa más común de fallo de la misma. ^{[ 65 ]} La obstrucción puede producirse en el catéter o en la propia válvula. Los casos de obstrucción de la derivación presentan síntomas similares a los de la hidrocefalia no tratada (dolores de cabeza, náuseas, letargo, etc.). ^{[ 65 ]} Puede ser causada por tejido, bacterias o acodamiento del catéter. El diagnóstico suele realizarse mediante punción de la derivación y estudios de imagen como la tomografía computarizada (TC). El tratamiento consiste en reemplazar o irrigar la derivación para abordar la causa de la obstrucción y restablecer el flujo a través del catéter. ^{[ 65 ]}

La tasa de infección inicial de la derivación varía del 3,6 al 12,6 % ^{[ 9 ]} Los signos y síntomas de la infección de la derivación son variables, pero los más comunes incluyen dolor de cabeza, náuseas, fiebre, hinchazón y letargo. Las infecciones de la derivación se diagnostican con mayor frecuencia mediante el cultivo del líquido cefalorraquídeo. Según los estudios, la causa más común de infección son las bacterias, seguidas de los hongos. ^{[ 66 ]} La especie bacteriana Staphylococcus , especialmente Staphylococcus coagulasa-negativo y Staphylococcus aureus , es responsable de casi 2/3 de las infecciones de la derivación. ^{[ 66 ]} Se cree que estos organismos se introducen en el líquido cefalorraquídeo durante la cirugía. ^{[ 66 ]} En caso de infección de la derivación, se recomienda retirar la derivación, colocar un drenaje ventricular externo y luego colocar una nueva derivación. ^{[ 67 ]} La investigación actual se dedica a métodos para prevenir que ocurran dichas infecciones. Se está estudiando el uso de antibióticos o diferentes dispositivos de derivación para prevenir el crecimiento bacteriano. Como lo es la eficacia de una vigilancia más atenta de la derivación. ^{[ 9 ]} Se ha demostrado que los protocolos estandarizados para la inserción de derivaciones cerebrales reducen las infecciones de la derivación. ^{[ 68 ] [ 69 ]} Existe evidencia tentativa de que los antibióticos preventivos pueden disminuir el riesgo de infecciones de la derivación. ^{[ 70 ]}

La migración de la derivación es una complicación relativamente poco común que requiere una revisión de la derivación. ^{[ 71 ]} Los sitios más comunes a los que puede migrar el catéter de la derivación incluyen el escroto (30,67% de los casos), seguido del ano (22% de los casos). Los sitios menos comunes incluyen el intestino grueso, el intestino delgado, el estómago y la cavidad oral. ^{[ 71 ]} Los signos y síntomas varían según el sitio de migración. Por ejemplo, las migraciones intestinales pueden presentarse con dolor abdominal, fiebre y vómitos, especialmente si perforan el intestino. ^{[ 72 ]} La migración anal a menudo no presenta síntomas. ^{[ 71 ] [ 72 ]}

Tras la colocación de una derivación VP, se han observado casos de disminución de la audición postoperatoria. Se presume que el acueducto coclear es responsable de esta disminución de los umbrales auditivos. El acueducto coclear se ha considerado un posible canal por donde se transmite la presión del LCR. Por lo tanto, la reducción de la presión del LCR podría provocar una disminución de la presión perilinfática, lo que podría causar hidropesía endolinfática secundaria. ^{[ 41 ]} Además del aumento de la pérdida auditiva, se han encontrado casos de resolución de la pérdida auditiva tras la colocación de una derivación ventriculoperitoneal, donde se produce una liberación de la presión del LCR en las vías auditivas. ^{[ 73 ]}

La palabra hidrocefalia proviene del griego ὕδωρ , hydōr que significa 'agua' y κεφαλή , kephalē que significa 'cabeza'. ^{[ 6 ]} Otros nombres para la hidrocefalia incluyen "agua en el cerebro", un nombre histórico, y "síndrome del bebé de agua". ^{[ 1 ] [ 80 ]}

Existen numerosas organizaciones que defienden a los pacientes con hidrocefalia y promueven la investigación sobre sus tratamientos. La Asociación de Hidrocefalia fue fundada en 1983 como un grupo de apoyo familiar por padres de niños con hidrocefalia. Desde entonces, se ha expandido hasta convertirse en un grupo de defensa de pacientes sin fines de lucro y ha invertido más de 14 millones de dólares en investigación desde 2009. ^{[ 81 ]} La Fundación Nacional de Hidrocefalia, también fundada por padres de un niño con hidrocefalia, es una organización sin fines de lucro establecida en 1979. ^{[ 82 ]} La Fundación de Hidrocefalia Pediátrica fue fundada en 2005 con propósitos similares. ^{[ 83 ]}

Septiembre fue designado Mes Nacional de Concientización sobre la Hidrocefalia en julio de 2009 por el Congreso de los Estados Unidos mediante la Resolución H.Res.  373. La campaña de esta resolución se debe en parte a la labor de promoción de la Fundación de Hidrocefalia Pediátrica. Antes de julio de 2009, no se había designado ningún mes de concientización para esta afección.

• El jugador de hockey sobre hielo Colby Cave sufrió hidrocefalia obstructiva aguda debido a un quiste coloide. ^{[ 84 ]}
• El autor Sherman Alexie , nacido con esta condición, escribió sobre ella en su novela juvenil semiautobiográfica El diario absolutamente verdadero de un indio a tiempo parcial . ^{[ 85 ]}
• El príncipe Guillermo, duque de Gloucester (1689-1700), probablemente contrajo meningitis al nacer, lo que resultó en esta condición. ^{[ 86 ]}
• El emperador Fernando I de Austria (1793-1875) se convirtió en emperador en 1835 a pesar de varios problemas de salud, entre ellos hidrocefalia y epilepsia. ^{[ 87 ]}
• Masato Kudo , futbolista profesional, falleció de hidrocefalia el 21 de octubre de 2022.
• Danny Bonaduce , personalidad de la televisión y la radio, reveló que se sometería a una cirugía por hidrocefalia que le impedía caminar correctamente en 2023. ^{[ 88 ]}
• Se cree que el rey Carlos II de España , conocido como El Hechizado ("el Embrujado"), padeció muchas enfermedades, entre ellas deficiencia de hormonas hipofisarias , acidosis tubular renal , síndrome de Klinefelter , síndrome del cromosoma X frágil e hidrocefalia. ^{[ 89 ]}
• El rey Bhumibol Adulyadej de Tailandia fue tratado por hidrocefalia en 2015. ^{[ 90 ]}
• El 22 de mayo de 2025, Billy Joel anunció que cancelaba sus conciertos mientras recibía tratamiento por hidrocefalia. ^{[ 91 ]}
• Lily Daly, una niña irlandesa de 7 años , falleció en el Hospital Temple Street de Children's Health Ireland en febrero de 2019. Padecía hidrocefalia y murió tras sufrir un paro cardíaco durante una resonancia magnética. ^{[ 92 ]}
• Roona Begum, una niña de la India que padece una forma grave de hidrocefalia congénita, apareció en Rooting for Roona.