Feocromocitoma

1. Crisis hipertensiva : Las emergencias hipertensivas relacionadas con el feocromocitoma son una de las manifestaciones clínicas más temidas. Los ataques son aleatorios y pueden ocurrir secundariamente a un desencadenante (ver Signos y síntomas más arriba) o espontáneamente después de un aumento repentino de catecolaminas. ^{[ 18 ]} El síntoma predominante es la presión arterial sistólica elevada (> 200 mmHg) que no responde a los regímenes de tratamiento tradicionales y amenaza con daño a los órganos terminales . ^{[ 17 ]} Los pacientes requieren tratamiento inmediato para salvarles la vida y prevenir daños adicionales a otros órganos y/o la muerte.
2. Myocardial ischemia/Infarction: A heart attack is often caused by a significant build-up of plaque (atherosclerosis) in the coronary vessels. Patients with pheochromocytoma present with myocardial infarctions despite an overall lack of plaque build-up, indicating a different mechanism for the myocardial infarction. Current research hypothesizes that the tumor secretes massive amounts of catecholamines, which directly interact with myocardial (heart) tissue and exert negative effects, including oxygen deprivation, leading to accelerated scarring and cell death.^[17]
3. Toxic myocarditis: Even in patients without myocardial damage, excessive catecholamines can result in abnormal ST changes on an ECG. Norepinephrine (a catecholamine) is hypothesized to result in damaged cardiac tissue by inhibiting coronary blood flow and depriving cells of oxygen, thus resulting in ischemic tissue.^[19] Fortunately, following tumor excision and the subsequent quelling of catecholamines, the damage has been proven reversible.
4. Cardiomyopathy: Pheochromocytomas have been implicated in various types of cardiomyopathy, including myocarditis (see above), dilated cardiomyopathy, and stress-induced or Takotsubo cardiomyopathy.^[24] As with the other cardiovascular-related complications, excess catecholamines are responsible for the increased myocardial burden and significant physiologic stress.^[25] Current literature indicates that most of the catecholamine-induced damage is reversible, thereby strengthening the argument for early and accurate diagnosis to allow for cardiac remodeling and prevent further destruction.^[24][25]
5. Arrhythmias:Sinus tachycardia is the most common abnormal heart rhythm associated with a pheochromocytoma and is experienced by patients as the feeling of a "fluttering heart" or palpitations.^[17] Many other tachyarrhythmias (fast heart rate) have also been reported.

1. Accidente cerebrovascular (ictus): Múltiples informes han detallado ataques isquémicos transitorios o ictus en pacientes con feocromocitoma. ^{[ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]} En un estudio de 130 pacientes con feocromocitoma, 7 pacientes fueron diagnosticados con un ataque isquémico transitorio (el déficit neurológico se resolvió por completo) y 3 pacientes experimentaron un ictus con síntomas persistentes. ^{[ 33 ]}
2. Dolor de cabeza : Los dolores de cabeza son una de las principales manifestaciones clínicas del feocromocitoma y pueden provocar un dolor debilitante. ^{[ 8 ]} La mayoría de los pacientes estudiados informaron que su dolor comenzaba y terminaba abruptamente sin previo aviso y lo describieron como un dolor pulsátil bilateral intenso (aunque no se publicó la escala de gravedad). Si bien el 71 % de los pacientes estudiados reportaron dolores de cabeza, poco más del 20 % de los pacientes afectados reportaron náuseas , vómitos, fotofobia o fonofobia asociadas , que suelen estar asociadas con las migrañas . ^{[ 34 ]}

1. Insuficiencia renal aguda : Varios informes han detallado la rabdomiólisis (descomposición rápida del músculo esquelético ) que conduce a una lesión renal aguda y la necesidad de diálisis transitoria en el paciente con feocromocitoma no diagnosticado como su síntoma de presentación principal. ^{[ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ]} La insuficiencia renal es causada por una lesión muscular inducida por catecolaminas. La norepinefrina provoca el estrechamiento de los vasos, limitando así el flujo sanguíneo e induciendo isquemia. ^{[ 35 ]}

Síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO) ^{[ 39 ]} : Causado por una respuesta inflamatoria elevada, la disfunción multiorgánica es una emergencia grave que pone en peligro la vida y cuya mortalidad aumenta según el número de sistemas afectados. ^{[ 40 ]} El SDMO relacionado con feocromocitoma se asocia con insuficiencia multiorgánica, hipertermia > 40 grados Celsius, manifestaciones neurológicas e inestabilidad cardiovascular que resulta en hipo o hipertensión. ^{[ 41 ]} A diferencia de una crisis hipertensiva, el SDMO asociado con feocromocitoma puede no responder a los agentes tradicionales de los receptores alfa y puede requerir una escisión quirúrgica de emergencia si no se logra la estabilidad clínica. ^{[ 42 ]}

La elevación de metanefrinas libres en plasma se considera el diagnóstico de referencia para el feocromocitoma. ^{[ 66 ]} Más de 10 estudios han confirmado que la sensibilidad y especificidad de esta prueba son del 97 % y 93 %, respectivamente; sin embargo, aún existe preocupación por los resultados falsos positivos en el contexto clínico correcto. ^{[ 7 ]} Al interpretar un análisis bioquímico para feocromocitoma, el médico debe prestar mucha atención a (1) las condiciones de la toma de la muestra, (2) todos los medicamentos que el paciente está tomando y (3) su dieta. ^{[ 67 ]}

1. Condiciones de la toma de muestra: A diferencia de muchas pruebas de laboratorio rutinarias que se pueden realizar de inmediato, existen varias recomendaciones que deben seguirse para garantizar las condiciones ideales y una muestra precisa. La investigación actual indica que la extracción de sangre solo debe realizarse después de que el paciente haya estado en reposo en decúbito supino (acostado boca arriba) durante 30 minutos antes de la toma de muestra. ^{[ 68 ] [ 69 ]} En este caso, deben utilizarse valores de referencia específicos para la posición supina. Garantizar estas condiciones es difícil y puede resultar prohibitivo en términos de costos en la mayoría de las instituciones. En estos casos, se puede repetir la extracción en reposo y en decúbito supino tras un resultado positivo en posición sentada para eliminar los falsos positivos. ^{[ 67 ]}
2. Interferencia farmacéutica: Muchos medicamentos recetados, de venta libre y sustancias ilícitas pueden interferir con la correcta recolección de metanefrinas plasmáticas y provocar resultados falsos positivos. Los proveedores deben revisar la lista de medicamentos del paciente en detalle y analizar si es posible suspender temporalmente alguno de los medicamentos que interfieren. Los medicamentos que con mayor frecuencia producen niveles falsamente elevados de metanefrinas incluyen: bloqueadores de los receptores β-adrenérgicos , fenoxibenzamina , antidepresivos tricíclicos , minoxidil , inhibidores de la monoaminooxidasa , inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina ( IRSN ) y metildopa . ^{[ 70 ] [ 67 ] [ 71 ]} Dado que la mayoría de estos medicamentos se recetan comúnmente para afecciones psiquiátricas, puede ser necesario hablar con el médico que los prescribe para facilitar opciones terapéuticas alternativas mientras el paciente está siendo evaluado por un feocromocitoma. ^{[ 70 ]} Después de suspender cualquier posible medicamento recetado, es importante revisar cualquier medicamento/suplemento de venta libre, así como el acetaminofén y la pseudoefedrina, comúnmente utilizados , que causan elevaciones falsas en los niveles de metanefrina. ^{[ 67 ] [ 70 ]} Finalmente, es importante tener conversaciones abiertas y sin prejuicios sobre el consumo recreativo de sustancias del paciente. Las anfetaminas , la nicotina y la cocaína pueden producir niveles marcados de norepinefrina plasmática.
3. Estilo de vida y dieta: Como con la mayoría de los análisis de laboratorio, el paciente debe abstenerse de comer (ayuno) después de la medianoche de la noche anterior a la toma de la muestra. Sin embargo, existen recomendaciones adicionales específicas para la toma de muestras de metanefrina, que incluyen abstenerse de nicotina, alcohol y ejercicio durante al menos 12 horas antes del análisis de sangre ^{[ 10 ].} Los pacientes también deben evitar los alimentos que contienen catecolaminas (frutas, zumos de frutas, chocolate, cafeína, tomates, legumbres, frutos secos y patatas) durante un mínimo de 24 horas antes de la toma de la muestra. ^{[ 8 ] [ 72 ] [ 73 ]}

Si bien las condiciones anteriores (3) probablemente contribuyan a resultados falsos positivos si no se controlan, cualquier valor mayor de 3 a 4 veces el límite superior de referencia de la normalidad debe considerarse diagnóstico de un feocromocitoma. ^{[ 45 ] [ 74 ]}

Las metanefrinas urinarias de 24 horas son una alternativa aceptable si la prueba plasmática no está disponible. ^{[ 75 ]} Otros biomarcadores adicionales también pueden ser útiles para ayudar en el diagnóstico del feocromocitoma, el más notable es la cromogranina A. Comparado con la especificidad de las catecolaminas elevadas en el paciente con feocromocitoma, la cromogranina A es un polipéptido no específico que está elevado en una variedad de tumores neuroendocrinos. ^{[ 76 ]} Sin embargo, un informe de 2006 de Italia encontró que más del 90% de los pacientes con feocromocitoma estudiados mostraron niveles elevados de cromogranina A. ^{[ 77 ]} Si los valores de metanefrina son equívocos, la cromogranina A puede usarse como un marcador adjunto para predecir la presencia de un tumor.

Los niveles elevados de metanefrinas en el límite superior de lo normal representan un desafío diagnóstico para el médico. El primer paso es repetir los análisis, tomando precauciones adicionales para seguir el diagnóstico estándar de oro descrito anteriormente, incluyendo las condiciones de recolección, la interferencia farmacéutica y cualquier posible dieta y hábitos de vida que pudieran alterar los resultados. Si no se pueden suspender los medicamentos que causan el problema o los análisis repetidos siguen siendo los mismos, considere administrar una prueba de supresión con clonidina . ^{[ 8 ] [ 78 ]} En la década de 1970, el fármaco clorhidrato de clonidina arrasó en el mercado como un nuevo agente para la hipertensión ; sin embargo, los efectos secundarios reportados ( náuseas , vómitos , somnolencia , sequedad de ojos y boca, estreñimiento y debilidad generalizada) limitan el cumplimiento y han disminuido enormemente las prescripciones. ^{[ 79 ]} Si bien los efectos secundarios adversos con la clonidina son inconvenientes, el aspecto más peligroso de la clonidina es la hipertensión de rebote por abstinencia, es decir, cuando se suspende el medicamento abruptamente, la presión arterial puede regresar rápidamente o superar el valor original. ^{[ 80 ] [ 81 ] [ 82 ]} Sin embargo, una dosis única, basada en el peso, puede utilizarse en entornos limitados para ayudar a determinar el estado de la enfermedad. ^{[ 67 ]} Después de ayunar durante la noche, los pacientes se presentarán en su sitio de prueba para una extracción de sangre basal de metanefrinas y administración de clonidina. Permanecerán en decúbito supino durante (3) horas y se tomará una segunda extracción de sangre. Un resultado positivo (que indica un feocromocitoma) ocurrirá si los niveles plasmáticos de metanefrinas permanecen elevados después de la administración de clonidina. Si los resultados son los mismos o disminuyen, la prueba es negativa y el paciente no tiene un feocromocitoma. ^{[ 67 ]} Si un paciente no tiene un feocromocitoma, puede volverse extremadamente hipotenso después de la clonidina. Los pacientes no deben depender de sí mismos para el transporte después de esta prueba.

La metoxitiramina plasmática es un producto de degradación de la catecolamina dopamina . Los paragangliomas de cabeza y cuello suelen secretar dopamina, pero se denominan "bioquímicamente silenciosos" porque no causan los síntomas característicos asociados a un feocromocitoma. Sin embargo, la metoxitiramina puede utilizarse para detectar tumores de cabeza y cuello. ^{[ 83 ]} Investigaciones posteriores indican que este biomarcador también es un indicador útil de enfermedad metastásica , que es la única evidencia bioquímica actual de metástasis hasta la fecha. ^{[ 84 ]}

Si bien los valores de laboratorio son diagnósticos, también pueden proporcionar a los médicos información importante sobre el tipo, la ubicación, el tamaño y el genotipo tumoral asociado . ^{[ 74 ]} Existen (3) fenotipos bioquímicos principales y bien reconocidos que los proveedores de atención médica pueden utilizar para orientar la atención del paciente. ^{[ 85 ]}

1. Adrenérgico ( epinefrina y metanefrina )
   • Es más probable que indique un tumor suprarrenal ^{[ 86 ].}
   • Cuando los niveles plasmáticos de metanefrina se elevan a más del 15% de los niveles combinados de normetanefrina y metanefrina, se puede predecir un tumor suprarrenal o una recurrencia de un tumor suprarrenal que ya ha sido extirpado.
   • Es más probable que los pacientes presenten los síntomas paroxísticos (episódicos) clásicos descritos anteriormente ^{[ 74 ].}

2. 

   Noradrenérgico ( norepinefrina y normetanefrina )
   • Es más probable que indique un tumor extraadrenal ^{[ 86 ].}
   • Los pacientes tienen más probabilidades de presentar síntomas continuos y persistentes relacionados con el feocromocitoma ( hipertensión y taquicardia ) en comparación con aquellos que clásicamente presentan episodios con un fenotipo adrenérgico ^{[ 74 ].}
   • Frecuente en pacientes con von Hippel-Lindau y variantes genéticas de la subunidad X de la succinato deshidrogenasa ^{[ 74 ].}

3. 

   Dopaminérgico ( dopamina y 3-metoxitiramina)
   • Es más probable que indique un tumor extraadrenal de cabeza y cuello ^{[ 85 ].}
   • Es más probable que los pacientes sean asintomáticos; sin embargo, pueden presentar signos inespecíficos de náuseas , vómitos , dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso secundarios a la estimulación de los receptores de dopamina en todo el tracto gastrointestinal ^{[ 74 ].}
   • Particularmente frecuente en pacientes con variantes genéticas de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa ^{[ 74 ].}

Tanto en el fenotipo adrenérgico como en el noradrenérgico, cuanto mayor sea la suma de las concentraciones plasmáticas o urinarias de metanefrina y normetanefrina, mayor será el diámetro tumoral esperado. ^{[ 86 ]}

Las imágenes anatómicas se refieren a la tomografía computarizada (TC) [escáner TAC] o a la resonancia magnética (RM). Estas modalidades de imagen sirven para localizar inicialmente el tumor y proporcionar información detallada sobre su tamaño, morfología y relación estructural con las estructuras internas adyacentes. ^{[ 87 ]} Tradicionalmente, un paciente acude a su médico por síntomas que sugieren un feocromocitoma, lo que da lugar a una evaluación bioquímica. Si los resultados son positivos, se remite al paciente para que se le realicen imágenes anatómicas mediante TC o RM. Sin embargo, a medida que las imágenes anatómicas se vuelven más accesibles, los pacientes son remitidos a un endocrinólogo tras el hallazgo incidental (inesperado) de un nódulo suprarrenal en una exploración solicitada por otro motivo. ^{[ 66 ]}

Aunque no existe consenso sobre si la TC o la RM es la modalidad de imagen preferida en el feocromocitoma, cada método tiene sus ventajas y desventajas. Dado que la TC expone al paciente a radiación ionizante , la RM se prefiere en niños y mujeres embarazadas. ^{[ 88 ]} Además, el contraste intravenoso utilizado en la TC puede causar daño renal y, por lo tanto, debe evitarse en pacientes con daño preexistente. ^{[ 89 ]} Sin embargo, los pacientes que tienen dificultades para permanecer en espacios confinados durante períodos prolongados ( claustrofobia ) a menudo no toleran la RM, ya que la máquina es cerrada en comparación con el diseño abierto de una TC. ^{[ 90 ]} Cuando los pacientes se ponen ansiosos y comienzan a moverse dentro de la máquina, esto causa artefactos de movimiento, que ocurren con menos frecuencia en las imágenes basadas en TC. ^{[ 91 ]}

En comparación con la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), la ecografía no es la modalidad de imagen preferida y debe evitarse en pacientes con feocromocitoma. Sin embargo, en poblaciones específicas de pacientes donde evitar la radiación ionizante es la máxima prioridad (niños, mujeres embarazadas), la ecografía puede utilizarse como método complementario cuando la RM no esté disponible o el paciente no pueda completar la exploración. Además, si se sospecha una hemorragia suprarrenal aguda en un paciente con feocromocitoma, la ecografía es una modalidad rápida, indolora, sin radiación y económica para una evaluación inicial antes de utilizar las modalidades de imagen mencionadas o la cirugía para confirmar el diagnóstico. ^{[ 92 ]}

Las modalidades de imagen que se describen a continuación se utilizan para la caracterización del tumor, la confirmación de la enfermedad metastásica y la planificación del tratamiento; no se utilizan para determinar la ubicación del tumor ni para ayudar al equipo quirúrgico a prepararse para la extirpación. ^{[ 93 ]} Para la mayoría de los pacientes con feocromocitoma, la imagen funcional se realizará después de una TC o una RM. Si la imagen anatómica solo muestra un tumor suprarrenal sin evidencia de enfermedad en ninguna otra parte del cuerpo y los niveles de metanefrina están claramente elevados, se puede prescindir de la imagen funcional en favor de una extirpación quirúrgica inmediata. ^{[ 88 ]} Durante la última década, se han utilizado cinco técnicas funcionales para evaluar al paciente con feocromocitoma: (1) tomografía por emisión de positrones con 18F- fluorodesoxiglucosa ( ^18F -FDG PET ), comúnmente conocida como exploración PET, (2) yodo-123 meta-yodobencilguanidina ( ^123I -MIBG), (3) 18F-fluorodihidroxifenilalanina ( ^18F - FDOPA ), (4) análogos de somatostatina acoplados a 68Ga-DOTA ( ^68Ga - DOTA ), (5). ^{[ 94 ]} 11C-hidroxiefedrina (HED-PET).

La primera técnica de imagen funcional utilizada en pacientes con feocromocitoma fue la gammagrafía con ^123I - MIBG . Dada la estructura similar del compuesto a la de la catecolamina norepinefrina (secretada por los feocromocitomas), la MIBG era adecuada para la captación por la mayoría de los tumores neuroendocrinos . ^{[ 95 ]} Además, si un paciente resultaba positivo en una gammagrafía con MIBG, era candidato al tratamiento con MIBG, lo que ofrecía vías adicionales para aquellos con enfermedad metastásica generalizada. ^{[ 96 ]} Sin embargo, investigaciones posteriores revelaron que, si bien la MIBG era excelente en lesiones suprarrenales, era mucho menos superior en pacientes con paragangliomas extraadrenales, particularmente con variantes genéticas específicas como las de los genes que codifican la subunidad de la succinato deshidrogenasa (SDHx). ^{[ 84 ]} Con el desarrollo de las tomografías por emisión de positrones , la MIBG ha ido perdiendo popularidad en pacientes con feocromocitoma. ^{[ 84 ]}

De las cuatro modalidades mencionadas anteriormente, la PET ^{con 18F} - FDG es la técnica de imagen funcional más común y fácilmente disponible en la mayoría de los sistemas hospitalarios, pero la menos específica para tumores neuroendocrinos (Imagen izquierda). En 2012, más de 200 pacientes participaron en un ensayo que comparó el estándar de oro vigente en ese momento (MIBG/TC/RM) con la novedosa PET con FDG. En comparación con su contraparte funcional, la FDG superó a la MIBG en la detección de metástasis en tejidos blandos y huesos con mayor especificidad en pacientes con tumores bioquímicamente activos. ^{[ 84 ]}

Tras el desarrollo de la PET con FDG, comenzaron a surgir exploraciones PET específicas para el sistema neuroendocrino. Una de las primeras modalidades de imagen favorables fue ^{la 18F} -FDOPA, que demostró una alta sensibilidad en la detección de paragangliomas de cabeza y cuello, así como de enfermedad no metastásica fuera de la cabeza y el cuello. ^{[ 84 ] [ 97 ]} Desafortunadamente, en casos de enfermedad metastásica , particularmente relacionada con mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa ( SDHB ) , la ^18F -FDOPA resultó inferior a la PET con FDG tradicional. ^{[ 98 ]} Sin embargo, para pacientes con variantes genéticas en otros genes de susceptibilidad al feocromocitoma ( NF1 , VHL , RET ), la ^18F -FDOPA se ha convertido en el radiofármaco de elección. ^{[ 99 ] [ 100 ]}

La modalidad PET más reciente implica la obtención de imágenes del receptor de somatostatina tipo dos con análogos de ^68Ga -DOTA. ^{[ 91 ]} Durante la última década, la investigación continúa indicando la superioridad de esta modalidad de imagen funcional en una amplia gama de escenarios clínicos, incluso superando la imagen anatómica ( TC / RM ) en pacientes pediátricos con mutaciones de la succinato deshidrogenasa (SDHx). ^{[ 101 ]} Mientras que la FDOPA detectó de forma inconsistente la enfermedad metastásica, los análogos de ^68Ga -DOTA han demostrado una localización superior del feocromocitoma metastásico. ^{[ 102 ]} En una comparación directa en un estudio comparativo en 2019, los análogos de ^68Ga -DOTA superaron a la FDOPA, particularmente en la detección de lesiones óseas metastásicas. ^{[ 103 ]} Un beneficio adicional de los análogos de DOTA es la capacidad de tratamiento con terapia de radionúclidos de receptores peptídicos, que se discutirá en la sección de tratamiento a continuación. ^{[ 104 ]}

Además, la HED-PET es una herramienta precisa para diagnosticar y descartar feocromocitoma en escenarios clínicos complejos y para caracterizar tumores suprarrenales equívocos. ^{[ 105 ]}

Podría decirse que la parte más importante de un plan quirúrgico para feocromocitoma es un bloqueo preoperatorio adecuado. El exceso de catecolaminas se ha descrito como un volcán dormido, listo para entrar en erupción en cualquier momento, causando estragos catastróficos en el cuerpo. ^{[ 114 ]} Si bien una erupción puede ocurrir en cualquier momento, dos de los desencadenantes más comunes son la anestesia y la manipulación directa del tumor, lo que hace que la cirugía sea uno de los momentos más peligrosos para un paciente con feocromocitoma si no está debidamente preparado. ^{[ 115 ]} Para ayudar a evitar una crisis de catecolaminas, la Sociedad Endocrina de los Estados Unidos recomienda que todos los pacientes con tumores funcionales (hormonalmente activos) comiencen con un bloqueo de los receptores alfa-adrenérgicos preoperatorio al menos siete días antes de la cirugía. ^{[ 45 ]} Los resultados modernos del pretratamiento dan como resultado un excelente control de la presión arterial intraoperatoria para la mayoría de los pacientes. ^{[ 116 ]} Hay varias opciones de medicamentos dependiendo del escenario clínico, cada una con sus propias fortalezas y debilidades asociadas.

El exceso de catecolaminas provoca una disminución del volumen sanguíneo total , lo que hace que el paciente sea vulnerable a la hipotensión durante la operación. ^{[ 128 ]} Por lo tanto, se debe fomentar una dieta rica en sodio con una ingesta adecuada de líquidos antes de la cirugía. ^{[ 129 ]} Algunas instituciones en los Estados Unidos incluso admiten pacientes la noche anterior a la cirugía para la administración de líquidos intravenosos desde la medianoche hasta el momento de la operación. ^{[ 114 ]} Sin embargo, un pequeño ensayo de 2009 no reportó diferencias en la mortalidad entre los pacientes tratados con líquidos intravenosos preoperatorios y aquellos que no los recibieron. ^{[ 130 ]}

En una encuesta realizada en 2010 a 40 endocrinólogos por investigadores del Centro Médico Cedars-Sinai en Los Ángeles, California, casi todos indicaron la importancia de la reanimación con volumen preoperatoria (que el paciente ingiera abundantes líquidos antes de la cirugía). Sin embargo, tras revisar los datos de sus pacientes, más del 60 % de esos mismos médicos no mencionaron la sobrecarga de sal ni la hidratación adecuada.^{[ 131 ]} Cuando los pacientes fueron estratificados por edad, aquellos que eran más jóvenes recibieron el consejo dehidratarse, pero los pacientes mayores no. Seplanteó la hipótesisde que los proveedores optaron por no reponer el volumen en la población de pacientes mayores por temor a sus posiblescomorbilidades(insuficiencia cardíaca) donde el exceso de líquido es peligroso. ^{[ 131 ]} Si bien aún no existe un consenso reconocido o un estándar de oro, los proveedores deben individualizar la decisión en función del estado nutricional percibido del paciente,el estado de volumen,las comorbilidadesy la capacidad de autohidratarse.

Las complicaciones postoperatorias más comunes, las causas probables y las opciones de tratamiento son: ^{[ 132 ] [ 133 ]}

Cardiovascular

1. Hipertensión : En pacientes con feocromocitoma, la hipertensión posoperatoria podría indicar una resección tumoral incompleta u otro tumor de localización desconocida. Sin embargo, también deben considerarse las causas tradicionales e inespecíficas de hipertensión posoperatoria, como el dolor, la sobrecarga de líquidos y la hipertensión esencial . Una crisis hipertensiva perioperatoria se trata inicialmente con un bolo intravenoso de 5,0 mg de fentolamina , con dosis adicionales de 5,0 mg cada diez minutos hasta que la presión arterial se estabilice dentro de un rango aceptable. ^{[ 134 ]} Si la presión arterial está solo mínimamente elevada, el paciente puede reanudar su tratamiento con antagonistas de los receptores alfa y beta-adrenérgicos previo a la cirugía. ^{[ 132 ]} 
2. Hipotensión : Existen varias razones por las que un paciente puede tener presión arterial baja en el período postoperatorio. En primer lugar, el tumor (y su abundancia de catecolaminas, que causan presión arterial alta) ha sido extirpado. Además, el paciente aún puede experimentar los efectos de su antagonista de los receptores alfa-adrenérgicos , que causa presión arterial más baja. ^{[ 133 ]} El tratamiento de primera línea para la hipotensión postoperatoria es la reanimación con líquidos agresiva , por lo que es imperativo asegurar que el paciente esté bien hidratado (ver más arriba) antes de la cirugía. ^{[ 132 ]} Puede ser necesario el uso de vasopresores si la presión arterial no responde a los líquidos.

Endocrino

1. Hiperglucemia : Las catecolaminas impiden la secreción de insulina , una hormona responsable de reducir la glucosa en sangre . Se deben controlar con frecuencia los niveles de glucosa en sangre durante el periodo perioperatorio y administrar insulina según sea necesario si están elevados. Tras la resección, es probable que la hiperglucemia relacionada con el tumor se resuelva.
2. Hipoglucemia : Tras la extirpación del tumor, la insulina deja de estar inhibida, lo que puede provocar una disminución peligrosa de la glucosa en sangre. Los síntomas incluyen temblor , ansiedad , palpitaciones , sudoración , alteración del estado mental (confusión), mareos y visión borrosa . ^{[ 135 ]} Un análisis retrospectivo del uso de betabloqueantes reveló que algunos pacientes podrían ser más propensos a la hipoglucemia y no experimentar estos síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico. ^{[ 136 ]}
3. Insuficiencia suprarrenal: Después de una adrenalectomía bilateral (izquierda y derecha), el paciente ya no es capaz de secretar las hormonas necesarias para mantener el funcionamiento de su cuerpo. Puede ser necesaria la suplementación oral de esteroides ( hidrocortisona y fludrocortisona ) de por vida para asegurar que no desarrolle insuficiencia suprarrenal. ^{[ 137 ]} Cuando el cuerpo está estresado (durante la cirugía), las glándulas suprarrenales producen naturalmente más esteroides; sin embargo, si las glándulas han sido extirpadas, no pueden hacerlo. Por lo tanto, se requieren esteroides en dosis de estrés y deben iniciarse intraoperatoriamente para imitar la fisiología natural de las glándulas suprarrenales. ^{[ 138 ]} El régimen típico cuando se cree que es probable la insuficiencia suprarrenal posoperatoria: ^{[ 132 ] [ 133 ]}
   1. 50 miligramos (mg) de hidrocortisona intravenosa en el quirófano antes de la anestesia.
   2. Repetir la administración intravenosa de 25 a 50  mg de hidrocortisona cada ocho horas durante un máximo de 72 horas (3 días) después de la operación. Cambiar a terapia de reemplazo oral tan pronto como el paciente pueda tomar medicamentos por vía oral.
   3. Los pacientes deben pasar a una dosis de mantenimiento normal (regular, diaria) de esteroides antes del alta y ser derivados a endocrinología para una correcta titulación y manejo. Dependiendo de la superficie corporal total del paciente , la dosis diaria típica total de hidrocortisona oscila entre 15 y 25  mg al día (dividida en pastillas por la mañana y por la tarde). ^{[ 139 ]}
   4. Quienes hayan perdido ambas glándulas suprarrenales también requerirán otro esteroide ( sustitución de mineralocorticoides ). La dosis diaria típica es de entre 50 y 200 microgramos de fludrocortisona ^{[ 139 ].}

Se han reportado otras complicaciones ( insuficiencia renal , insuficiencia cardíaca , pseudoobstrucción intestinal ) tras la resección del tumor. Sin embargo, las mencionadas anteriormente son las más frecuentes, por lo que su manejo se describe específicamente en este artículo.