Hipoacusia neurosensorial

La mayoría de las personas que viven en la sociedad moderna presentan algún grado de pérdida auditiva neurosensorial progresiva (es decir, permanente) inducida por ruido (NIHL, por sus siglas en inglés), resultante de la sobrecarga y el daño del aparato sensorial o neural de la audición en el oído interno. La NIHL se manifiesta típicamente como una pérdida o muesca centrada en 4000 Hz. Tanto la intensidad (SPL, por sus siglas en inglés) como la duración de la exposición, así como la exposición repetida a niveles de ruido peligrosos, contribuyen al daño coclear que provoca pérdida auditiva. Cuanto más fuerte es el ruido, menor es el tiempo de exposición seguro. La NIHL puede ser permanente o temporal, lo que se conoce como desplazamiento del umbral auditivo. Los niveles de ruido peligrosos pueden ser tan bajos como 70 dB (aproximadamente el doble del volumen de una conversación normal) si la exposición es prolongada (24 horas) o continua. El umbral del dolor se sitúa en 125 dB (un concierto de rock a alto volumen tiene unos 120 dB); los sonidos que superan este nivel causan daño auditivo instantáneo y permanente.    

El ruido y el envejecimiento son las principales causas de la presbiacusia , o pérdida auditiva relacionada con la edad, el tipo más común de pérdida auditiva en la sociedad industrial. ^{[ 10 ]} Los peligros de la exposición al ruido ambiental y ocupacional son ampliamente reconocidos. Numerosas organizaciones nacionales e internacionales han establecido normas para niveles seguros de exposición al ruido en la industria, el medio ambiente, el ámbito militar, el transporte, la agricultura, la minería y otras áreas. ^{[ Nota 1 ]} La intensidad del sonido o nivel de presión sonora (SPL) se mide en decibelios (dB). Para referencia:

Un aumento de 6  dB representa una duplicación del nivel de presión sonora (SPL), o energía de la onda sonora, y, por lo tanto, de su propensión a causar daño auditivo. Dado que el oído humano percibe el sonido de forma logarítmica, no lineal, se requiere un aumento de 10  dB para producir un sonido que se percibe como el doble de fuerte. El daño auditivo causado por el ruido es proporcional a la intensidad del sonido, no a la sonoridad percibida, por lo que es engañoso basarse en la percepción subjetiva de la sonoridad como indicador del riesgo para la audición; es decir, puede subestimar significativamente el peligro.

Si bien los estándares difieren moderadamente en los niveles de intensidad y duración de la exposición considerada segura, se pueden derivar algunas pautas. ^{[ Nota 2 ]}

La cantidad segura de exposición se reduce a la mitad por cada aumento en el nivel de presión sonora (3  dB según la norma NIOSH o 5  dB según la norma OSHA  ). Por ejemplo, la cantidad segura de exposición diaria a 85 dB (90  dB según OSHA) es de 8 horas, mientras que la exposición segura a 94  dB(A) (nivel de discoteca) es de solo 1 hora. El trauma acústico también puede causar una pérdida auditiva reversible, denominada desplazamiento temporal del umbral. Esto suele ocurrir en personas expuestas a disparos o petardos que oyen un zumbido en los oídos después del suceso ( tinnitus ).

• Ruido ambiental : Las poblaciones que viven cerca de aeropuertos, depósitos ferroviarios, estaciones de tren, autopistas y zonas industriales están expuestas a niveles de ruido que suelen oscilar entre 65 y 75 dBA. Si el estilo de vida implica pasar mucho tiempo al aire libre o con las ventanas abiertas, esta exposición puede deteriorar la audición con el tiempo. El Departamento de Vivienda y Desarrollo Urbano de EE. UU. (HUD) establece normas para el impacto del ruido en zonas de construcción residenciales y comerciales. Las normas de ruido del HUD se encuentran en la Subparte B de la Parte 51 del Título 24 del Código de Regulaciones Federales (24 CFR Parte 51). Un nivel de ruido ambiental superior a 65  dB define una zona afectada por el ruido.
• Electrónica de audio personal : Los equipos de audio personal, como los iPods (los iPods suelen alcanzar los 115 decibelios o más), pueden producir un sonido lo suficientemente potente como para causar una pérdida auditiva inducida por ruido significativa. ^{[ 11 ]}
• Trauma acústico: La exposición a un único evento de ruido extremadamente fuerte (como explosiones) también puede causar pérdida auditiva temporal o permanente. Una fuente típica de trauma acústico es un concierto de música con un volumen demasiado alto.
• Ruido en el lugar de trabajo: Las normas OSHA 1910.95 Exposición al ruido ocupacional en la industria general y 1926.52 Exposición al ruido ocupacional en la industria de la construcción identifican un nivel de 90  dB(A) para una exposición de 8 horas como el nivel necesario para proteger a los trabajadores de la pérdida auditiva.

• Inflamatorio
  • Laberintitis supurativa u otitis interna (inflamación del oído interno)
• Diabetes mellitus. Un estudio reciente reveló que la pérdida auditiva es el doble de frecuente en personas con diabetes que en quienes no la padecen. Además, de los 86 millones de adultos en Estados Unidos con prediabetes, la tasa de pérdida auditiva es un 30 % mayor que en aquellos con niveles normales de glucosa en sangre. Aún no se ha establecido la relación entre la diabetes y la pérdida auditiva. Es posible que los altos niveles de glucosa en sangre asociados a la diabetes dañen los pequeños vasos sanguíneos del oído interno, de forma similar a como la diabetes puede dañar los ojos y los riñones. Estudios similares han mostrado una posible relación entre la pérdida auditiva y la neuropatía (daño nervioso).
• Tumor
  • Tumor del ángulo cerebelopontino (unión del puente y el cerebelo ): el ángulo cerebelopontino es el punto de salida tanto del nervio facial (NC VII) como del nervio vestibulococlear (NC VIII). Los pacientes con estos tumores suelen presentar signos y síntomas que corresponden a la compresión de ambos nervios.
    • Neuroma acústico (schwannoma vestibular): neoplasia benigna de las células de Schwann que afecta al nervio vestibulococlear.
    • Meningioma : tumor benigno de la piamadre y la aracnoides.
• La enfermedad de Ménière provoca hipoacusia neurosensorial en las bajas frecuencias (de 125  Hz a 1000  Hz). Se caracteriza por episodios repentinos de vértigo que duran de minutos a horas, precedidos de tinnitus , sensación de plenitud en el oído y pérdida auditiva fluctuante. Es relativamente rara y suele sobrediagnosticarse.
• La meningitis bacteriana , por ejemplo, la neumocócica, la meningocócica y la causada por Haemophilus influenzae, puede dañar la cóclea ; la pérdida auditiva es una de las secuelas más comunes. Se estima que el 30 % de los casos de meningitis bacteriana provocan una pérdida auditiva de leve a profunda. Los niños son los más vulnerables: el setenta por ciento de todos los casos de meningitis bacteriana se producen en niños menores de cinco años.
• Viral
  • Los pacientes con SIDA y ARC experimentan con frecuencia anomalías en el sistema auditivo.
  • Las paperas (parotiditis epidémica) pueden provocar una pérdida auditiva neurosensorial profunda (90 dB o más), de forma unilateral (en un oído) o bilateral (en ambos oídos).
  • El sarampión puede provocar daños en el nervio auditivo , pero lo más común es que cause una pérdida auditiva mixta (neurosensorial y conductiva), que puede ser bilateral.
  • Síndrome de Ramsay Hunt tipo II (herpes zóster ótico)
• Bacteriano
  • La sífilis se transmite comúnmente de mujeres embarazadas a sus fetos, y aproximadamente un tercio de los niños infectados acabarán quedándose sordos.

Algunos medicamentos de venta libre y con receta, así como ciertos productos químicos industriales, son ototóxicos. La exposición a estas sustancias puede provocar pérdida auditiva temporal o permanente.

Algunos medicamentos causan daño auditivo irreversible, lo que limita su uso. El grupo más importante son los aminoglucósidos (cuyo principal componente es la gentamicina ). Una mutación mitocondrial poco frecuente, m.1555A>G, puede aumentar la susceptibilidad de una persona al efecto ototóxico de los aminoglucósidos. Se sabe que el uso prolongado e intensivo de hidrocodona (Vicodin) causa pérdida auditiva neurosensorial de rápida progresión, generalmente sin síntomas vestibulares. El metotrexato , un agente quimioterapéutico, también puede causar pérdida auditiva. En la mayoría de los casos, la pérdida auditiva no se recupera al suspender el medicamento. Paradójicamente, el metotrexato también se utiliza en el tratamiento de la pérdida auditiva inflamatoria autoinmune.

Otros medicamentos pueden deteriorar la audición de forma reversible. Esto incluye diuréticos de asa , sildenafil (Viagra), dosis altas o prolongadas de AINE ( aspirina , ibuprofeno , naproxeno y diversos fármacos con receta: celecoxib , etc.), quinina y antibióticos macrólidos ( eritromicina , etc.). Los agentes citotóxicos como el carboplatino, utilizado para tratar neoplasias malignas, pueden provocar hipoacusia neurosensorial dependiente de la dosis, al igual que fármacos como la desferrioxamina, utilizada para trastornos hematológicos como la talasemia; los pacientes a quienes se les recetan estos fármacos deben someterse a un seguimiento auditivo.

La exposición prolongada o repetida a sustancias químicas ototóxicas, ya sea ambiental o laboral, también puede provocar pérdida auditiva neurosensorial. Algunas de estas sustancias químicas son:

• Nitrito de butilo : sustancia química utilizada con fines recreativos conocida como ' poppers '.
• disulfuro de carbono : un disolvente utilizado como componente básico en muchas reacciones orgánicas.
• estireno , un precursor químico industrial del poliestireno , un plástico
• monóxido de carbono , un gas venenoso resultante de la combustión incompleta
• metales pesados: estaño , plomo , manganeso , mercurio
• hexano , un disolvente industrial y uno de los componentes importantes de la gasolina.
• etilbenceno , un disolvente industrial utilizado en la producción de estireno.
• El tolueno y el xileno son disolventes petroquímicos altamente tóxicos. El tolueno es un componente de la gasolina de alto octanaje; el xileno se utiliza en la producción de fibras y resinas de poliéster.
• tricloroetileno , un disolvente desengrasante industrial
• plaguicidas organofosforados

Puede producirse daño tanto en el oído en sí como en las vías auditivas centrales que procesan la información transmitida por los oídos. Las personas que sufren una lesión en la cabeza son susceptibles a la pérdida de audición o al tinnitus, ya sea temporal o permanente. Los deportes de contacto como el fútbol americano (NFL), el hockey y el críquet presentan una incidencia notable de lesiones en la cabeza (conmociones cerebrales). En una encuesta realizada a exjugadores de la NFL, todos los cuales informaron haber sufrido una o más conmociones cerebrales durante sus carreras, el 25 % presentaba pérdida de audición y el 50 % tinnitus.

Estos problemas son mucho más frecuentes en bebés prematuros, especialmente en aquellos con un peso inferior a 1500  g al nacer. El parto prematuro puede estar asociado con problemas que provocan pérdida auditiva neurosensorial, como anoxia o hipoxia (niveles bajos de oxígeno), ictericia, hemorragias intracraneales y meningitis. Se ha informado que el síndrome de alcoholismo fetal causa pérdida auditiva en hasta el 64 % de los bebés nacidos de madres alcohólicas , debido al efecto ototóxico en el feto en desarrollo, además de la desnutrición durante el embarazo por el consumo excesivo de alcohol .

La deficiencia de yodo y el hipotiroidismo endémico se asocian con la pérdida auditiva. ^{[ 12 ]} Si una mujer embarazada tiene una ingesta insuficiente de yodo durante el embarazo, esto afecta el desarrollo del oído interno del feto, lo que puede provocar sordera neurosensorial. Esto ocurre en ciertas zonas del mundo, como el Himalaya, donde el suelo y, por lo tanto, la dieta, carecen de yodo. En estas zonas, existe una alta incidencia de bocio endémico. Esta causa de sordera se previene añadiendo yodo a la sal.

Un accidente cerebrovascular en una región que afecta la función auditiva, como un infarto de la circulación posterior, se ha asociado con la sordera.

Las células ciliadas externas (CCE) contribuyen a la estructura del órgano de Corti , situado entre la membrana basilar y la membrana tectorial dentro de la cóclea (véase la figura 3). El túnel de Corti, que atraviesa el órgano de Corti, separa las CCE de las células ciliadas internas (CCI). Las CCE están conectadas a la lámina reticular y a las células de Deiters. Hay aproximadamente doce mil CCE en cada oído humano, dispuestas en hasta cinco filas. Cada CCE presenta pequeños mechones de cilios en su superficie superior, conocidos como estereocilios , que también se organizan en filas de altura variable. Cada CCE tiene aproximadamente 140 estereocilios. ^{[ 13 ]}

La función fundamental de las células ciliadas externas (CCE) y las internas (CCI) es la de receptores sensoriales . La función principal de las CCI es transmitir información sonora a través de neuronas aferentes . Lo hacen transduciendo movimientos o señales mecánicas en actividad neuronal. Al ser estimuladas, los estereocilios de las CCI se mueven, provocando el paso de una corriente eléctrica a través de ellas. Esta corriente eléctrica genera potenciales de acción en las neuronas aferentes conectadas.

Las células ciliadas externas (CCE) se diferencian en que contribuyen activamente al mecanismo de la cóclea. Lo hacen recibiendo señales mecánicas o vibraciones a lo largo de la membrana basilar y transduciéndolas en señales electroquímicas. Los estereocilios presentes en las CCE están en contacto con la membrana tectorial. Por lo tanto, cuando la membrana basilar se mueve debido a las vibraciones, los estereocilios se doblan. La dirección de este doblamiento determina la frecuencia de disparo de las neuronas auditivas conectadas a las CCE. ^{[ 14 ]}

La flexión de los estereocilios hacia el cuerpo basal de la célula ciliada externa (CCE) provoca la excitación de la célula ciliada. Por lo tanto, se produce un aumento en la frecuencia de disparo de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Por otro lado, la flexión de los estereocilios alejándose del cuerpo basal de la CCE provoca la inhibición de la célula ciliada. Por lo tanto, se produce una disminución en la frecuencia de disparo de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Las CCE son únicas porque pueden contraerse y expandirse (electromotilidad). Por consiguiente, en respuesta a las estimulaciones eléctricas proporcionadas por la inervación eferente, pueden alterar su longitud, forma y rigidez. Estos cambios influyen en la respuesta de la membrana basilar al sonido. ^{[ 13 ] [ 14 ]} Por lo tanto, es evidente que las CCE desempeñan un papel fundamental en los procesos activos de la cóclea. ^{[ 13 ]} La función principal del mecanismo activo es ajustar con precisión la membrana basilar y proporcionarle una alta sensibilidad a los sonidos suaves. El mecanismo activo depende de que la cóclea se encuentre en buenas condiciones fisiológicas. Sin embargo, la cóclea es muy susceptible a sufrir daños. ^{[ 14 ]}

La onda viajera a lo largo de la membrana basilar alcanza su máximo en diferentes puntos, dependiendo de si el sonido es de baja o alta frecuencia. Debido a la masa y rigidez de la membrana basilar, las ondas de baja frecuencia alcanzan su máximo en el ápice, mientras que los sonidos de alta frecuencia lo hacen en el extremo basal de la cóclea. ^{[ 13 ]} Por lo tanto, cada posición a lo largo de la membrana basilar está finamente sintonizada a una frecuencia particular. Estas frecuencias específicamente sintonizadas se denominan frecuencias características (FC). ^{[ 14 ]}

Si un sonido que entra al oído se desvía de la frecuencia característica, la intensidad de la respuesta de la membrana basilar disminuirá progresivamente. La acción de dos mecanismos distintos permite el ajuste fino de la membrana basilar. El primer mecanismo es lineal y pasivo, y depende de la estructura mecánica de la membrana basilar y las estructuras circundantes. El segundo mecanismo es no lineal y activo, y depende principalmente del funcionamiento de las células ciliadas externas (CCE) y del estado fisiológico general de la cóclea. La base y el ápice de la membrana basilar difieren en rigidez y anchura, lo que provoca que la membrana basilar responda de forma distinta a las diferentes frecuencias a lo largo de su longitud. La base de la membrana basilar es estrecha y rígida, por lo que responde mejor a los sonidos de alta frecuencia. El ápice de la membrana basilar es más ancho y mucho menos rígido en comparación con la base, por lo que responde mejor a las bajas frecuencias. ^{[ 14 ]}

Las curvas de sintonización neuronal pueden ilustrar esta selectividad a ciertas frecuencias. Estas demuestran las frecuencias a las que responde una fibra, mostrando los niveles umbral (dB SPL) de las fibras del nervio auditivo en función de diferentes frecuencias. Esto demuestra que las fibras del nervio auditivo responden mejor y, por lo tanto, tienen mejores umbrales en la frecuencia característica de la fibra y en las frecuencias inmediatamente circundantes. Se dice que la membrana basilar está "precisamente sintonizada" debido a la pronunciada curva en forma de V, con su "punta" centrada en la frecuencia característica de las fibras auditivas. Esta forma muestra la escasa cantidad de frecuencias a las que responde una fibra. Si tuviera una forma de "V" más amplia, respondería a más frecuencias (véase la Figura 4). ^{[ 13 ]}

Una curva de sintonización neuronal normal se caracteriza por una "cola" de baja frecuencia ampliamente sintonizada, con una "punta" de frecuencia media finamente sintonizada. Sin embargo, si existe daño parcial o completo en las células ciliadas externas (OHC), mientras que las células ciliadas internas (IHC) permanecen intactas, la curva de sintonización resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad a los sonidos suaves. Es decir, donde la curva de sintonización neuronal normalmente sería más sensible (en la "punta") (véase la figura 5). ^{[ 14 ]}

Cuando tanto las OHC como las IHC están dañadas, la curva de sintonización neuronal resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en la "punta". Sin embargo, debido al daño de las IHC, toda la curva de sintonización se eleva, lo que produce una pérdida de sensibilidad en todas las frecuencias (véase la Figura 6). Basta con que la primera fila de OHC esté dañada para que se produzca la eliminación de la "punta" finamente sintonizada. Esto respalda la idea de que la incidencia de daño en las OHC y, por lo tanto, la pérdida de sensibilidad a los sonidos suaves, es mayor que la pérdida en las IHC. ^{[ 14 ]}

Cuando las células ciliadas internas (CCI) o parte de la membrana basilar se dañan o destruyen, de modo que dejan de funcionar como transductores, se produce una «región muerta». Las regiones muertas pueden definirse en función de las frecuencias características de las CCI, relacionadas con el lugar específico de la membrana basilar donde se produce la región muerta. Esto se basa en la suposición de que no ha habido un cambio en las frecuencias características relacionadas con ciertas regiones de la membrana basilar debido al daño a las células ciliadas externas (CCE). Esto suele ocurrir con el daño a las CCI. Las regiones muertas también pueden definirse por la ubicación anatómica de la CCI no funcional (como una «región muerta apical»), o por las frecuencias características de la CCI adyacente a la región muerta. ^{[ 15 ]}

Las regiones muertas afectan los resultados audiométricos, pero quizás no de la forma esperada. Por ejemplo, cabría esperar que no se obtuvieran umbrales en las frecuencias dentro de la región muerta, sino en frecuencias adyacentes. Por lo tanto, suponiendo que exista audición normal alrededor de la región muerta, se produciría un audiograma con una pendiente muy pronunciada entre la frecuencia donde se obtiene un umbral y la frecuencia donde no se puede obtener debido a la región muerta. ^{[ 15 ]}

Sin embargo, parece que este no es el caso. Las regiones muertas no se pueden encontrar claramente mediante audiogramas PTA . Esto puede deberse a que las neuronas que inervan la región muerta no pueden reaccionar a la vibración en su frecuencia característica. Si la vibración de la membrana basilar es lo suficientemente grande, las neuronas sintonizadas a diferentes frecuencias características, como las adyacentes a la región muerta, se estimularán debido a la propagación de la excitación. Por lo tanto, se obtendrá una respuesta del paciente en la frecuencia de prueba. Esto se conoce como "escucha fuera de lugar" o "escucha fuera de frecuencia". Esto dará lugar a la obtención de un umbral falso. Así, parecerá que una persona tiene mejor audición de la que realmente tiene, lo que provocará que se pase por alto una región muerta. Por lo tanto, utilizando solo PTA, es imposible identificar la extensión de una región muerta (véanse las figuras 7 y 8). ^{[ 15 ]}

En consecuencia, ¿cuánto afecta un umbral audiométrico a un tono cuya frecuencia se encuentra dentro de una región muerta? Esto depende de la ubicación de dicha región. Los umbrales en regiones muertas de baja frecuencia son menos precisos que los de regiones muertas de alta frecuencia. Esto se ha atribuido al hecho de que la excitación debida a la vibración de la membrana basilar se propaga hacia arriba desde las regiones apicales de la membrana basilar, en mayor medida que la excitación se propaga hacia abajo desde las regiones basales de alta frecuencia de la cóclea. Este patrón de propagación de la excitación es similar al fenómeno de "propagación ascendente del enmascaramiento". Si el tono es lo suficientemente fuerte como para producir suficiente excitación en el área de la cóclea que funciona normalmente, estará por encima del umbral de esa área. El tono será detectado, debido a la audición fuera de frecuencia, lo que resulta en un umbral erróneo. ^{[ 15 ]}

Para ayudar a superar el problema de que la PTA produzca umbrales inexactos dentro de las regiones muertas, se puede utilizar el enmascaramiento del área más allá de la región muerta que se está estimulando. Esto significa que el umbral del área de respuesta se eleva lo suficiente como para que no pueda detectar la propagación de la excitación del tono. Esta técnica ha llevado a sugerir que una región muerta de baja frecuencia puede estar relacionada con una pérdida de 40–50  dB. ^{[ 16 ] [ 17 ]} Sin embargo, dado que uno de los objetivos de la PTA es determinar si existe o no una región muerta, puede ser difícil evaluar qué frecuencias enmascarar sin el uso de otras pruebas. ^{[ 15 ]}

Según la investigación, se ha sugerido que una región muerta de baja frecuencia puede producir una pérdida relativamente plana o una pérdida con una pendiente muy gradual hacia las frecuencias más altas. Esto se debe a que la región muerta será menos detectable debido a la propagación ascendente de la excitación. En cambio, puede haber una pérdida con una pendiente pronunciada más evidente en las frecuencias altas para una región muerta de alta frecuencia. Aunque la pendiente probablemente representa la propagación descendente menos pronunciada de la excitación, en lugar de umbrales precisos para aquellas frecuencias con células ciliadas no funcionales. Las regiones muertas de frecuencia media, con un rango pequeño, parecen tener menos efecto en la capacidad auditiva del paciente en la vida cotidiana y pueden producir una muesca en los umbrales de PTA. ^{[ 15 ]} Aunque está claro que el PTA no es la mejor prueba para identificar una región muerta. ^{[ 18 ]}

Aunque persiste cierto debate sobre la fiabilidad de dichas pruebas, ^{[ 19 ]} se ha sugerido que las curvas de sintonización psicoacústica (CTP) y los resultados del ruido de ecualización de umbral (TEN) pueden ser útiles para detectar regiones muertas, en lugar del PTA. Las CTP son similares a las curvas de sintonización neuronal. Ilustran el nivel de un tono enmascarador (dB SPL) en el umbral, en función de la desviación de la frecuencia central (Hz). ^{[ 13 ]} Se miden presentando un tono puro de baja intensidad fijo mientras se presenta simultáneamente un enmascarador de banda estrecha, con una frecuencia central variable. El nivel del enmascarador se varía de manera que se encuentre el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba en cada frecuencia central. El vértice de la CTP es donde el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba es el más bajo. Para las personas con audición normal, esto ocurre cuando la frecuencia central del enmascarador está más cerca de la frecuencia de la señal de prueba (véase la Figura 9). ^{[ 18 ]}

En el caso de regiones muertas, cuando la señal de prueba se encuentra dentro de los límites de una región muerta, la punta del PTC se desplazará hacia el borde de la región muerta, hacia el área que aún funciona y detecta la propagación de la excitación de la señal. En el caso de una región muerta de baja frecuencia, la punta se desplaza hacia arriba, indicando una región muerta de baja frecuencia que comienza en la punta de la curva. Para una región muerta de alta frecuencia, la punta se desplaza hacia abajo desde la frecuencia de la señal hacia el área funcional debajo de la región muerta. ^{[ 18 ]} Sin embargo, el método tradicional de obtener PTC no es práctico para uso clínico, y se ha argumentado que los TEN no son suficientemente precisos. ^{[ 18 ] [ 19 ]} Se ha desarrollado un método rápido para encontrar PTC, y podría proporcionar la solución. Sin embargo, se requiere más investigación para validar este método antes de que pueda ser aceptado clínicamente.

Las configuraciones de los audiogramas no son buenos indicadores de cómo una región muerta afectará funcionalmente a una persona, principalmente debido a las diferencias individuales. ^{[ 14 ]} Por ejemplo, un audiograma con pendiente suele estar presente con una región muerta, debido a la propagación de la excitación. Sin embargo, el individuo puede verse afectado de manera diferente a alguien con un audiograma con pendiente correspondiente causado por un daño parcial a las células ciliadas en lugar de una región muerta. Percibirán los sonidos de manera diferente, pero el audiograma sugiere que tienen el mismo grado de pérdida. Huss y Moore investigaron cómo los pacientes con discapacidad auditiva perciben los tonos puros y descubrieron que los perciben como ruidosos y distorsionados, más (en promedio) que una persona sin discapacidad auditiva. Sin embargo, también descubrieron que la percepción de los tonos como ruido no estaba directamente relacionada con las frecuencias dentro de las regiones muertas y, por lo tanto, no era un indicador de una región muerta. Esto sugiere que los audiogramas, y su deficiente representación de las regiones muertas, son predictores inexactos de la percepción de la calidad del tono puro por parte del paciente. ^{[ 20 ]}

Las investigaciones de Kluk y Moore han demostrado que las regiones muertas también pueden afectar la percepción del paciente sobre frecuencias más allá de dichas regiones. Se observa una mayor capacidad para distinguir entre tonos que difieren muy ligeramente en frecuencia, en regiones justo más allá de las regiones muertas, en comparación con tonos más alejados. Una posible explicación es la reorganización cortical. En este proceso, las neuronas que normalmente serían estimuladas por la región muerta se han reasignado para responder a áreas funcionales cercanas. Esto conlleva una sobrerrepresentación de estas áreas, lo que resulta en una mayor sensibilidad perceptiva a pequeñas diferencias de frecuencia en los tonos. ^{[ 21 ]}