El micrognatismo es una afección en la que la mandíbula es pequeña. También se le conoce como hipoplasia mandibular . [ 2 ] Es común en bebés, [ 3 ] [ 4 ] pero suele corregirse espontáneamente durante el crecimiento, debido al aumento del tamaño de las mandíbulas. Puede causar una alineación dental anormal y, en casos graves, puede dificultar la alimentación. [ 5 ] Además, tanto en adultos como en niños, puede dificultar la intubación , ya sea durante la anestesia o en situaciones de emergencia.
Causas


Según el NCBI , las siguientes condiciones presentan micrognatismo: [ 6 ]
- síndrome de monosomía parcial 11q
- Aciduria 3-metilglutacónica , tipo VIIB
- 46,XY inversión sexual 4
- síndrome de monosomía parcial 4p
- síndrome de Achard
- Disostosis acrofacial tipo Cincinnati
- Disostosis acrofacial tipo Rodríguez
- Disostosis acrofacial, tipo Catania
- síndrome de apariencia facial acromegaloide
- Síndrome de Adams-Oliver tipo 2
- Complejo de agnatia - otocefalia
- ALG1 - trastorno congénito de la glicosilación
- Displasia capilar alveolar con malposición de las venas pulmonares.
- microcefalia letal en la comunidad Amish
- Síndrome de Andersen-Tawil
- Disgenesia cerebelosa por aprosencefalia
- Síndrome de tortuosidad arterial
- Artrogriposis múltiple congénita 1, neurogénica, con defecto de mielina
- Artrogriposis múltiple congénita 4, neurogénica, con agenesia del cuerpo calloso.
- Artrogriposis múltiple congénita 5
- Artrogriposis distal tipo 2E
- Trastorno del espectro autista debido a deficiencia de AUTS2
- Síndrome de Robinow autosómico dominante 1–3
- Síndrome de pterigión múltiple autosómico recesivo
- Osteopetrosis autosómica recesiva 5
- Síndrome de Robinow autosómico recesivo
- Paraplejia espástica autosómica recesiva tipo 70
- miopatía congénita de Bailey-Bloch
- Síndrome de Baller-Gerold
- Síndrome de Barber-Say
- Síndrome de Bartsocas-Papas 1 y 2
- Síndrome de Bohring-Opitz
- Síndrome de Bowen-Conradi
- síndrome C
- displasia camptomélica
- Síndrome cardiofaciocutáneo
- síndrome del ojo de gato
- Síndrome de Catel-Manzke
- Síndrome cerebro-costomandibular
- Síndrome cerebrooculofacioesquelético 1–4
- Asociación CHARGE
- Condrodisplasia tipo Blomstrand
- Condrodisplasia con luxaciones articulares , tipo gPAPP
- Disostosis cleidocraneal
- Síndrome de Coffin-Siris 6 y 12
- COG1 trastorno congénito de la glicosilación
- COG7 trastorno congénito de la glicosilación
- COG8 - trastorno congénito de la glicosilación
- síndrome de Cohen
- Síndrome de sudoración inducida por el frío 1
- Síndrome de Cole-Carpenter 1
- Osteocondrodisplasia letal compleja
- Aracnodactilia contractural congénita
- Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1E
- Trastorno congénito de la glicosilación, tipo IIr
- Trastorno congénito de la glicosilación, tipo IIw
- Acidosis láctica congénita , tipo Saguenay-Lac-Saint-Jean
- Síndrome miasténico congénito 19
- Miopatía congénita 20
- Miopatía congénita 22A, clásica
- Miopatía congénita 22B, grave fetal
- Síndrome de Cornelia de Lange 1, 3 y 5
- síndrome de Costello
- Síndrome de Cowden 5 y 6
- Displasia craneoectodérmica 2 y 3
- microsomía craneofacial
- Cutis laxa , autosómica recesiva, tipo 1B
- Aciduria D-2-hidroxiglutárica 1
- Desmostrolosis
- Encefalopatía epiléptica y del desarrollo 64, 77, 80 y 100
- Anemia de Diamond-Blackfan 1, 6, 10, 14 (con disostosis mandibulofacial), 15 (con disostosis mandibulofacial), 21
- Hernia diafragmática 4, con defectos cardiovasculares
- Diarrea tipo 10, enteropatía con pérdida de proteínas .
- Síndrome de DiGeorge
- Artrogriposis distal tipos 2B1 y 5D
- DPAGT1 - trastorno congénito de la glicosilación
- síndrome de Dubowitz
- Disosteosclerosis
- Síndrome de Ehlers-Danlos , tipo clásico, 2
- Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo dermatosparaxis
- Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo espondilodisplásico, 1
- Síndrome de Emanuel
- Epilepsia ligada al cromosoma X tipo 2, con o sin deterioro del desarrollo intelectual y rasgos dismórficos.
- Grupos de complementación L y P de la anemia de Fanconi
- Síndrome de Faundes-Banka
- Síndrome de Feingold tipo 1
- Síndrome de FG 1
- Fibrocondrogénesis 2
- Displasia fibromuscular multifocal
- síndrome progeroide de Fontaine
- Síndrome de Frank-Ter Haar
- Síndrome de Fraser 3
- Síndrome de Galloway-Mowat 1, 2 (ligado al cromosoma X), 3 y 7
- síndrome GAPO
- enfermedad de Gaucher perinatal letal
- Síndrome genitopatelar
- síndrome de Gordon
- Granulocitopenia con anomalía de las inmunoglobulinas
- displasia de Greenberg
- Síndrome de Hajdu-Cheney
- Síndrome de Hallermann-Streiff
- Hamartoma del hipotálamo
- Paraplejia espástica hereditaria 23
- Holoprosencefalia 13, ligada al cromosoma X

- Síndrome de Hutchinson-Gilford
- Síndrome de hidroletalus 1 y 2
- Inmunodeficiencia 49
- Síndrome de inmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías faciales 1
- Distrofia neuroaxonal infantil
- Atrofia muscular espinal ligada al cromosoma X de inicio infantil
- Trastorno del desarrollo intelectual , autosómico dominante 64, 65 y 70
- Discapacidad intelectual , autosómica dominante 1
- Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X 61
- Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X, síndrome de Turner.
- Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X, sindrómica, tipo Bain
- Paladar hendido aislado
- Hipoglosia / aglosia congénita aislada
- Síndrome de Pierre Robin aislado
- Síndrome similar a la isotretinoína
- Síndrome de Kabuki
- Síndrome de Keppen-Lubinsky
- Síndrome de Knobloch 2
- Síndrome de Langer-Giedion
- Síndrome tipo Larsen , tipo B3GAT3
- Síndrome de meningocele lateral
- Síndrome de Legius
- Síndrome de contractura congénita letal 1, 2, 7 y 9
- Síndrome letal similar al de Kniest
- Síndrome letal de pterigión múltiple
- Lisencefalia 7 con hipoplasia cerebelosa
- Enfermedad hepática , congénita grave
- Síndrome de Loeys-Dietz 1 y 2
- Malformación linfática 6
- síndrome progeroide de displasia mandibuloacral
- Displasia mandibuloacral con lipodistrofia tipo A
- Displasia mandibuloacral con lipodistrofia tipo B
- Disostosis mandibulofacial con alopecia
- Síndrome de disostosis mandibulofacial-microcefalia
- Síndrome progeroide de Marbach-Rustad
- Síndrome de Marden-Walker
- síndrome de Marfan
- síndrome de Marshall
- Síndrome de Matthew-Wood
- Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser tipo 2
- Síndrome de Meckel 13 y 14
- Síndrome de Meckel, tipo 1
- Síndrome de megalocórnea y discapacidad intelectual
- Síndrome de Meier-Gorlin
- Síndrome de Melnick-Needles
- Síndrome de Menke-Hennekam 1 y 2
- Enanismo primordial osteodisplásico microcefálico , tipo 3
- Enanismo primordial microcefálico debido a deficiencia de ZNF335
- Microcefalia 13, primaria, autosómica recesiva
- Microcefalia 16, primaria, autosómica recesiva
- Microcefalia tipo 2, primaria, autosómica recesiva, con o sin malformaciones corticales.
- Microcefalia 4, primaria, autosómica recesiva

- Microcefalia, inteligencia normal e inmunodeficiencia.
- Microftalmia , sindrómica 12
- síndrome de Miller
- síndrome de Mohr
- Mucolipidosis tipo II
- Mucopolisacaridosis , MPS-IH/S
- Síndrome de anomalías congénitas múltiples, hipotonía y convulsiones tipo 1 y 2
- miopatía miofibrilar 8
- síndrome de Nager
- Displasia esquelética letal relacionada con NEK9
- Miopatía nemalínica 9
- Síndrome progeroide pseudohidrocefálico neonatal
- Síndrome nefrótico , tipo 11
- síndrome de progeria de Nestor-Guillermo
- Síndrome de Neu-Laxova 1 y 2
- Neuropatía hipomielinizante congénita, 3
- Síndrome de Noonan 1, 2 y 13
- Displasia oculodentodigital , autosómica recesiva
- Síndrome de Ogden
- Hendidura orofacial 13
- Síndrome orofacialdigital IV
- Síndrome orofaciodigital tipos 6 y 14
- Osteogénesis imperfecta tipos 3, 10, 12 y 18
- Osteopatía estriada con esclerosis craneal
- Síndrome otopalatodigital , tipo II
- Displasia otospondilomegaepifisaria , autosómica recesiva
- Síndrome de Pallister-Killian
- trombocitopenia de Paris-Trousseau
- heterotopia nodular periventricular 7
- Síndrome de Perlman
- Trastorno de la biogénesis de los peroxisomas 10A ( Zellweger )
- Trastorno de la biogénesis de los peroxisomas 13A (Zellweger)
- Trastorno de la biogénesis de los peroxisomas 1A (Zellweger)
- Trastorno de la biogénesis de los peroxisomas 2A (Zellweger)
- Trastorno de la biogénesis de los peroxisomas 5A (Zellweger)
- PGM1 - trastorno congénito de la glicosilación
- Síndrome de Phelan-McDermid
- Secuencia de Pierre Robin con pectus excavatum y anomalías costales y escapulares.
- Síndrome de Pierre Robin-síndrome de anomalía faciodigital
- Poiquilodermia con neutropenia
- Polimicrogiria con o sin síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular
- Hipoplasia pontocerebelosa tipos 2E, 7 y 12
- Síndrome de Potocki-Lupski
- Deficiencia de prolidasa
- Picnodisostosis

- Síndrome de Carpenter relacionado con RAB23
- Síndrome de Renpenning
- Dermopatía restrictiva 1
- RFT1 - trastorno congénito de la glicosilación
- Condrodisplasia punctata rizomélica tipos 1 y 2
- Síndrome de Ritscher-Schinzel 1 y 3
- Síndrome de focomelia de Roberts-SC
- Síndrome de Robinow, autosómico recesivo 2
- Síndrome de Rothmund-Thomson tipo 2
- Síndrome de Rubinstein-Taybi debido a una microdeleción en 16p13.3.
- Síndrome de Rubinstein-Taybi debido a mutaciones en el gen CREBBP.
- Síndrome de Rubinstein-Taybi debido a haploinsuficiencia de EP300
- Síndrome de Schwartz-Jampel tipo 1
- Síndrome de Seckel 1, 2, 5, 8 y 9
- Síndrome de SHORT
- Síndrome de Shprintzen-Goldberg
- Síndrome de Silver-Russell 1 y 2
- Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
- Atrofia muscular espinal , predominante en las extremidades inferiores, 2b, inicio prenatal, autosómica dominante
- Síndrome de fusión esplenogonadal, defectos en las extremidades y micrognatia
- Displasia espondiloepimetafisaria con laxitud articular, tipo 1, con o sin fracturas.
- Síndrome de displasia espondiloepimetafisaria con extremidades cortas y calcificación anormal
- deficiencia de escualeno sintasa
- SSR4 - trastorno congénito de la glicosilación
- Síndrome de Stickler tipos 1 y 2
- Síndrome de Stromme
- Discapacidad intelectual sindrómica ligada al cromosoma X, tipo Claes-Jensen
- Discapacidad intelectual sindrómica ligada al cromosoma X, tipo Najm
- Síndrome de tetraamelia 1 y 2
- Síndrome de sordera conductiva con lóbulos de las orejas engrosados
- Síndrome de Toriello-Carey
- Síndrome de Treacher Collins
- Ventriculomegalia y artrogriposis
- Síndrome de Vici
- Síndrome de la cara silbante , forma recesiva
- Síndrome de Wiedemann-Steiner
- Discapacidad intelectual ligada al cromosoma X con hábito marfanoide
- Síndrome de Yunis-Varon
- Síndrome de Zaki
Diagnóstico
Puede detectarse a simple vista, así como mediante radiografías dentales o craneales .
Tratos
La micrognatia se puede tratar mediante cirugía.
Véase también
Referencias
- ↑ Martínez-Frías, ML; Martín, M; Pardo, M; Torres, M; Cohen MM, Jr (1993). "Holoprosencefalia e hipognatia con dos probóscides: reporte de un caso y revisión de probóscides inusuales". Journal of Craniofacial Genetics and Developmental Biology . 14 (4): 231– 4. PMID 7883869 .
- ↑ Hassani, Mohammad-Esmaiil; Karimi, Hamid; Hassani, Hosein; Hassani, Ali (2014-01-01). "Distracción mandibular bilateral en micrognatismo o hipoplasia mandibular, hospital Hazrat Fatemeh" . Journal of Acute Disease . 3 (4): 296– 299. doi : 10.1016/S2221-6189(14)60064-0 . ISSN 2221-6189 .
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- ↑ "Micrognatia (Concept Id: C0025990)" . NCBI . Consultado el 2 de abril de 2024 .
Enlaces externos
- "Micrognatia" . Medline Plus. 12 de mayo de 2009. Consultado el 21 de mayo de 2011 .
- Trastornos de la mandíbula