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colangiocarcinoma

El colangiocarcinoma , también conocido como cáncer de las vías biliares , es un tipo de cáncer que se forma en los conductos biliares . [ 2 ] Los síntomas del colangiocarcinoma...

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El colangiocarcinoma , también conocido como cáncer de las vías biliares , es un tipo de cáncer que se forma en los conductos biliares . [ 2 ] Los síntomas del colangiocarcinoma pueden incluir dolor abdominal , coloración amarillenta de la piel , pérdida de peso , picazón generalizada y fiebre. [ 1 ] También pueden presentarse heces de color claro u orina oscura . [ 4 ] Otros cánceres de las vías biliares incluyen el cáncer de vesícula biliar y el cáncer de la ampolla de Vater . [ 7 ]

Los factores de riesgo para el colangiocarcinoma incluyen colangitis esclerosante primaria (una enfermedad inflamatoria de los conductos biliares), colitis ulcerosa , cirrosis , hepatitis C , hepatitis B , infección por ciertos trematodos hepáticos y algunas malformaciones hepáticas congénitas. [ 1 ] [ 3 ] [ 8 ] La mayoría de las personas no tienen factores de riesgo identificables. [ 3 ] El diagnóstico se sospecha con base en una combinación de análisis de sangre , imágenes médicas , endoscopia y, a veces, exploración quirúrgica. [ 4 ] La enfermedad se confirma mediante el examen de células del tumor bajo un microscopio . [ 4 ] Típicamente es un adenocarcinoma (un cáncer que forma glándulas o secreta mucina ). [ 3 ]

El colangiocarcinoma suele ser incurable al momento del diagnóstico, por lo que la detección temprana es ideal. [ 9 ] [ 1 ] En estos casos, los tratamientos paliativos pueden incluir resección quirúrgica , quimioterapia , radioterapia y procedimientos de colocación de stents . [ 1 ] En aproximadamente un tercio de los casos que involucran el conducto biliar común y, con menos frecuencia, en otras localizaciones, el tumor puede extirparse completamente mediante cirugía, ofreciendo una posibilidad de curación. [ 1 ] Incluso cuando la extirpación quirúrgica es exitosa, generalmente se recomiendan la quimioterapia y la radioterapia. [ 1 ] En algunos casos, la cirugía puede incluir un trasplante de hígado . [ 3 ] Incluso cuando la cirugía es exitosa, la probabilidad de supervivencia a 5 años suele ser inferior al 50%. [ 6 ]

El colangiocarcinoma es raro en el mundo occidental , con estimaciones de que ocurre en 0,5 a 2 personas por cada 100 000 por año. [ 1 ] [ 6 ] Las tasas son más altas en el sudeste asiático , donde las duelas hepáticas son comunes. [ 5 ] Las tasas en algunas partes de Tailandia son de 60 por cada 100 000 por año. [ 5 ] Por lo general, ocurre en personas de 70 años, y en los 40 años en aquellos con colangitis esclerosante primaria. [ 3 ] Las tasas de colangiocarcinoma dentro del hígado en el mundo occidental han aumentado. [ 6 ]

Signos y síntomas

Coloración amarillenta de la piel ( ictericia ) y de los ojos ( ictericia escleral ).

Las indicaciones físicas más comunes del colangiocarcinoma son pruebas de función hepática anormales , ictericia (coloración amarillenta de los ojos y la piel que ocurre cuando los conductos biliares están obstruidos por el tumor), dolor abdominal (30-50%), picazón generalizada (66%), pérdida de peso (30-50%), fiebre (hasta 20%) y cambios en el color de las heces o la orina . [ 10 ] Hasta cierto punto, los síntomas dependen de la ubicación del tumor: las personas con colangiocarcinoma en los conductos biliares extrahepáticos (fuera del hígado) tienen más probabilidades de tener ictericia, mientras que aquellas con tumores de los conductos biliares dentro del hígado suelen tener dolor sin ictericia. [ 11 ]

Los análisis de sangre de la función hepática en personas con colangiocarcinoma suelen revelar un cuadro obstructivo, con niveles elevados de bilirrubina , fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa , y niveles de transaminasas relativamente normales . Estos hallazgos de laboratorio sugieren que la obstrucción de los conductos biliares, en lugar de la inflamación o infección del parénquima hepático , es la causa principal de la ictericia. [ 12 ]

Factores de riesgo

Ciclo de vida de Clonorchis sinensis , una duela hepática asociada al colangiocarcinoma.

Aunque la mayoría de las personas no presentan factores de riesgo evidentes conocidos, se han descrito varios factores de riesgo para el desarrollo de colangiocarcinoma. En el mundo occidental, el más común es la colangitis esclerosante primaria (CEP), una enfermedad inflamatoria de los conductos biliares estrechamente asociada con la colitis ulcerosa (CU). [ 13 ] Los estudios epidemiológicos han sugerido que el riesgo de por vida de desarrollar colangiocarcinoma para una persona con CEP es del orden del 10-15%, [ 14 ] aunque las series de autopsias han encontrado tasas de hasta el 30% en esta población. [ 15 ] Para los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal con funciones de reparación del ADN alteradas , la progresión de CEP a colangiocarcinoma puede ser consecuencia del daño del ADN resultante de la inflamación biliar y los ácidos biliares . [ 16 ] La microbiota intestinal y la actividad de los ácidos biliares están intrincadamente vinculadas y probablemente desempeñan papeles cruciales en el desarrollo del colangiocarcinoma. [ 17 ]

Ciertas enfermedades hepáticas parasitarias también pueden ser factores de riesgo. La colonización con los trematodos hepáticos Opisthorchis viverrini (que se encuentra en Tailandia, Laos y Vietnam) [ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] o Clonorchis sinensis (que se encuentra en China, Taiwán, el este de Rusia, Corea y Vietnam) [ 21 ] [ 22 ] se ha asociado con el desarrollo de colangiocarcinoma. Los programas de control ( Programa Integrado de Control de la Opistorquiasis ) destinados a desalentar el consumo de alimentos crudos y poco cocidos han tenido éxito en reducir la incidencia de colangiocarcinoma en algunos países. [ 23 ] Las personas con enfermedad hepática crónica, ya sea en forma de hepatitis viral (por ejemplo, hepatitis B o hepatitis C ), [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ] enfermedad hepática alcohólica o cirrosis hepática debido a otras causas, tienen un riesgo significativamente mayor de colangiocarcinoma. [ 27 ] [ 28 ] La infección por VIH también se identificó en un estudio como un posible factor de riesgo para el colangiocarcinoma, aunque no estaba claro si el VIH en sí mismo u otros factores correlacionados y de confusión (por ejemplo, la infección por hepatitis C) eran responsables de la asociación. [ 27 ]

La infección por las bacterias Helicobacter bilis y Helicobacter hepaticus puede causar cáncer de vías biliares. [ 29 ]

Las anomalías hepáticas congénitas , como la enfermedad de Caroli (un tipo específico de cinco quistes del colédoco reconocidos ), se han asociado con un riesgo de por vida de aproximadamente el 15 % de desarrollar colangiocarcinoma. [ 30 ] [ 31 ] Los trastornos hereditarios raros síndrome de Lynch II y papilomatosis biliar también se han asociado con colangiocarcinoma. [ 32 ] [ 33 ] La presencia de cálculos biliares ( colelitiasis ) no está claramente asociada con colangiocarcinoma. Los cálculos intrahepáticos (llamados hepatolitiasis ), que son raros en Occidente pero comunes en partes de Asia, se han asociado fuertemente con colangiocarcinoma. [ 34 ] [ 35 ] [ 36 ] La exposición a Thorotrast , una forma de dióxido de torio que se utilizó como medio de contraste radiológico , se ha relacionado con el desarrollo de colangiocarcinoma hasta 30-40 años después de la exposición; Thorotrast fue prohibido en Estados Unidos en la década de 1950 debido a su carcinogenicidad . [ 37 ] [ 38 ] [ 39 ]

Fisiopatología

Diagrama del sistema digestivo que muestra la ubicación de los conductos biliares.

El colangiocarcinoma puede afectar cualquier área de los conductos biliares, ya sea dentro o fuera del hígado. Los tumores que se originan en los conductos biliares dentro del hígado se denominan intrahepáticos , los que se originan en los conductos fuera del hígado son extrahepáticos , y los tumores que se originan en el punto donde los conductos biliares salen del hígado pueden denominarse perihiliares . Un colangiocarcinoma que se origina en la unión donde se unen los conductos hepáticos izquierdo y derecho para formar el conducto hepático común puede denominarse, por su nombre, tumor de Klatskin . [ 40 ]

Aunque se sabe que el colangiocarcinoma tiene las características histológicas y moleculares de un adenocarcinoma de células epiteliales que recubren el tracto biliar, se desconoce la célula de origen real. Evidencia reciente ha sugerido que la célula transformada inicial que genera el tumor primario puede surgir de una célula madre hepática pluripotente . [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] Se cree que el colangiocarcinoma se desarrolla a través de una serie de etapas, desde hiperplasia y metaplasia tempranas , pasando por displasia , hasta el desarrollo de carcinoma franco , en un proceso similar al observado en el desarrollo del cáncer de colon . [ 44 ] Se cree que la inflamación crónica y la obstrucción de los conductos biliares, y el consiguiente deterioro del flujo biliar, desempeñan un papel en esta progresión. [ 44 ] [ 45 ] [ 46 ]

Histológicamente , los colangiocarcinomas pueden variar desde indiferenciados hasta bien diferenciados . A menudo están rodeados por una respuesta tisular fibrótica o desmoplásica intensa ; en presencia de fibrosis extensa, puede ser difícil distinguir un colangiocarcinoma bien diferenciado del epitelio reactivo normal . No existe una tinción inmunohistoquímica completamente específica que pueda distinguir el tejido ductal biliar maligno del benigno , aunque la tinción para citoqueratinas , antígeno carcinoembrionario y mucinas puede ayudar en el diagnóstico. [ 47 ] La mayoría de los tumores (>90%) son adenocarcinomas . [ 48 ]

Diagnóstico

Micrografía de un colangiocarcinoma intrahepático, es decir, en el hígado (derecha de la imagen); se observan hepatocitos benignos (izquierda de la imagen). Histológicamente, se trata de un colangiocarcinoma, ya que (1) células atípicas con forma de conducto biliar (izquierda de la imagen) se extienden desde el tumor en un septo interlobular (ubicación anatómica normal de los conductos biliares), y (2) el tumor presenta el abundante estroma desmoplásico que se observa con frecuencia en los colangiocarcinomas. Una tríada portal (arriba a la izquierda de la imagen) tiene un conducto biliar histológicamente normal . Tinción de H&E .

análisis de sangre

No existen análisis de sangre específicos que puedan diagnosticar el colangiocarcinoma por sí solos. Los niveles séricos del antígeno carcinoembrionario (CEA) y del CA19-9 suelen estar elevados, pero no son lo suficientemente sensibles ni específicos como para utilizarse como herramienta de cribado general . Pueden ser útiles junto con métodos de imagen para respaldar un diagnóstico presuntivo de colangiocarcinoma. [ 49 ]

Imágenes abdominales

Tomografía computarizada que muestra colangiocarcinoma

La ecografía del hígado y las vías biliares se utiliza a menudo como método de imagen inicial en personas con sospecha de ictericia obstructiva. [ 50 ] [ 51 ] La ecografía puede identificar la obstrucción y la dilatación de los conductos y, en algunos casos, puede ser suficiente para diagnosticar el colangiocarcinoma. [ 52 ] La tomografía computarizada (TC) también puede desempeñar un papel importante en el diagnóstico del colangiocarcinoma. [ 53 ] [ 54 ] [ 55 ]

Imágenes del árbol biliar

Imagen de CPRE de colangiocarcinoma, que muestra estenosis del conducto biliar común y dilatación del conducto biliar común proximal.

Aunque las imágenes abdominales pueden ser útiles en el diagnóstico del colangiocarcinoma, a menudo es necesario obtener imágenes directas de los conductos biliares . La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), un procedimiento endoscópico realizado por un gastroenterólogo o un cirujano especialmente capacitado, se ha utilizado ampliamente para este propósito. Si bien la CPRE es un procedimiento invasivo con riesgos inherentes, sus ventajas incluyen la capacidad de obtener biopsias y colocar stents o realizar otras intervenciones para aliviar la obstrucción biliar. [ 12 ] La ecografía endoscópica también se puede realizar al momento de la CPRE y puede aumentar la precisión de la biopsia y proporcionar información sobre la invasión de los ganglios linfáticos y la operabilidad. [ 56 ] Como alternativa a la CPRE, se puede utilizar la colangiografía transhepática percutánea (CTP). La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es una alternativa no invasiva a la CPRE. [ 57 ] [ 58 ] [ 59 ] Algunos autores han sugerido que la CPRM debería reemplazar a la CPRE en el diagnóstico de cánceres biliares, ya que puede definir el tumor con mayor precisión y evita los riesgos de la CPRE. [ 60 ] [ 61 ] [ 62 ]

Cirugía

Fotografía de un colangiocarcinoma en el hígado humano.

La exploración quirúrgica puede ser necesaria para obtener una biopsia adecuada y para estadificar con precisión a una persona con colangiocarcinoma. La laparoscopia puede utilizarse para la estadificación y, en algunos casos, puede evitar la necesidad de un procedimiento quirúrgico más invasivo, como la laparotomía . [ 63 ] [ 64 ]

Patología

Inmunohistoquímica para CK19 en colangiocarcinoma metastásico al hígado. La tinción positiva apoya el diagnóstico, a diferencia del carcinoma hepatocelular , que suele ser negativo para CK19. [ 65 ]

Histológicamente, los colangiocarcinomas son clásicamente adenocarcinomas bien o moderadamente diferenciados . La inmunohistoquímica es útil en el diagnóstico y puede utilizarse para ayudar a diferenciar un colangiocarcinoma del carcinoma hepatocelular y de las metástasis de otros tumores gastrointestinales. [ 66 ] Los raspados citológicos a menudo no son diagnósticos, [ 67 ] ya que estos tumores suelen tener un estroma desmoplásico y, por lo tanto, no liberan células tumorales diagnósticas con los raspados.

Puesta en escena

Aunque existen al menos tres sistemas de estadificación para el colangiocarcinoma (por ejemplo, los de Bismuth, Blumgart y el Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer ), ninguno ha demostrado ser útil para predecir la supervivencia. [ 68 ] La cuestión más importante de la estadificación es si el tumor puede extirparse quirúrgicamente o si está demasiado avanzado para que el tratamiento quirúrgico tenga éxito. A menudo, esta determinación solo puede hacerse en el momento de la cirugía. [ 12 ]

Las directrices generales para la operatividad incluyen: [ 69 ] [ 70 ]

Tratamiento

El colangiocarcinoma se considera una enfermedad incurable y rápidamente letal a menos que todos los tumores puedan resecarse por completo (es decir, extirparse quirúrgicamente). Dado que la operabilidad del tumor solo puede evaluarse durante la cirugía en la mayoría de los casos, [ 71 ] la mayoría de las personas se someten a cirugía exploratoria a menos que ya exista una clara indicación de que el tumor es inoperable. [ 12 ] En 2008, la Clínica Mayo informó de un éxito significativo en el tratamiento del cáncer de las vías biliares en etapa temprana con trasplante de hígado utilizando un enfoque protocolizado y criterios de selección estrictos. [ 72 ]

La terapia adyuvante seguida de trasplante hepático puede desempeñar un papel en el tratamiento de ciertos casos irresecables. [ 73 ] Las terapias locorregionales, incluyendo la quimioembolización transarterial (TACE), la radioembolización transarterial (TARE) y las terapias de ablación , desempeñan un papel en las variantes intrahepáticas del colangiocarcinoma para proporcionar paliación o una posible curación en personas que no son candidatas a cirugía. [ 74 ]

Quimioterapia y radioterapia adyuvantes

La terapia sistémica adyuvante se recomienda con frecuencia tras la recuperación de la resección quirúrgica en pacientes elegibles. Según la guía posterior y las recomendaciones del ensayo BILCAP, los médicos ofrecen 6 meses de quimioterapia adyuvante con capecitabina a pacientes con cáncer de vías biliares resecado . [ 75 ] [ 76 ]

Particularmente en casos de colangiocarcinoma extrahepático con margen quirúrgico microscópicamente positivo, se puede considerar la quimiorradiación para pacientes seleccionados, pero su beneficio es menos seguro que el de la capecitabina adyuvante y debe sopesarse frente a la toxicidad potencial. [ 77 ]

Tratamiento de la enfermedad avanzada

La mayoría de los casos de colangiocarcinoma se presentan como enfermedad inoperable (irresecable), [ 78 ] y los pacientes generalmente son tratados con quimioterapia paliativa , con o sin radioterapia . Se ha demostrado en un ensayo controlado aleatorizado que la quimioterapia mejora la calidad de vida y prolonga la supervivencia en personas con colangiocarcinoma inoperable. [ 79 ] No existe un único régimen de quimioterapia que se utilice universalmente, y a menudo se recomienda la inscripción en ensayos clínicos cuando sea posible. [ 80 ] Los agentes quimioterapéuticos utilizados para tratar el colangiocarcinoma incluyen 5-fluorouracilo con leucovorina , [ 81 ] gemcitabina como agente único, [ 82 ] o gemcitabina más cisplatino , [ 83 ] irinotecán , [ 84 ] o capecitabina . [ 85 ] Un pequeño estudio piloto sugirió un posible beneficio del inhibidor de la tirosina quinasa erlotinib en personas con colangiocarcinoma avanzado. [ 86 ] La radioterapia parece prolongar la supervivencia en personas con colangiocarcinoma extrahepático resecado, [ 87 ] y los pocos informes de su uso en colangiocarcinoma irresecable parecen mostrar una mejor supervivencia, pero los números son pequeños. [ 6 ]

Infigratinib (Truseltiq) es un inhibidor de la tirosina quinasa del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR) que fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en mayo de 2021. [ 88 ] Está indicado para el tratamiento de personas con colangiocarcinoma localmente avanzado o metastásico previamente tratado que presenta una fusión o reordenamiento de FGFR2 . [ 88 ]

Pemigatinib (Pemazyre) es un inhibidor de la quinasa del receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR2) que fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en abril de 2020. [ 89 ] Está indicado para el tratamiento de adultos con colangiocarcinoma localmente avanzado o metastásico irresecable, previamente tratado, con una fusión del receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR2) u otro reordenamiento detectado mediante una prueba aprobada por la FDA.

Ivodesinib (Tibsovo) es un inhibidor de molécula pequeña de la isocitrato deshidrogenasa 1. La FDA aprobó ivodesinib en agosto de 2021 para adultos con colangiocarcinoma localmente avanzado o metastásico previamente tratado, con una mutación de la isocitrato deshidrogenasa-1 (IDH1) detectada mediante una prueba aprobada por la FDA. [ 90 ]

Durvalumab (Imfinzi) es un inhibidor de puntos de control inmunitarios que bloquea la PD-L1 en las células inmunitarias, lo que permite que el sistema inmunitario reconozca y ataque las células tumorales. En ensayos clínicos de fase III, durvalumab, en combinación con quimioterapia estándar, demostró una mejora estadísticamente significativa y clínicamente relevante en la supervivencia global y la supervivencia libre de progresión en comparación con la quimioterapia sola como tratamiento de primera línea para pacientes con cáncer avanzado de las vías biliares. [ 91 ]

Futibatinib (Lytgobi) fue aprobado para uso médico en los Estados Unidos en septiembre de 2022. [ 92 ]

Avances recientes en el tratamiento:

La terapia sistémica paliativa , el drenaje biliar y los cuidados de apoyo siguen siendo las principales opciones de tratamiento para la mayoría de los casos de colangiocarcinoma, que suelen presentarse como enfermedad inoperable o metastásica. [ 93 ]

Tras el ensayo ABC-02, la combinación de cisplatino y gemcitabina se ha consolidado como quimioterapia de referencia para el cáncer de vías biliares irresecable, metastásico o recurrente. La adición de un inhibidor de puntos de control inmunitario, como durvalumab o pembrolizumab , a la combinación de gemcitabina y cisplatino se ha convertido en una práctica recomendada para los pacientes elegibles tras los ensayos TOPAZ-1 y KEYNOTE-966. [ 94 ]

La combinación de pemobrolizumab con gemcitabina y cisplatino mejoró la mediana de supervivencia global a 12,7 meses en el ensayo KEYNOTE-966, en comparación con 10,9 meses para el grupo de placebo más quimioterapia, lo que destaca la eficacia de esta combinación en el tratamiento del cáncer de vías biliares irresecable, metastásico o recurrente. [ 95 ] En TOPAZ-1, durvalumab más gemcitabina y cisplatino también mejoró la supervivencia global en comparación con la quimioterapia sola. [ 96 ]

Existen opciones de quimioterapia de segunda línea, como FOLFOX, disponibles para pacientes seleccionados tras la progresión de la enfermedad con la terapia de primera línea. Además, las pruebas moleculares desempeñan un papel crucial en la identificación de candidatos idóneos para terapias dirigidas basadas en biomarcadores específicos. [ 97 ]

Se ha demostrado que ivosidenib mejora la supervivencia libre de progresión en pacientes con colangiocarcinoma previamente tratado y una mutación IDH1, como se demostró en el ensayo ClarIDHy. [ 98 ]

Los inhibidores de FGFR, como pemigatinib y futibatinib, son opciones de tratamiento para el colangiocarcinoma previamente tratado, irresecable, localmente avanzado o metastásico con fusiones o reordenamientos de FGFR2, particularmente en el colangiocarcinoma intrahepático , donde las fusiones de FGFR2 son más comunes. [ 99 ] [ 100 ]

Para el colangiocarcinoma con fusión o reordenamiento positivo de FGFR2 previamente tratado, infigratinib recibió aprobación acelerada en los Estados Unidos en 2021, pero su aprobación fue retirada en mayo de 2024 debido a dificultades para completar los ensayos confirmatorios a solicitud del patrocinador. [ 101 ]

Zanidatamab-hrii recibió la aprobación acelerada de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos en 2024 para el cáncer de vías biliares HER2-positivo previamente tratado, irresecable o metastásico, con una tasa de respuesta objetiva del 52 % y una duración media de la respuesta de 14,9 meses en el ensayo HERIZON-BTC-01. [ 102 ]

Pronóstico

La resección quirúrgica ofrece la única posibilidad de curación en el colangiocarcinoma. En los casos no resecables, la tasa de supervivencia a cinco años es del 0% cuando la enfermedad es inoperable debido a la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos distales [ 103 ] , y menor del 5% en general [ 104 ] . La duración media global de la supervivencia es inferior a 6 meses en personas con enfermedad metastásica [ 105 ] .

Para los casos quirúrgicos, las probabilidades de curación varían según la ubicación del tumor y si este se puede extirpar completa o solo parcialmente. Los colangiocarcinomas distales (los que se originan en el conducto biliar común ) generalmente se tratan quirúrgicamente con un procedimiento de Whipple ; las tasas de supervivencia a largo plazo oscilan entre el 15 y el 25%, aunque una serie informó una supervivencia a cinco años del 54% para personas sin afectación de los ganglios linfáticos . [ 106 ] Los colangiocarcinomas intrahepáticos (los que se originan en los conductos biliares dentro del hígado ) generalmente se tratan con hepatectomía parcial . Varias series han informado estimaciones de supervivencia después de la cirugía que oscilan entre el 22 y el 66%; el resultado puede depender de la afectación de los ganglios linfáticos y de la completitud de la cirugía. [ 107 ] Los colangiocarcinomas perihiliares (los que ocurren cerca de donde los conductos biliares salen del hígado) son los que tienen menos probabilidades de ser operables. Cuando la cirugía es posible, generalmente se tratan con un enfoque agresivo, que a menudo incluye la extirpación de la vesícula biliar y, potencialmente, parte del hígado. En pacientes con tumores perihiliares operables, las tasas de supervivencia a 5 años reportadas oscilan entre el 20 y el 50 %. [ 108 ]

El pronóstico puede ser peor para las personas con colangitis esclerosante primaria que desarrollan colangiocarcinoma, probablemente porque el cáncer no se detecta hasta que está avanzado. [ 15 ] [ 109 ] Algunas evidencias sugieren que los resultados pueden estar mejorando con enfoques quirúrgicos más agresivos y terapia adyuvante . [ 110 ]

Epidemiología

El colangiocarcinoma es una forma relativamente rara de cáncer; cada año, se diagnostican aproximadamente entre 2000 y 3000 casos nuevos en Estados Unidos, lo que se traduce en una incidencia anual de 1 a 2 casos por cada 100 000 personas. [ 112 ] Las series de autopsias han reportado una prevalencia del 0,01 % al 0,46 %. [ 78 ] [ 113 ] Existe una mayor prevalencia de colangiocarcinoma en Asia, que se ha atribuido a la infestación parasitaria crónica endémica. La incidencia de colangiocarcinoma aumenta con la edad, y la enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres (posiblemente debido a la mayor tasa de colangitis esclerosante primaria , un factor de riesgo importante, en los hombres). [ 48 ] La prevalencia de colangiocarcinoma en personas con colangitis esclerosante primaria puede llegar al 30 %, según estudios de autopsia. [ 15 ]

Diversos estudios han documentado un aumento constante en la incidencia de colangiocarcinoma intrahepático; se han observado incrementos en Norteamérica, Europa, Asia y Australia. [ 114 ] Las razones del aumento en la incidencia de colangiocarcinoma no están claras; la mejora de los métodos de diagnóstico podría ser parcialmente responsable, pero la prevalencia de posibles factores de riesgo para el colangiocarcinoma, como la infección por VIH, también ha aumentado durante este período. [ 27 ]

Tipos de tumores hepáticos según su incidencia relativa en adultos en los Estados Unidos, con el colangiocarcinoma en la parte superior derecha. [ 115 ]

Referencias

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